medikk.ru
Добро пожаловать на информационный медицинский справочник Medikk.ru
 

 

 

 
 
 
 
 
 
 

на правах рекламы

 

Спинальная амиотрофия

АМИОТРОФИИ — атрофии мышц нейрогенного генеза. См.: Боковой амиотрофический склероз, Амиотрофии спинальные, Полиневропатия: невральная амиотрофия Шар ко — Мари — Тута.

Спинальная амиотрофия. Заболевания носят наследственный характер, в последние годы установлены молекулярные основы их развития. Проявляются прогрессирующими вялыми парезами и атрофией мышц вследствие поражения передних рогов спинного мозга. В мышцах могут наблюдаться подергивания (фасцикуляции), чувствительных расстройств не бывает. Различные виды спинальных амиотрофии отличаются главным образом возрастными рамками дебюта, скоростью прогрессирования заболевания и типом его наследования.

Диагноз подтверждается данными электромиографии, биопсии мышц и лабораторными генетическими исследованиями.

Эффективного лечения нет, важное значение имеет лечебная гимнастика.

Спиналыгая амиотрофия 1-го типа (болезнь Верднига — Гоффманна) — аутосомно-рецессивное заболевание с частотой развития 4—10 на 100000 новорожденных. Начало заболевания регистрируется в первые полгода жизни, наблюдается быстрое прогрессирование, 95% больных умирают в возрасте до 1 года.

Спинальная амиотрофия 2-го типа — более редкое аутосомно-рецессивное заболевание, возникающее между 3-м и 15-м месяцем с момента рождения. Прогрессирование менее быстрое, большинство больных умирают до 4—5 лет.

Спинальная амиотрофия 3-го типа (болезнь Кугельберга — Веландер) — аутосомно-рецессивное или аутосомно-доминантное заболевание, возникающее в возрасте от 15 мес до 10 лет. Заболевание медленно прогрессирует, больные длительно сохраняют навыки самообслуживания, а иногда даже трудоспособность. Смерть возникает обычно в зрелом возрасте от присоединяющихся инфекционных (чаше легочных) заболеваний.

Спинальная амиотрофия 4-го типа (спинальные амиотрофии взрослых) — редкие формы заболевания, имеющие аутосомно-рецессивный, аутосомно-доминантный или Х-сцепленный рецессивный тип наследования. Проявляются чаще в возрасте 30—40 лет, медленно прогрессируют, существенно не влияют на продолжительность жизни.

Дистальная спинальная амиотрофия — редкая форма заболевания. При аутосомно-рецессивном типе наследования симптомы появляются при рождении или в раннем детстве, при аутосомно-доминантном типе — во взрослом возрасте. Атрофия и слабость мышц преобладают в дистальных отделах конечностей. Заболевание очень медленно прогрессирует, существенно не влияет на продолжительность жизни; в большинстве случаев больные трудоспособны.

 

 
Справочник заболеваний | Диеты | Мумиё | Красный корень
 

©2006-2015 sega-vamp