Анемии сидероахрестические — группа анемических синдромов,
в основе которых лежит нарушение включения в молекулу гемоглобина
железа при нормальном или повышенном его содержании в сыворотке (ахрезия
— неиспользование). В результате этого нарушается синтез гема
(железосодержащая часть гемоглобина), а неиспользованное железо
откладывается в депо, приводя к развитию гемосидероза органов и
тканей. Нарушение включения железа в молекулу гемоглобина может
возникать в результате генетических дефектов (заболевание
наследуется по рецессивному типу, сцепленному с Х-хромосомой) или
при воздействии различных факторов (свинцовая интоксикация,
некоторые медикаменты, алкоголь и др.), угнетающих активность
ферментов, участвующих в синтезе гема.
Симптоматика характеризуется проявлениями анемии,
устойчивой к лечению препаратами железа. При наличии гемосидероза
внутренних органов (печень, поджелудочная железа и др.) может
отмечаться соответствующая клиническая симптоматика.
В крови характерно наличие гипохромной анемии. Количество
ретикулоцитов обычно снижено, за исключением случаев хронической
свинцовой интоксикации (ретикулоцитоз). Содержание железа в
сыворотке повышено или в пределах нормы. Общая железосвязывающая
способность сыворотки нормальная или снижена. Количество сидероцитов
в крови и сидеробластов в костном мозге значительно повышено.
Сидероахрестическую анемию следует заподозрить при наличии
гипохромной анемии в сочетании с высоким уровнем сывороточного
железа (при отсутствии приема препаратов железа или гемотрансфузий),
рефрактерной к терапии препаратами железа. В каждом конкретном
случае следует уточнить причину сидеро-ахрестической анемии.
Верификация нарушения синтеза гема в молекуле гемоглобина может быть
осуществлена при исследовании уровня порфиринов в эритроцитах.
Лечение больных при установленной причине развития анемии
сводится к отмене лекарственных препаратов, применении комплексонов
(свинцовая интоксикация). Назначают витамин В6 по 1 мл 5% раствора 2
раза в сутки. Препараты железа противопоказаны. Единственным методом
лечения часто являются трансфузии эритроцитов. Для выведения избытка
железа применяют дефероксамин (десферал) курсами несколько раз в
год.
|
