medikk.ru
Добро пожаловать на информационный медицинский справочник Medikk.ru
 

 

 

 
 
 
 
 
 
 

на правах рекламы

 

Анемии сидероахрестические

Анемии сидероахрестические — группа анемических синдромов, в основе которых лежит нарушение включения в молекулу гемоглобина железа при нормальном или повышенном его содержании в сыворотке (ахрезия — неиспользование). В результате этого нарушается синтез гема (железосодержащая часть гемоглобина), а неиспользованное железо откладывается в депо, приводя к развитию гемосидероза органов и тканей. Нарушение включения железа в молекулу гемоглобина может возникать в результате генетических дефектов (заболевание наследуется по рецессивному типу, сцепленному с Х-хромосомой) или при воздействии различных факторов (свинцовая интоксикация, некоторые медикаменты, алкоголь и др.), угнетающих активность ферментов, участвующих в синтезе гема.

Симптоматика характеризуется проявлениями анемии, устойчивой к лечению препаратами железа. При наличии гемосидероза внутренних органов (печень, поджелудочная железа и др.) может отмечаться соответствующая клиническая симптоматика.

В крови характерно наличие гипохромной анемии. Количество ретикулоцитов обычно снижено, за исключением случаев хронической свинцовой интоксикации (ретикулоцитоз). Содержание железа в сыворотке повышено или в пределах нормы. Общая железосвязывающая способность сыворотки нормальная или снижена. Количество сидероцитов в крови и сидеробластов в костном мозге значительно повышено.

Сидероахрестическую анемию следует заподозрить при наличии гипохромной анемии в сочетании с высоким уровнем сывороточного железа (при отсутствии приема препаратов железа или гемотрансфузий), рефрактерной к терапии препаратами железа. В каждом конкретном случае следует уточнить причину сидеро-ахрестической анемии. Верификация нарушения синтеза гема в молекуле гемоглобина может быть осуществлена при исследовании уровня порфиринов в эритроцитах.

Лечение больных при установленной причине развития анемии сводится к отмене лекарственных препаратов, применении комплексонов (свинцовая интоксикация). Назначают витамин В6 по 1 мл 5% раствора 2 раза в сутки. Препараты железа противопоказаны. Единственным методом лечения часто являются трансфузии эритроцитов. Для выведения избытка железа применяют дефероксамин (десферал) курсами несколько раз в год.

 

 
Справочник заболеваний | Диеты | Мумиё | Красный корень
 

©2006-2015 sega-vamp