АНОМАЛИИ КРАНИОВЕРТЕБРАЛЬНЫЕ - дефекты развития головного и
спинного мозга (аномалия Киари) или костных структур (платибазия,
базилярная импрессия и др.) в области краниовертебрального перехода.
Аномалия Киари (аномалия Арнольда — Киари) — аномалия
развития ромбовидного мозга, которая нередко сочетается с дефектами
развития костей основания черепа и шейного отдела позвоночника.
Аномалия Киари 1-го типа характеризуется смещением миндалин мозжечка
ниже большого затылочного отверстия. Аномалия Киари 2-го типа
включает протрузию червя мозжечка, продолговатого мозга в верхние
отделы спинномозгового канала, миеломенингоцеле в
пояснично-крестцовом отделе, обструктивную гидроцефалию. Этиология
неизвестна.
Симптоматика. Аномалия Киари 1 -го типа может протекать
бессимптомно или проявляться только
болями в шейно-затылочной области и руках, которые усиливаются при
движениях головой. В некоторых случаях отмечается прогрессирующая
мозжечковая атаксия и центральный нижний парапарез или тетрапарез.
Аномалия Киари 2-го типа обычно проявляется с рождения в виде
больших размеров головы (вследствие гидроцефалии) и миеломенингоцеле.
Характерны мозжечковая атаксия, нистагм, центральный нижний
парапарез или тетрапарез, возможны дисфагия, дизартрия и атрофия
языка.
Точный диагноз основывается на результатах МРТ краниовертебральной
области.
Лечение. При прогрессировании неврологических расстройств
показано хирургическое лечение — декомпрессия задней черепной ямки и
верхнешейного отдела позвоночника.
Платибазия — уплощение основания черепа, в результате чего
скат располагается более горизонтально по отношению к плоскости
передней черепной ямки. Платибазия нередко сочетается с другими
костными дефектами и аномалией Киари, но при их отсутствии не
вызывает неврологических расстройств.
Базилярная импрессия (базилярное вдавление) — смещение
вверх переднего отдела базилярной части затылочной кости и ее
боковых отделов с внедрением в полость черепа краев большого
затылочного отверстия, затылочных мыщелков и зубовидного отростка.
Неврологические расстройства обычно появляются в возрасте до 20 лет
в виде симптомов сдавления ствола головного мозга, верхнешейного
отдела спинного мозга и черепных нервов. Аномалия выявляется при
рентгенографии черепа и верхнешейных позвонков, МРТ и КТ
краниовертебрального перехода.
Лечение хирургическое.
|
