medikk.ru
Добро пожаловать на информационный медицинский справочник Medikk.ru
 

 

 

 
 
 
 
 
 
 

на правах рекламы

 

Антифосфолипидный синдром

АНТИФОСФОЛИПИДНЫЙ СИНДРОМ (АФЛС) -симптомокомплекс, в основе которого лежит развитие аутоиммунных реакций на широко распространенные фосфолипшшые детерминанты, присутствующие на мембране тромбоцитов, клеток эндотелия сосудов, клеток нервной ткани. Характеризуется триадой признаков: венозный или артериальный тромбоз, акушерская патология, тромбоцитопения.
Тромбозы при АФЛС обусловлены взаимодействием антифосфолипидных антител с эндотелиальными клетками и снижением атромбогенной активности эндотелия. Кроме того, эти антитела подавляют синтез простациклина (являющегося сильным вазодилататором и мощным эндогенным ингибитором агрегации тромбоцитов), что вызывает повышение агрегации тромбоцитов и способствует тромбозу. Тромбоцитопения развивается в результате взаимодействия антител к фосфолипидам с тромбоцитами и их разрушения.
АФЛС чаще встречается у женщин, чем у мужчин, в возрасте 20—40 лет особенно часто развивается при системной красной волчанке (антитела к фосфолипидам обнаруживают у 30—60% больных системной красной волчанкой и 7% в популяции). Гиперпродукция антител к фосфолипидам может встречаться у больных ревматоидным артритом, системной склеродермией, синдромом Шегрена, а также при злокачественных новообразованиях, лимфопролиферативных заболеваниях, аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуре, на фоне вирусных, бактериальных и паразитарных инфекций, при ряде заболеваний ЦНС, приеме препаратов, вызывающих развитие волчаночноподобного синдрома, и у лиц пожилого возраста. Выделяют первичный АФЛС (в отсутствии признаков диффузных заболеваний соединительной ткани).

Симптоматика. Рецидивирующий тромбоз может локализоваться в любом сосуде (как правило, редко наблюдается одномоментное тромбообразование в сосудах венозного и артериального русла). Наиболее часто отмечается тромбофлебит глубоких вен голеней. Может развиваться тромбоэмболия легочной артерии. Тромбоз сосудов ЦНС приводит к возникновению острого нарушения мозгового кровообращения, транзи-торным ишемическим атакам, иногда к поперечному миелиту, описано развитие судорожного синдрома, хореи и мигрени. С тромбозом мелких кожных сосудов связано развитие сетчатого ливедо (сосудистой сетки в виде синеватых пятен, особенно хорошо выявляемой при охлаждении), которое часто сочетается с лабильной артериальной гипертензией. Возможно развитие недостаточности надпочечников, легочной гипертензии, синдрома Бадда — Киари, инфаркта миокарда, асептического некроза головки бедренной кости (тромбоз a. femoralis), тромботического неинфекционного эндокардита с поражением клапанов сердца (недостаточностью или стенозом). Акушерская патология связана с тромбозом сосудов плаценты, вызывающим внутриутробную гибель плода и рецидивирующие спонтанные аборты.
При лабораторном обследовании: тромбоцитопения, Кумбс-положительная гемолитическая анемия (их сочетание — синдром Эванса), в сыворотке крови обнаруживают антитела к кардиолипину, волчаночный антикоагулянт (популяция антител, специфически реагирующих с фосфолипидным компонентом протромбиназы активаторного комплекса, относящихся к иммуноглобулинам классов IgG/lgM и подавляющих in vitro одну или несколько фосфолипидзависимых коагуляционных реакций), реже — отмечается ложноположительная реакция Вассермана (обусловленная продукцией антител к кардиолипину, который является основным антигеном реакции Вассермана и входит в состав комплекса прокоагулянтных фосфолипидов). В 50% случаев определяется АНФ. изредка криоглобулинемия и ревматоидный фактор. У больных АФЛС нередко обнаруживаются нарушения липидного обмена.

Лечение. Необходимо активное лечение основного заболевания. Показаны антикоагулянтная терапия и дезагреганты, низкие дозы аспирина, дипиридамол, тиклопидин. непрямые антикоагулянты, низкие дозы глюкокортикостероидов, плазмаферез, аминохиноли-новые производные. При АФЛС следует избегать приема пероральных контрацептивов, курения.

Сочетанная патология. Как вариант первичного АФЛС рассматривается синдром Снеддона — сочетание цереброваскулярных нарушений и сетчатого ливедо при отсутствии признаков диффузных заболеваний соединительной ткани. Цереброваскулярные нарушения включают ишемические инсульты, преходящие нарушения мозгового кровообращения, головную боль, снижение памяти, деменцию, эпилептические приступы, тразиторные хореинформные гиперкинезы, поражение зрительных нервов. Ливедо, как правило, распространенное, с локализацией на конечностях и туловище. Возможно сочетание с другими проявлениями АФЛС.

 

 
Справочник заболеваний | Диеты | Мумиё | Красный корень
 

©2006-2015 sega-vamp