medikk.ru
Добро пожаловать на информационный медицинский справочник Medikk.ru
 

 

 

 
 
 
 
 
 
 

на правах рекламы

 

Аортоартериит неспецифический

АОРТОАРТЕРИИТ НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ (облитерируюший, брахиоцефальный, артериит дуги аорты первичный; артериит молодых женщин; болезнь (синдром) Такаясу) — хроническое воспалительное заболевание аорты и ее основных ветвей, реже ветвей легочной артерии с развитием стеноза или окклюзии пораженных сосудов и вторичной ишемией органов и тканей; относится к группе системных васкулитов.

Этиология неспецифического аортоартериита (НАА) изучена недостаточно, высказывается предположение о роли вируса гепатита В, риккетсий в возникновении болезни; несомненна роль генетических факторов. В изменении сосудистой стенки при НАА участвуют несколько механизмов — повреждение эндотелия и локальное тромбообразование, отложение циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) и появление антител к фосфолипидам, что оказывает ингибирующее влияние на естественные антикоагулянтные системы и ведет к повышению тромботических осложнений.
Часто НАА составляет 2,6 случая на 1 млн населения в год; болезнь встречается чаще в странах Азии.
Болеют НАА преимущественно молодые женщины и девочки. Соотношение заболевших женщин и мужчин колеблется, по данным различных исследователей, от 8,5 : 1 до 3 : 1. Возраст заболевших от 11 до 35 лет.
Начало болезни может быть острым (40% больных), с выраженными неспецифическими признаками воспаления, чаще у лиц молодого возраста (младше 25 лет), или постепенным, проявляющимся на стадии ишемических расстройств, без указания четкой даты заболевания (женщины до 40 лет).

К неспецифическим признакам воспаления относятся лихорадка, артралгии крупных суставов у 1/2 больных, миалгии преимущественно верхнего плечевого пояса вторичного сосудистого генеза. Из кожных проявлений отмечаются узловатая эритема, крапивница, панникулит. Учитывая молодой возраст больных и наличие неспецифических синдромов, дифференциальный диагноз проводится с ревматизмом, инфекционным эндокардитом, системной красной волчанкой. Наиболее достоверными признаками, позволяющими заподозрить НАА на ранней стадии болезни, являются каротидный шум и сопровождающая его каротодиния.

Симптоматика. Ранними проявлениями НАА могут быть клинические симптомы, обусловленные поражением аорты и отходящих от дуги аорты ветвей (чаще всего сонных артерий, венечных сосудов, ветвей легочной артерии. Больные жалуются на головную боль, головокружение, возникающее при повороте головы или изменении положения туловища; у части больных возможно нарушение зрения в виде снижения остроты или выпадение полей зрения. Из лабораторных показателей характерны увеличение СОЭ, диспротеинемия, нормохромная анемия. Необходимо исследовать крупные сосуды (аускультация, ультразвуковая долплерография, Я MP), что дает возможность заподозрить их патологию еще до формирования стеноза.
Ишемический синдром — основное проявление НАА, клиническая симптоматика его зависит от локализации и распространенности стенотического поражения сосудов.
Наиболее часто (в 80% случаев) поражаются ветви дуги аорты, что определяется ослаблением или отсутствием пульсации на лучевой, сонной, подмышечной или бедренных артериях; регистрируют асимметрию пульса и АД на конечностях.
Важное значение имеет выслушивание систолического шума на крупных артериальных стволах (сонных, подключичных, подвздошных), который может быть зарегистрирован при ФКГ.
Возможно сужение (коарктация) нисходящего грудного отдела аорты с типичной клинической симптоматикой и развитие аневризмы грудного и брюшного отделов аорты.
Поражение сердца проявляется коронаритом с развитием безболевого инфаркта миокарда, недостаточностью клапана аорты вследствие ее расширения, которые могут осложниться сердечной недостаточностью.
Дифференциальный диагноз проводят с атеросклерозом венечных артерий, аортальными пороками. При коронарографии в отличие от атеросклероза обнаруживают поражение проксимальных отрезков венечных артерий; при подозрении на порок сердца используют УЗИ, при котором обнаруживают расширение аорты без деформации клапана. Важное значение в диагностике НАА имеет аорто- и артериография, позволяющая выявить окклюзию отдельных участков сосудистого русла.
Артериальная гипертония при НАА чаще всего реноваскулярная, в результате окклюзии почечных артерий с локализацией поражения в области устья сосуда. Реноваскулярную гипертонию при НАА следует отличать от артериальной гипертонии при сужении почечных
сосудов другой этиологии (атеросклероза, фиброзно-мышечной дисплазии); важное значение приобретает наличие признаков неспецифического воспаления при НАА; поражение сосудов, отходящих от дуги аорты.
В результате ишемии каротидной и вертебробазилярной области возможны различные церебральные нарушения, вплоть до развития ишемического инсульта.
Абдоминальный синдром при НАА может быть результатом поражения артериальных стволов (чревной мезентериальной артерии, a. pancreatica, hepatica или брюшного отдела аорты). Дифференциальный диагноз, как и при поражении других сосудистых регионов, определяется клиническими особенностями и результатами ангиографического исследования.
Значительные сложности могут возникнуть при поражении ветвей легочной артерии. Основными клиническими проявлениями легочного васкулита могут быть нарастающая одышка с признаками перегрузки правых отделов сердца на ЭКГ, кровохарканье, систолический шум над легочной артерией, легочная гипертензия. Дифференциальный диагноз проводится с тромбоэмболией легочной артерии, бронхоэктатической болезнью, раком легкого, первичной легочной гипертензией. Для диагностики используются радиоизотопные методы исследования, ангиография или биопсия легкого.
Из лабораторных признаков для НАА характерны диспротеинемия, увеличение СОЭ, нормохромная анемия. В ряде случаев возможно латентное течение болезни с прогрессированием сосудистой патологии без изменений со стороны лабораторных показателей.
Основные осложнения при НАА обусловлены вторичной ишемией органов — инфарктом миокарда, инсультом, некрозом кишечника, слепотой, снижением слуха, гангреной конечностей.
Сердечная недостаточность может осложнять поражение сердца, быть исходом тяжелой артериальной гипертонии и легочного сердца.
Среди внесосудистых осложнений НАА следует назвать вторичный амилоидоз, который протекает с преимущественным поражением почек, развитием нефритического синдрома и исходом в почечную недостаточность.

Лечение НАА зависит от стадии (остроты) заболевания, тяжести ишемических нарушений, функционального состояния жизненно важных органов. Основными задачами консервативной терапии являются: влияние на активность иммунного процесса и нарушенную гемодинамику; борьба с ишемическими осложнениями (инфаркт миокарда, нарушение мозгового кровообращения); медикаментозная коррекция артериальной гипертонии, сердечной недостаточности.
В острую фазу заболевания (лихорадка, миалгии, увеличение СОЭ, диспротеинемия) применяется сочетанная терапия иммунодепрессантами (глюкокортико-стероидными гормонами и цитостатиками).
Хирургическое лечение показано при реноваскулярной гипертонии, коарктации аорты, признаках ишемии головного мозга, конечностей и органов брюшной полости, стенозе венечных артерий.
Течение заболевания в большинстве случаев длительное, многолетнее. Быстропрогрессирующие формы НАА наблюдаются чаще в молодом возрасте (до 20 лет). На продолжительность жизни при НАА существенно влияют осложнения (артериальная гипертония, инсульт, ретинопатия, сердечная недостаточность, амилоидоз).

Сочетанная патология. Следует обратить внимание на особенности течения НАА у мужчин, к которым следует отнести значительно меньшую, чем у женщин, распространенность сосудистого процесса и более частое поражение брюшной аорты и подвздошных артерий. У большинства заболевших — атипичное начало с развитием крупноочагового инфаркта миокарда. Еще одна особенность «мужского» варианта НАА — частота артериовенозных тромбозов преимущественно сосудов нижних конечностей с развитием гангрены.
В целях ранней диагностики НАА у молодых мужчин, перенесших крупноочаговый инфаркт миокарда (особенно безболевой), тщательно изучают анамнез (лихорадка, артралгии, миалгии), лабораторные данные; исследуют крупные сосуды (в том числе брюшную аорту, подвздошные, бедренные артерии); при подозрении на НАА обязательно проведение аортографии и коронарографии.
Наиболее частая проблема НАА — показания к хирургическому вмешательству с целью коррекции ишемии жизненно важных органов. Прежде всего хирургическое лечение желательнее проводить у больных с неактивной формой болезни и по возможности в более старших возрастных группах, так как вероятность рецидивов у молодых значительно выше. Показанием к операции является степень окклюзии сосудов, угрожающие жизни инсульт, инфаркт миокарда, реноваскулярная гипертензия, стеноз сосудов брюшной полости, а также образование аневризм, значительная дилатация аорты. Целесообразно назначение противовоспалительных препаратов, и послеоперационное ведение необходимо осуществлять совместно с ревматологом.

 

 
Справочник заболеваний | Диеты | Мумиё | Красный корень
 

©2006-2015 sega-vamp