medikk.ru
Добро пожаловать на информационный медицинский справочник Medikk.ru
 

 

 

 
 
 
 
 
 
 

на правах рекламы

 

Атаксия

АТАКСИИ.

Атаксия — нарушение точности или координации движений. Проявляется расстройством походки от легкой степени до невозможности ходить (абазия), нарушением равновесия в положении стоя (проба Ромберга) и сидя от легкой степени до невозможности стоять (астазия) и сидеть, расстройством движений верхних и нижних конечностей в виде промахивания и дрожания при выполнении каких-либо действий (постуральный и интенционный тремор), например, попадания пальцем в нос (пальценосовая проба) или в молоточек исследующего (пальцемолоточковая проба) попадания пяткой в коленную чашечку другой ноги и проведением по голени (пяточно-коленная проба). Выделяют мозжечковую, сенситивную, вестибулярную и лобную атаксии.

Мозжечковая атаксия — возникает при поражении мозжечка и его проводящих путей. Проявляется атаксией при ходьбе и стоянии (характерно широкое расставление ног), интенционным тремором в конечностях, дисдиадохокинезом (невозможностью быстрой смены одного движения на другое, например, быстрой смены пронации и супинации кисти), дисметрией (ги-перметрией или реже гипометрией) при выполнении каких-либо точных движений, несогласованностью движений — асинергией (например, при наклоне туловища назад не происходит синергичного сгибания ног в коленных суставах и возможно падение, при попытке сесть из положения лежа без помощи рук ноги заносятся вверх — асинергия Бабинского). При мозжечковой атаксии часто наблюдаются скандированная «рубленая» речь (речь по складам), изменения почерка (неровность, макрография), нистагм, мышечная гипотония. Поражение полушария мозжечка приводит к развитию атаксии гомолатеральных конечностей, поражение червя мозжечка — к атаксии туловища.

Сенситивная атаксия развивается при поражении рецепторов или проводников суставно-мышечной чувствительности на любом участке в периферических нервах, задних корешках, задних столбах спинного мозга, стволе мозга, зрительном бугре. Проявляется нарушением равновесия и походки, атаксией в конечностях (преимущественно промахиванием при необходимости выполнения точных движений), при этом выявляется снижение суставно-мышечного чувства в отличие от мозжечковой атаксии; степень сенситивной атаксии существенно усиливается при закрывании глаз (проба Ромберга). При поражении задних столбов спинного мозга характерны мышечная гипотония и гипорефлексия, больной при ходьбе несоразмерно сгибает и разгибает ноги, сильно ударяя пяткой о пол («штампующая» походка).

Вестибулярная атаксия возникает при поражении периферического вестибулярного аппарата, кохлеовестибулярного нерва и вестибулярных ядер и путей ствола мозга. Проявляется головокружением (часто ощущением вращения окружающих предметов), нарушением равновесия при ходьбе, в положении стоя (проба Ромберга) и сидя. Характерны тошнота и рвота, усиление головокружения и неустойчивости при движениях головой. Атаксии в конечностях нет, суставно-мышечное чувство сохранено.

Лобная атаксия (апраксия ходьбы) наблюдается при поражении лобных долей мозга вследствие повреждения лобно-мосто-мозжечковых связей. Наиболее значительна атаксия в контралатеральной очагу поражения ноге, характерны нарушения равновесия, которые могут достигать степени астазии — абазии. Обычно отмечается снижение критики, памяти и интеллекта, характерное для поражения лобных долей мозга. Атаксия может возникнуть при различных неврологических заболеваниях: инсультах, черепно-мозговой травме, рассеянном склерозе, наследственных и идиопатических мозжечковых атаксиях, опухолях и абсцессах мозга, фуникулярном миелозе, полиневропатиях и других болезнях. Атаксия также может развиться при острой и хронической алкогольной интоксикации, отравлениях солями тяжелых металлов и растворителями, гипотиреозе, недостаточности витамина Е, приеме ряда лекарственных средств (карбамазепина, дифенина и др.) и как паранеопластическая реакция при злокачественных новообразованиях (симптоматическая атаксия).
Атаксия (мозжечковая и/или сенситивная) составляет основной клинический синдром ряда дегенеративных заболеваний наследственного, врожденного или идиопатического генеза. В последние годы выявлены генные нарушения и предложена новая классификация наследственных атаксий (на основе обнаруженных генных мутаций): атаксии с аутосомно-рецессивным типом наследования (атаксия Фридрейха, атаксия-телеангио-эктазия — см. Факоматозы, атаксия вследствие недостаточности витамина Е), атаксии с аутосомно-доми-нантным типом наследования (спиноцеребеллярные атаксии 1 —7-го типов, дентато-рубро-паллидарная атрофия, эпизодические атаксии).

Атаксия Фридрейха. Частота возникновения 0,4— 4,7 на 100 ООО населения. Начинается заболевание до 25 лет, наиболее часто — в 10—15 лет. Характерна прогрессирующая мозжечковая и сенситивная атаксия, вызванная поражением мозжечка и спинного мозга. Сравнительно часто наблюдаются легкие центральные парезы конечностей, скелетные аномалии (кифосколиоз, высокий свод стопы), поражение сердечной мышцы. Степень прогрессирования различна, большинство больных умирают в возрасте до 30 лет.

Врожденные атаксии связаны с аплазией мозжечка и часто сочетаются с другими врожденными аномалиями развития. Основной синдром — непрогрессирующая мозжечковая атаксия. Во многих случаях заболевания возможно хорошее развитие двигательных навыков, самостоятельной ходьбы, самообслуживания и способности к обучению.

Ненаследственные идиопатические мозжечковые атаксии. Заболевание возникает в возрасте старше 25 лет, его генез неясен. При первом типе наблюдается только прогрессирующая мозжечковая атаксия. При втором типе отмечается сочетание атаксии и центральных парезов, симптомов поражения базальных ганглиев и вегетативной нервной системы (преимущественно в виде ортостатической гипотензии).
Диагностика атаксии основывается на типичных клинических проявлениях и требует уточнения ее генеза. Важное значение в установлении диагноза имеет МРТ и КТ головы. При подозрении на наследственный характер атаксии показано генетическое обследование. Острое развитие атаксии может быть вызвано острым нарушением мозгового кровообращения в мозжечке (кровоизлиянием или инфарктом). Быстро нарастающая атаксия наиболее часто обусловлена рассеянным склерозом, опухолью или абсцессом мозга, хронической алкогольной интоксикацией. Эпизодическая атаксия чаще развивается при приеме некоторых лекарственных средств (карбамазепина, дифенина), рассеянном склерозе, транзиторных ишимических атаках в вертебробазилярной сосудистой системе, эпизодической наследственной атаксии. Медленно прогрессирующая атаксия наблюдается при наследственных и идиопатических дегенеративных атаксиях, рассеянном склерозе.
Лечение атаксии основывается на терапии основного заболевания. При наследственных и идиопатических дегенеративных атаксиях эффективного лечения нет. Важное значение имеют лечебная гимнастика и социальная адаптация больного.

 

 
Справочник заболеваний | Диеты | Мумиё | Красный корень
 

©2006-2015 sega-vamp