АУТОИММУННЫЙ ПОЛИГЛАНДУЛЯРНЫЙ СИНДРОМ 2-ГО ТИПА (АПС-2) -
аутоиммунное поражение нескольких эндокринных желез, наиболее часто
проявляющееся сочетанием первичной хронической надпочечниковой
недостаточности с первичным гипотиреозом (синдром Шмидта) и/или
сахарным диабетом 1-го типа (синдром Карпентера).
Отличия патогенеза отдельных компонентов АПС-2 от их сочетания в
рамках синдрома не выявлено. При изолированных заболеваниях,
являющихся компонентами АПС-2, с повышенной частотой встречается
бессимптомное повышение титров антител к другим эндокринным железам.
Соотношение больных мужчин и женщин 1 : 1,8, с повышенной частотой
регистрируются гаплотипы HLA В8, Dw3, Dr3, Dr4. В большинстве
случаев встречается спорадически, при семейных формах в различных
вариантах может проявляться в нескольких поколениях.
Симптоматика. АПС-2 манифестирует, как правило, в зрелом
возрасте (пик в 30 лет), чаще всего первичной хронической
надпочечниковой недостаточностью. Другой компонент (аутоиммунный
тиреоидит, сахарный диабет 1-го типа) присоединяется в среднем через
7 лет, хотя разрыв между началом заболеваний может составить и 20
лет. При надпочечниковой недостаточности аутоиммунного генеза более
чем у 45% больных развивается второе аутоиммунное заболевание.
Частота различных компонентов АПС-2: надпочечниковая недостаточность
— 95%, первичный гипотиреоз или диффузный токсический зоб — 69%,
сахарный диабет 1-го типа — 52%, витилиго — 50%, первичный
гипогонадизм — 3,5%.
Диагностируют изолированные компоненты синдрома. Дифференциальная
диагностика проводится с ги-пофизарной недостаточностью, при которой
также имеется сочетание недостаточности нескольких эндокринных
желез, но вторичное по происхождению. Помимо характерной клинической
картины и данных анамнеза первичную и вторичную недостаточность
эндокринных желез в большинстве случаев позволяет отличить
определение уровней тропных гормонов гипофиза (ТТГ, Л Г, ФСГ, АКТГ):
при первичной недостаточности уровень соответствующего тропного
гормона многократно повышен, при вторичной — снижен или не
определяется. Нередки случаи гипердиагностики синдрома Шмидта: при
декомпенсированной надпочечниковой недостаточности небольшое
повышение уровня ТТГ не следует расценивать как проявление
первичного гипотиреоза, и исследование функционального состояния
щитовидной железы необходимо повторить после компенсации
гипокортицизма. При тяжелом течении диффузного токсического зоба
может развиваться относительная надпочечниковая недостаточность,
которую необходимо дифференцировать от истинной. В последнем случае
на фоне характерной клинической картины (гиперпигментация кожи и
слизистых, гипотония, выраженное похудание, электролитные сдвиги)
определяются нормальные или даже повышенные показатели
функционального состояния коры надпочечников (экскреция свободного
кортизола с мочой, тесты с АКТГ).
Лечение. Лечение отдельных компонентов синдрома.
Заместительную терапию гипотиреоза начинают только после компенсации
надпочечниковой недостаточности.
|
