medikk.ru
Добро пожаловать на информационный медицинский справочник Medikk.ru
 

 

 

 
 
 
 
 
 
 

на правах рекламы

 

Аутоиммунный полигландулярный синдром 2-го типа

АУТОИММУННЫЙ ПОЛИГЛАНДУЛЯРНЫЙ СИНДРОМ 2-ГО ТИПА (АПС-2) - аутоиммунное поражение нескольких эндокринных желез, наиболее часто проявляющееся сочетанием первичной хронической надпочечниковой недостаточности с первичным гипотиреозом (синдром Шмидта) и/или сахарным диабетом 1-го типа (синдром Карпентера).

Отличия патогенеза отдельных компонентов АПС-2 от их сочетания в рамках синдрома не выявлено. При изолированных заболеваниях, являющихся компонентами АПС-2, с повышенной частотой встречается бессимптомное повышение титров антител к другим эндокринным железам. Соотношение больных мужчин и женщин 1 : 1,8, с повышенной частотой регистрируются гаплотипы HLA В8, Dw3, Dr3, Dr4. В большинстве случаев встречается спорадически, при семейных формах в различных вариантах может проявляться в нескольких поколениях.

Симптоматика. АПС-2 манифестирует, как правило, в зрелом возрасте (пик в 30 лет), чаще всего первичной хронической надпочечниковой недостаточностью. Другой компонент (аутоиммунный тиреоидит, сахарный диабет 1-го типа) присоединяется в среднем через 7 лет, хотя разрыв между началом заболеваний может составить и 20 лет. При надпочечниковой недостаточности аутоиммунного генеза более чем у 45% больных развивается второе аутоиммунное заболевание.
Частота различных компонентов АПС-2: надпочечниковая недостаточность — 95%, первичный гипотиреоз или диффузный токсический зоб — 69%, сахарный диабет 1-го типа — 52%, витилиго — 50%, первичный гипогонадизм — 3,5%.

Диагностируют изолированные компоненты синдрома. Дифференциальная диагностика проводится с ги-пофизарной недостаточностью, при которой также имеется сочетание недостаточности нескольких эндокринных желез, но вторичное по происхождению. Помимо характерной клинической картины и данных анамнеза первичную и вторичную недостаточность эндокринных желез в большинстве случаев позволяет отличить определение уровней тропных гормонов гипофиза (ТТГ, Л Г, ФСГ, АКТГ): при первичной недостаточности уровень соответствующего тропного гормона многократно повышен, при вторичной — снижен или не определяется. Нередки случаи гипердиагностики синдрома Шмидта: при декомпенсированной надпочечниковой недостаточности небольшое повышение уровня ТТГ не следует расценивать как проявление первичного гипотиреоза, и исследование функционального состояния щитовидной железы необходимо повторить после компенсации гипокортицизма. При тяжелом течении диффузного токсического зоба может развиваться относительная надпочечниковая недостаточность, которую необходимо дифференцировать от истинной. В последнем случае на фоне характерной клинической картины (гиперпигментация кожи и слизистых, гипотония, выраженное похудание, электролитные сдвиги) определяются нормальные или даже повышенные показатели функционального состояния коры надпочечников (экскреция свободного кортизола с мочой, тесты с АКТГ).

Лечение. Лечение отдельных компонентов синдрома. Заместительную терапию гипотиреоза начинают только после компенсации надпочечниковой недостаточности.

 

 
Справочник заболеваний | Диеты | Мумиё | Красный корень
 

©2006-2015 sega-vamp