medikk.ru
Добро пожаловать на информационный медицинский справочник Medikk.ru
 

 

 

 
 
 
 
 
 
 

на правах рекламы

 

Синдром Барттера

БАРТТЕРА СИНДРОМ — аутосомно-рецессивно наследуемая тубулопатия, заключающаяся в нарушении транспорта ионов хлора в восходящей части петли Ген-ле и секреции ионов калия в дистальной части нефрона, проявляющаяся тяжелой хронической гипокалие-мией и вторичным гиперальдостеронизмом. Встречается крайне редко. Помимо описанных нарушений определяется гиперпродукция простагландинов. Гиперплазия юкстагломерулярного аппарата и вторичный ги-перальдостеронизм развиваются компенсаторно в ответ на полиурию с массивной потерей электоролитов, ги-поволемию.

Симптоматика. Манифестирует после рождения или в раннем детском возрасте полиурией, эксикозом, выраженной слабостью, нормальным АД, отставанием ребенка в физическом развитии. К диагностическим критериям синдрома Барттера относятся тяжелая гипокалиемия, гипомагнезиемия, гипохлоремический метаболический алкалоз, полиурия с высоким уровнем экскреции калия. Уровни ренина, альдостерона и простагландинов повышены. При биопсии почки выявляется гиперплазия юкстагломерулярного аппарата. Необходим анализ семейного анамнеза. У взрослых при сочетании характерных лабораторных сдвигов можно предполагать «мягкие» формы синдрома.
Синдром Барттера необходимо дифференцировать от хронической надпочечниковой недостаточности, изолированного гиперальдостеронизма. Синдром псевдо-Барттера имеет аналогичные проявления, развивается, как правило, у молодых девушек, которые с целью похудания длительное время принимают мочегонные средства.

Лечение. Показаны препараты калия, спироно-лактон, триамтерен, амилорид, ингибиторы синтеза простагландинов.

 

 
Справочник заболеваний | Диеты | Мумиё | Красный корень
 

©2006-2015 sega-vamp