medikk.ru
Добро пожаловать на информационный медицинский справочник Medikk.ru
 

 

 

 
 
 
 
 
 
 

на правах рекламы

 

Боковой амиотрофический склероз

БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ - быстро прогрессирующее заболевание нервной системы, вызванное избирательной дегенерацией двигательных нейронов спинного мозга, коры и ствола головного мозга (болезнь двигательного нейрона).
Этиология не ясна, в 10% случаев встречаются семейные формы, при которых выявлены генные нарушения. Частота заболевания 1—5 случаев на 100 000 населения. Болезнь чаще возникает в 50—70 лет.

Симптоматика. Первые симптомы заболевания — слабость мышц конечностей, мышечные подергивания (фасцикуляции) и локальные атрофии мышц или бульбарные (либо псевдобульбарные) расстройства в виде нарушения глотания (дисфагия) и речи по типу дизартрии. Иногда предвестниками заболевания бывают крампи, нередко на 3—6 мес опережающие основные симптомы заболевания. На ранних стадиях нередко отмечаются преимущественно центральные (спастические) или периферические (вялые) парезы конечностей, бульбарные или псевдобульбарные расстройства. Однако при прогрессировании болезни у большинства больных наблюдается сочетание периферических и центральных парезов (грубые атрофии мышц и фасцикуляции в них при высоких рефлексах, стопных и кистевых патологических знаках), бульбарных и псевдо-бульбарных расстройств (атрофии и фибрилляции языка при оживлении нижнечелюстного и глоточного рефлексов, симптомах орального автоматизма). Снижения интеллекта, нарушений чувствительности и функции тазовых органов не наблюдается даже на поздних стадиях заболевания. Больных иногда беспокоят боли, которые могут быть связаны с крампи, тугоподвижностью суставов, спазмами мышц.
Диагноз обычно не вызывает сложностей и подтверждается электромиографией. При подозрении на другое заболевание спинного или головного мозга (опухоль спинного мозга, сирингомиелия, спондилогенная шейная миелопатия и др.) проводится магнитно-резонансная или рентгеновская компьютерная томография.
Большинство (90%) больных умирают в среднем через 3 года после начала заболевания, как правило, от дыхательных нарушений и присоединяющейся (часто аспирационной) пневмонии. Только у 10% больных наблюдается более доброкачественное течение болезни.

Лечение. Применение рилузола по 100 мг в сутки продлевает жизнь больных на несколько месяцев, более эффективного лечения нет. В качестве симптоматической терапии при спастичности могут быть использованы миорелаксанты (10—30 мг баклофена или 6— 8 мг сирдалуда в сутки), при крампи — 300 мг дифени-на или 10—20 мг реланиума в сутки, при депрессии и насильственном плаче — 25—50 мг амитриптилина на ночь, при бульбарных расстройствах — 90—180 мг калимина в сутки.

 

 
Справочник заболеваний | Диеты | Мумиё | Красный корень
 

©2006-2015 sega-vamp