medikk.ru
Добро пожаловать на информационный медицинский справочник Medikk.ru
 
 

Деменция

ДЕМЕНЦИЯ — стойкое или прогрессирующее ослабление (вплоть до полного распада) интеллектуальной, мнестической и других когнитивных функций, вызванное органическим поражением головного мозга и приводящее к более или менее выраженному расстройству адаптации к повседневной жизни. Возникает на разных отрезках антогенеза от многих причин, вызывающих деструкцию мозговой ткани (травма, сосудистое поражение, опухоль, воспалительный или дегенеративный процессы и пр.). Частота деменции увеличивается по мере старения. В популяции старше 60 лет она составляет 10— 15%, после 80 лет — 31—40%. Существует довольно широкий круг заболеваний, сопровождающихся деменцией: болезнь Альцгеймера, лобно-височные деменции, хорея Гентингтона, болезнь Паркинсона, сосудистые заболевания мозга, множественный склероз, мозжечковая дегенерация, амиотрофический боковой склероз, прогрессирующая фокальная лейкоэнцефалопатия, прогрессирующий супрануклеарный паралич, опухоль мозга, деменция боксеров, нейросифилис, нормотенсивная гидроцефалия, вирусный энцефалит, ВИЧ-инфекция, болезнь Якоба — Крейцфельда.

Симптоматика. Клиническая картина деменции складывается из нарушений: памяти (ослабление запоминания текущей информации и воспроизведения воспоминаний о прошлых событиях с разрушением их временной схемы, утратой приобретенных знаний и навыков), интеллекта (упадок аналитико-синтетической деятельности, критических возможностей), внимания (сужение объема, трудности распределения и переключения), речи (обеднение, персеверации, явления афазии, особенно амнестической), праксиса и гнозиса. Характерны эмоционально-волевые расстройства со сглаживанием личностных черт, раздражительностью, падением активности, а также нарушения поведения: сложные, личностно- и социально-детерминированные его формы заменяются упрощенными стереотипами, не согласующимися с требованиями повседневной жизни; при глубокой деменции преобладают инстинктивные поведенческие реакции. Нередки акцессорные (коморбидные) психопатологические проявления: спутанность (делирий), депрессия, бред, галлюцинации и др.
Различают легкую (с возможностью независимого проживания), умеренную (с сохранением навыков элементарного самообслуживания) и тяжелую (с утратой навыков самообслуживания и личной гигиены) деменцию, а также состояние психофизического маразма с тотальным разрушением речи, обездвиженностью, утратой контроля над тазовыми функциями, кахексией. Для больных деменциями позднего возраста типично одновременное присутствие значительного числа (в среднем 5—6) тех или иных соматических заболеваний. На далеко зашедших стадиях слабоумия резко возрастает риск развития тяжелых инфекций (сепсиса, пневмонии, инфекций мочевых путей), которые нередко оказываются непосредственной причиной смерти больного. Этому способствуют вторичный иммунодефицит, вызванный недостаточным питанием, а также такие факторы, как аспирация пищей, недержание мочи и кала, неподвижность, угрожающая нарушением целостности кожного покрова и расстройством легочной вентиляции и очищения дыхательных путей от секрета.

Лобно-височные деменции — редкая группа дегенеративных деменции. Составляет не более 2% случаев позднего слабоумия. Дебютируют в основном до 65 лет.
Клиническая картина определяется неуклонно прогрессирующим разрушением личности с потерей критических способностей, утратой социально приемлемых форм поведения, нарастанием аспонтанности, что может сочетаться с эпизодами расторможенного поведения, с импульсивностью, стереотипиями. Выраженные нарушения памяти обнаруживаются лишь на поздних стадиях. Характерен распад речи с ее угасанием вплоть до мутизма. КТ/МРТ мозга обнаруживает признаки соче-танной корково-подкорковой атрофии. Примерно в половине случаев отмечается преимущественно лобная или лобно-височная атрофия. У 1/3 больных особенно выражено расширение передних отделов желудочковой системы. Общим морфологическим признаком этой группы деменции является наличие лобарной лобно-височ-ной атрофии при отсутствии гистологических признаков болезни Альцгеймера. Ранее данная группа деменции обозначалась как болезнь Пика. К настоящему времени есть основания считать, что она заключает в себе по крайней мере три морфологических типа: дегенерацию лобной доли (при микроскопии не выявляются тельца Пика и баллонообразные клетки Пика), пиковский тип (характерно наличие телец Пика и баллонообразных клеток), заболевание моторных нейронов (морфологические изменения сходны с первым типом, кроме того, отмечается дегенерация спинальных моторных нейронов преимущественно шейного и грудного отделов).
Дифференциальная диагностика проводится с другими органическими поражениями головного мозга, прежде всего опухолями.
Прогноз неблагоприятный.

Деменция при болезни Паркинсона. Возникает у ряда больных на поздних стадиях болезни и, как правило, не достигает значительной степени, характеризуясь тор-пидностью психических процессов с олигофазией.

Деменция при хорее Гентингтона. Обнаруживается чаще на средних и отдаленных этапах заболевания и ограничивается в основном заметными нарушениями внимания, сочетающимися с изменениями личности психопатоподобного типа и неглубокими мнестикоинтеллектуальными расстройствами. Нередки выраженные невротические, депрессивные явления и психотические (бредовые, шизофреноподобные) эпизоды.

Сосудистая деменция (СД) — слабоумие, обусловленное нарушениями мозгового кровообращения. Обнаруживается у 3—4% лиц старше 65 лет.
Морфологическим субстратом СД является очаговая или диффузная деструкция мозгового вещества, вызванная его ишемией, либо (гораздо реже) геморрагией. Имеет значение как совокупный объем поражения мозговой ткани, так и его локализация. Для СД характерно выраженное снижение (почти в два раза по сравнению с возрастной нормой) показателей мозгового кровотока и метаболизма.

Симптоматика. Наряду с мнестическими, интеллектуальными расстройствами и нарушениями внимания для большинства больных СД типичны астенический фон, замедленность, ригидность психических процессов и их значительная лабильность. Более чем в половине случаев наблюдается так называемое «эмоциональное недержание» (слабодушие, насильственный плач). СД присущи длительные периоды стабилизации и даже известного обратного развития мнестико-интел-лектуальных нарушений, и поэтому степень ее выраженности нередко колеблется весьма значительно в ту или иную сторону. В целом же СД редко достигает степени тотального распада психики. Примерно в 40% случаев слабоумие возникает непосредственно после инсультов («постинсультная деменция» в узком смысле слова, или инсультный тип течения), у 1/3 больных оно волнообразно нарастает, обычно в связи с преходящими нарушениями мозгового кровообращения при отсутствии явных клинических признаков инсульта (безынсультный тип течения), наконец в 1/4 случаев слабоумие появляется и прогрессирует в условиях сочетания инсультного и безынсультного типов течения болезни. В старческом возрасте иногда встречаются случаи медленного нарастания деменции при отсутствии клинических признаков сосудистого заболевания мозга. Они представляют собой диффузное поражение мелких сосудов мозга с множественными корковыми и подкорковыми микроинфарктами.
При КТ/МРТ томографии мозга наряду с признаками корково-подкорковой атрофии определяются ишемические очаги. Нередко обнаруживается распространенное разрежение белого подкоркового вещества (лейкоараиозис), порой сочетающееся с лакунар-ными инфарктами.
Факторы риска развития СД: артериальная гипертензия, инсульты и кардиальная патология (инфаркты и нарушения сердечного ритма органического характера).
Особые формы СД:
1) мультиинфарктная деменция. Обусловлена большими или средней величины множественными инфарктами, преимущественно корковыми, возникающими в основном в результате тромбоэмболии крупных сосудов;
2) деменция, обусловленная стратегически расположенными единичными инфарктами. Развивается вследствие небольших одиночных инфарктов, расположенных в лобной, височной (гиппокамп), теменной доле, таламусе (билатерально);
3) болезнь Бинсвангера (субкортикальная атероскле-ротическая энцефалопатия), характеризующаяся обширной ишемической демиелинизацией семиовально-го центра. Составляет около '/з всех случаев сосудистой деменции. Основным фактором риска ее развития является стойкая артериальная гипертензия. Более чем в 80% случаев болезнь дебютирует в возрастном промежутке от 50 до 70 лет. Развивается чаще исподволь, характерны повторные преходящие нарушения мозгового кровообращения, а также так называемые «малые инсульты» (с обратимыми гемипарезами, чисто моторными гемисимптомами, неравномерностью рефлексов, акинезами). Нередки явления паркинсонизма, так называемая «магнитная походка», выраженное эмоциональное недержание вплоть до насильственного плача и смеха, дизартрия, нарушения контроля мочеиспускания. Признаки мнестико-интеллектуального снижения почти в 2/3 случаев появляются уже в начале болезни. Картина слабоумия значительно варьирует как по степени тяжести, так и по особенностям симптоматики. Преобладают признаки лобно-подкоркового слабоумия. Описаны случаи с эпилептическими припадками. КТ/ МРТ обнаруживает диффузное или пятнистое понижение плотности белого вещества мозга в виде билатеральных симметричных зон (лейкоараиозиса), расположенных перивентрикулярно и/или в семиовальном центре, нередко в сочетании с лакунарными инфарктами;
4) деменция, вызванная гипоперфузией — глобальная ишемия мозга вследствие остановки сердца, глубокой гипотонии или ограниченной ишемии территорий пограничного кровоснабжения;
5) геморрагическая деменция (хроническая субдураль-ная гематома, субарахноидальное кровоизлияние, мозговая гематома). Нередко бывает обусловлена амилоидной ангиопатией в старости.

Лечение. Профилактика повторных нарушений мозгового кровообращения (контроль АД, показателей
свертываемости крови, деятельности сердца). Улучшение мозгового кровообращения и смягчение мнестико-интеллектуальных расстройств: пирацетам (ноотропил), пиритинол (энцефабол, пиридитол), акатинол, амири-дин, церебролизин. Эти препараты рекомендуется применять при легком и средней тяжести слабоумии в больших дозах и в течение достаточно продолжительного времени (4—6 мес). Их нецелесообразно назначать при острых психотических состояниях, при психомоторном возбуждении и/или выраженной тревожной депрессии.

Смешанная (сосудисто-альцгеймеровская) деменция — одновременное сочетание клинических и анатомических признаков деменции, обусловленной сосудистым поражением мозга и болезнью Альцгеймера. Частота среди других форм поздних деменции составляет от 5 до 15%. Наиболее типичные варианты: деменция, выявляющаяся или утяжеляющаяся после острого нарушения мозгового кровообращения, но с явной про-гредиентностью и после его стабилизации или компенсации, при наличии мягких признаков сосудистого поражения головного мозга по данным КТ/МРТ; прогрессирующее слабоумие без явных клинических признаков сосудистого поражения головного мозга, но с КТ/МРТ данными, указывающими на наличие единичных макро- или множественных микроинфарктов.

Деменция при нормотенсивной гидроцефалии. Характеризуется не достигающими значительной глубины признаками слабоумия так называемого лобного типа, с эйфорическим фоном настроения, снижением активности, ослаблением критических возможностей, сочетающимися с атактической походкой и утратой контроля над тазовыми функциями (особенно мочеиспусканием). Решающими для диагноза являются типичные нарушения ликворотока, обнаруживающиеся методом изотопной цистернографии. Более чем в 50% случаев явления деменции могут быть обратимыми после операции люмбоперитонеального или вентрикулоатриального шунтирования.

Деменция при болезни Якоба — Крейцфельда (подострой спонгиоформной энцефалопатии). Вызывается вирусоподобными агентами (прионами). Определяется быстро прогрессирующей мнестико-интеллектуальной слабостью на фоне глубокой астении, сочетающейся с миоклониями и эпилептическими припадками. У многих больных отмечаются характерные изменения ЭЭГ (стереотипные высокоамплитудные медленные и острые волны на фоне плоской кривой).
Прогноз неблагоприятный. Смерть наступает в течение 10—12 мес.

 

 
Справочник заболеваний | Диеты | Мумиё | Красный корень
 

©2006-2015 sega-vamp