ДЕРМАТИТ ГЕРПЕТИФОРМНЫЙ ДЮРИНГА (пузырчатка пруригинозная Капоши,
дерматит полиморфный буллезный Брока, пемфигус кольцевидный) —
хронический буллезный дерматоз с истинным полиморфизмом и
интенсивным зудом. Чаще возникает в возрасте 30— 40 лет,
преимущественно у мужчин. Этиология неизвестна.
Патогенез связывают с аутоиммунными процессами, обусловленными
глутенчувствительной энтеропатией, что подтверждается обнаружением
гранулярных и линейных отложений IgA в зоне дермо-эпидермального
соединения очагов поражения и видимо здоровой кожи, а также
циркулирующих иммунных комплексов глютен-антитела (IgA).
Определенная роль в развитии заболевания принадлежит повышенной
чувствительности к галоидам. Заболевание может иметь
паранеопластическую природу.
Симптоматика. Клинически характеризуется истинным
полиморфизмом: эритематозными пятнами, волдырями, пузырьками,
папулами, пузырями, реже — пустулами, сгруппированными как при
герпесе или в очаги в виде колец диаметром от 0,5 до 2 см и более.
Излюбленная локализация высыпаний — разгибатель-ные поверхности
конечностей, крестец, ягодицы, поясница, задняя поверхность шеи,
волосистая часть головы, лицо. Беспокоят интенсивный
приступообразный зуд, иногда жжение и боль. Возможно нарушение
общего состояния с повышением температуры тела. Слизистые оболочки
поражаются крайне редко. Регресс элементов может приводить к
формированию участков гипо- и гиперпигментации. Течение длительное,
рецидивирующее.
Диагноз устанавливается на основании клинической картины и данных
лабораторного обследования: повышения уровня эозинофилов в
периферической крови и в пузырной жидкости; гистологической картины
очага поражения (наличие субэпидермального пузыря, папиллярных
микроабсцессов, «ядерной пыли»); прямой иммунофлюоресценции;
положительной пробы Ядассона (эритема, везикулы или папулы на коже в
месте наложения мази с 50% калия йодида или появление признаков
обострения заболевания после приема внутрь 2—3 столовых ложек 3—5%
раствора калия йодида).
Лечение заключается в соответствующей терапии выявленных
заболеваний ЖКТ, очагов фокальной инфекции, онкологической
патологии. Рекомендуется диета с исключением продуктов, содержащих
йод и плотин. Внутрь назначают диафенилсульфон (ДДС, дапсон и др.)
или сульфаниламидные препараты, которые в упорных случаях сочетают с
кортикостероидными гормонами. Местно применяют анилиновые красители,
мази и аэрозоли с кортикостероидными гормонами.
|
