Диабет несахарный

ДИАБЕТ НЕСАХАРНЫЙ. Несахарный диабет (НД) -клинический синдром, обусловленный снижением способности почек концентрировать мочу и связанный с дефицитом антидиуретического гормона (АДГ) (центральный НД) или с нарушением чувствительности почечных канальцев к АДГ (почечный НД).

I. Центральный (гипоталамо-гипофизарный) НД. Наиболее частая форма НД.
А. Идиопатический НД (1/3 случаев). В части случаев удается выявить аутосомно-доминантное наследование, в части — аутоантитела к АДГ-продуцирующим клеткам. Встречается также в рамках аутосомно-рецессивно наследуемого синдрома DIDMOAD, сочетаясь с
сахарным диабетом 1-го типа, нейросенсорной глухотой и атрофией зрительных нервов.
Б. Симптоматический НД (2/3 случаев). Развивается при опухолях гипофиза, метастазах злокачественных опухолей в гипоталамо-гипофизарную область, нейрохирургических операциях, травмах головы, в редких случаях при саркоидозе, энцефалитах, менингитах.
II. Почечный НД (ПНД). Редкое заболевание.
А. Редкое врожденное заболевание, наследуемое рецессивно Х-сцепленно.
Б. Заболевания почек — тубулопатии, в том числе медикаментозные (препараты лития), хроническая гипокалиемия, гиперкальциемия.
НД составляет 0,5—0,7% от всех эндокринопатий, одинаково часто встречается у мужчин и женщин, наиболее часто в возрасте 20—40 лет. Выпадение АДГ-зависимой концентрации мочи на уровне дистальных канальцев приводит к полиурии мочой с низкой относительной плотностью (гипоизостенурия). Стимуляция центра жажды, препятствуя обезвоживанию, приводит к полидипсии. При воздержании от приема жидкости развивается гиперосмолярная дегидратация. Перегрузка ЖКТ жидкостью проявляется опущением желудка, дискинезией желчных путей, синдромом раздраженного кишечника. Длительно текущий центральный НД может приводить к развитию вторичной нечувствительности почек к экзогенно вводимому АДГ. НД, развившийся после нейрохирургического вмешательства, может быть как постоянным, так и транзиторным со спонтанной ремиссией от нескольких дней до нескольких лет.
Клинически НД проявляется полиурией (5—25 л/сут), полидипсией, никтурией (отсутствие никтурии практически исключает диагноз). У маленьких детей вместо выраженной полиурии НД может проявляться диареей. Диагностика причин НД включает при необходимости МРТ головного мозга. Остро развившийся НД в пожилом возрасте требует расширенного онкопоиска. При лабораторном исследовании выявляются низкая относительная плотность мочи (при цифрах более 1005 диагноз практически исключается), гиперосмолярность плазмы (>290 мОсм/л), гипоосмолярность мочи (<300 мОсм/л). При воздержании от приема жидкости (тест с сухоядением) максимум на протяжении 14 ч при НД осмолярность мочи, измеряемая каждый час, остается низкой (<300 мОсм/л), при психогенной полидипсии осмолярность, как и в норме, увеличивается. При подозрении на прием жидкости во время теста проводится проба с нагрузкой 50 мл 2,5% NaCl, которая интерпретируется аналогично.

Лечение. Для лечения центрального НД используется адиуретин (2—6 капель в день интраназально). При ПНД в ряде случаев может быть эффективно применение тиазидных диуретиков (хлорпропамид), препаратов лития, диметилхлортетрациклина.