medikk.ru
Добро пожаловать на информационный медицинский справочник Medikk.ru
 

 

 

 
 
 
 
 
 
 

на правах рекламы

 

Дистония мышечная

ДИСТОНИЯ МЫШЕЧНАЯ - синдром двигательных экстрапирамидных нарушений в виде развития патологических поз туловища и конечностей, которые возникают в результате медленных длительных сокращений мышц и приводят к деформации конечностей, туловища, шеи, лица.

Этиология: 1) первичная мышечная дистония (идиопатическая и наследственная аутосомно-доминантная или аутосомно-рецессивная формы); 2) вторичная мышечная дистония при паркинсонизме, рассеянном склерозе, гепатоцеребральной дистрофии, перинатальной патологии (детском церебральном параличе), черепно-мозговой травме, приеме лекарственных препаратов (антипсихотических средств, препаратов L-дофа, противосудорожных средств) и др.; 3) психические заболевания; 4) псевдодистония (опухоль задней черепной ямки или мягких тканей шеи, атланто-аксиальный подвывих и др.). Распространенность первичной мышечной дистонии — 3—4 случая на 100 000 населения. Выделяют генерализованные, фокальные, мультифокальные и сегментарные формы (спастическая кривошея, блефароспазм, оромандибулярная дистония и др.).

Симптоматика. Первичная мышечная дистония часто развивается в детском возрасте с дистонии стопы, ноги или руки. Вначале дистония проявляется преимущественно при движениях, ходьбе или беге, часто в середине или в конце дня. Чем более ранний дебют болезни, тем вероятнее ее тяжелое течение и генерализация, и напротив, при развитии дистонии в зрелом возрасте она проявляется фокальными или сегментарными нарушениями и очень редко генерализуется. Больные обычно отмечают, что определенные позы или корригирующие жесты (например, прикосновение пальца к щеке) могут уменьшить степень двигательных нарушений (кривошеи). Проявления дистонии часто увеличиваются при эмоциональном напряжении и полностью проходят во время сна или общего наркоза.
Клиническое обследование выявляет изменение мышечного тонуса, которое может меняться от гипертонии до гипотонии. При генерализованных формах {торсионная дистония) в результате неравномерного напряжения различных мышечных групп туловище сгибается в сторону, вперед или кзади, закручивается вдоль продольной оси, голова отклоняется вперед или набок, конечности неестественно сгибаются или разгибаются; все тело принимает вычурное, необычное положение. Несмотря на грубые нарушения позы, больные могут передвигаться самостоятельно, однако постепенно они утрачивают способность ходьбы и становятся прикованными к постели; большинство из них редко доживают до 50 лет из-за присоединяющихся интеркур-рентных заболеваний. При фокальных и сегментарных формах, возникших в зрелом возрасте, хотя заболевание и может инвалидизировать больного, оно существенно не снижает продолжительности жизни. Спастическая кривошея — наиболее частый вариант сегментарной формы дистонии; почти в половине случаев у больных наблюдается и тремор головы. Блефароспазм проявляется зажмуриванием глаз вследствие сокращения круговой мышцы глаза и может сочетаться с дистонией других мимических мышц, жевательных мышц, а также мышц языка, гортани, шеи. Оромандибулярная дистония характеризуется непроизвольным спазмом мышц рта, нижней челюсти, языка, что приводит к сжиманию рта, тризму, скрежетанию зубами.
Диагноз первичной мышечной дистонии основывается на типичных клинических проявлениях и исключении заболеваний или приема лекарственных средств, которые могут вызвать ее симптоматические формы. МРТ головы не выявляет изменений при мышечной дистонии, но позволяет исключить другие заболевания головного мозга.

Лечение при симптоматических формах основывается на терапии основного заболевания или коррекции принимаемых препаратов. При генерализованной первичной форме может иметь эффект применение препаратов L-дофа (наком, синемет, мадопар) с постепенным увеличением дозы от 100 до 1000 мг/сут, использование антихолинэстеразных средств (циклодол до 10— 12 мг/сут). У некоторых больных могут быть эффективны баклофен, транквилизаторы (клоназепам, диазепам) и карбамазепин в индивидуально подобранных дозах. При фокальных и сегментарных формах значительно уменьшить степень дистонии может местное внутримышечное введение ботулотоксина типа А. Инъекции проводятся врачом после его специальной подготовки. Введение ботулотоксина необходимо повторять через 3— 5 мес для сохранения положительного результата; к сожалению, при повторных инъекциях эффект часто менее значителен, по-видимому, вследствие выработки антител к ботулотоксину. При отсутствии эффекта от лекарственной терапии иногда используют хирургическое лечение (селективную денервацию мышц или стереотаксические операции — таламотомию либо паллидотомию).

Сочетанная патология. При развитии дистонии в молодом возрасте следует помнить о возможности гепатоцеребральной дистрофии, представляющей курабельное заболевание нервной системы.

 

 
Справочник заболеваний | Диеты | Мумиё | Красный корень
 

©2006-2015 sega-vamp