ГИДРОЦЕФАЛИЯ — избыточное накопление цереброспинальной жидкости в
полости черепа. Гидроцефалия может быть вызвана: 1) нарушением
циркуляции цереброспинальной жидкости вследствие препятствия ее току
в полости желудочков или на уровне выходных отверстий (окклюзионная
гидроцефалия) либо в пределах субарахноидального пространства
(сообщающаяся гидроцефалия); 2) снижением абсорбции
цереброспинальной жидкости в результате уменьшения всасывающей
поверхности арахноидальных (пахионовых) грануляций и/или нарушения
их функции, что обычно является следствием менингита,
субарахноидального кровоизлияния или тромбоза венозных синусов; 3)
уменьшением массы мозговой ткани вследствие перинатальной
мальформации, первичной или вторичной атрофии, что компенсируется
увеличением количества цереброспинальной жидкости в желудочках и над
поверхностью полушарий большого мозга (гидроцефалия ex vacuo); 4)
усилением образования цереброспинальной жидкости, что встречается
редко, например, при папилломе сосудистого сплетения. Вследствие
этих причин гидроцефалия может развиться при различных заболеваниях
нервной системы: инсультах, черепно-мозговой травме, опухолях
головного мозга, абсцессе мозга, аномалии Киари, болезни
Альцгеймера, менингитах, сосудистой деменции, нормотензивной
гидроцефалии и других болезнях. У детей гидроцефалия часто
проявляется прогрессирующим увеличением размеров головы, а у
взрослых она характеризуется преимущественно неврологической
симптоматикой, обусловленной повышением внутричерепного давления
(головная боль, часто с тошнотой и рвотой по утрам или ночью) и/или
основным заболеванием.
Диагноз подтверждается результатами рентгеновской КТ или МРТ,
которые выявляют увеличение размеров желудочков (внутренняя
гидроцефалия) и/или субарахноидального пространства.
Лечение базируется на терапии основного заболевания. При
показаниях проводится хирургическая коррекция обструктивных
нарушений циркуляции цереброспинальной жидкости, создание обходных
анастомозов с нормальными внутричерепными путями оттока жидкости,
вентрикулоатриальное и вентрикулоперитонеальное шунтирование. В
качестве временной меры или в плане предоперационной подготовки
могут быть использованы диакарб до 750 мг/сут и фуросемид до 80 мг/сут.
Гидроцефалия у детей. У новорожденных гидроцефалия в
большинстве (80%) случаев вызвана аномалиями развития с обструкцией
сильвиева водопровода (стеноз
или глиоз водопровода, аномалия Киари и другие аномалии), реже
является следствием внутриутробной инфекции, травматического
кровоизлияния в перинатальном периоде, вирусного или бактериального
менинго-энцефалита, папилломы сосудистого сплетения, мальформации
большой мозговой вены или прямого синуса. Увеличение размеров головы
может выявляться уже при рождении или к концу 1—2-го месяца жизни,
когда происходит интенсивный рост головы. При осмотре наблюдается
расхождение черепных швов, истончение костей черепа,
непропорционально большой лоб, напряжение переднего (большого)
родничка и расширение вен скальпа. В неврологическом статусе
возможны расходящееся или сходящееся косоглазие, одно- или
двустороннее поражение отводящего нерва, нистагм, нарушение
конвергенции и фиксации взора. В некоторых случаях возникает
снижение зрения вследствие атрофии зрительных нервов, спастический
тетрапарез, задержка психоречевого развития. При отсутствии лечения
гидроцефалия приводит к повреждению костей черепа, развитию
инфекционных осложнений и нередко к летальному исходу.
У более старших детей гидроцефалия чаше всего возникает вследствие
опухолей задней черепной ямки, обструкции сильвиева водопровода,
инфекционных поражений головного мозга. При возникновении
гидроцефалии в условиях, когда череп сформировался и отсутствует
способность тканей к растяжению, в клинической картине доминируют
признаки повышения внутричерепного давления (головная боль, часто с
тошнотой и рвотой по утрам или ночью).
Для диагностики гидроцефалии измеряют в динамике окружность головы,
исследуют глазное дно с целью своевременного обнаружения признаков
атрофии зрительных нервов, проводят трансиллюминацию и
рентгенографию черепа. Рентгеновская КТ и МРТ головного мозга
позволяют определить степень гидроцефалии и причину ее развития.
Лечение гидроцефалии основывается на хирургической
коррекции обструктивных нарушений циркуляции цереброспинальной
жидкости, проведении шунтирующих операций; использование диакарба и
фуросемида малоэффективно. При гидроцефалии новорожденных выполнение
шунтирующих операций останавливает прогрессирование заболевания
более чем в 80% случаев.
Нормотензивная гидроцефалия — прогрессирующее расширение
желудочковой системы головного мозга, проявляющееся неустойчивостью
(апроксия ходьбы), деменцией и недержанием мочи. Развитие
заболевания связывается с нарушением абсорбции цереброспинальной
жидкости вследствие слипчивого процесса или фиброза мозговых
оболочек, что у части больных обусловлено перенесенным менингитом,
субарахноидальным кровоизлиянием, черепно-мозговой травмой.
Заболевание служит причиной около 5% случаев деменции в возрасте
старше 60 лет. Первый, а нередко и доминирующий, симптом заболевания
— апраксия ходьбы, т. е. неуверенность при стоянии и ходьбе,
затрудненное начало движения, шаркающая походка, при этом в
положении лежа или сидя больной без труда совершает сложные движения
ногами. Недержание мочи присоединяется позже и является менее
постоянным симптомом. Деменция обычно выражена в умеренной степени.
Возможно развитие легкого спастического пареза в ногах.
Диагноз подтверждает рентгеновская КТ или МРТ, которая выявляет
значительное увеличение желудочковой системы головного мозга.
Лечение. Используется вентрикулоперитонеальное, реже
вентрикулоатриальное или люмбоперитонеальное шунтирование. После
операции примерно у половины больных наблюдается значительное
улучшение состояния в виде регресса двигательных нарушений и
деменции, однако шунтирование связано с риском инфекционных и других
осложнений.
|
