medikk.ru
Добро пожаловать на информационный медицинский справочник Medikk.ru
 
 

Гиперальдостеронизм первичный

ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ ПЕРВИЧНЫЙ. Первичный гиперальдостеронизм —клинический синдром, развивающийся в результате гиперсекреции альдостерона опухолевой или гиперплазированной тканью клу-бочковой зоны коры надпочечников, проявляющийся низкорениновой гипокалиемической артериальной гипертензией: 1) альдостеронпродуцирующая аденома (синдром Конна) (60—80%); 2) идиопатический первичный гиперальдостеронизм (микроаденоматоз клубочковой зоны коры надпочечников) (20—30%);
3) одно- или двусторонняя макронодулярная гиперплазия клубочковой зоны коры надпочечников (1—5%);
4) глюкокортикоидподавляемый первичный гиперальдостеронизм (1—5%); 5) альдостеронпродуцирующая карцинома (казуистика).
Первичный гиперальдостеронизм имеется как минимум у 0,5% пациентов с артериальной гипертензией. Автономная гиперсекреция альдостерона приводит к подавлению секреции ренина почкой, артериальной гипертензии, гипокалиемии.
Этиология альдостеромы (0,5—2,5 см, чаще слева) аналогична таковой для опухолей в целом. При идиопатическом первичном гиперальдостеронизме, несмотря на подавленные в базальном состоянии уровни ренина и ангиотензина II, последний сохраняет альдо-стеронстимулирующую способность (отрицательная ортостатическая проба), что связывают с исходной гиперчувствительностью клубочковой зоны коры надпочечников к ангиотензину П. Сохранение таких ре гуля-торных взаимоотношений в ряде случаев не позволяет отличить идиопатический первичный гиперальдостеронизм от низкорениновой эссенциальной артериальной гипертензии. При макронодулярной гиперплазии, как и при альдостероме, секреция альдостерона полностью автономна, т. е. не подчиняется воздействиям ангиотензина II и АКТГ. Глюкокортикоидподавляемый первичный гиперальдостеронизм, или семейный гиперальдостеронизм 1 -го типа, — аутосомно-доминантно наследуемое нарушение биосинтеза кортикостероидов (слияние генов альдостеронсинтетазы и 1 ip-гидроксилазы), при котором может обнаруживаться мелкоузелковая гиперплазия клубочковой зоны коры надпочечников. Для этого варианта первичного гиперальдостеронизма характерна гиперпродукция альдостерона клубочковой зоной коры надпочечников и расширенной промежуточной зоной, а также гиперпродукция гибридных стероидов (18-гидроксикортизол, 18-оксикортизол).

Симптоматика. Клиническая картина первичного гиперальдостеронизма представлена сочетанием артериальной гипертензии с симптомами гипокалиемии (мышечная слабость, парестезии, реже тетания, обстипация, депрессия сегмента ST, появление зубцов U на ЭКГ), калипенического нефроза (полиурия, полидипсия, гипоизостенурия). Гипокалиемия встречается практически в 100% случаев и, как правило, сочетается с гиперкалиурией (>40 ммоль/сут), метаболическим алкалозом. Гипернатриемия встречается в 50% случаев. Уровень калия в крови у пациентов (особенно молодых) с артериальной гипертензией необходимо исследовать как минимум двукратно, предварительно исключив низкосолевую диету (не менее 7 г в день) и терапию диуретиками. Забор крови производится без наложения жгута. При обнаружении гипокалиемии или тенденции к ней (К < 3,7—4 ммоль/л) необходимо исследование уровня ренина и альдостерона в стандартных условиях (не вставая после ночного сна). При обнаружении повышенного уровня альдостерона и одновременно сниженного уровня ренина устанавливается диагноз первичного гиперальдостеронизма и далее проводится дифференциальная диагностика его причин с помощью теста с ортостатической нагрузкой (маршевая проба) и КТ или МРТ надпочечников. Информативность КТ и МРТ составляет около 70%. При альдостероме маршевая проба (необходима отмена ингибиторов АПФ и диуретиков минимум на 2 нед, спиронолактона минимум на 4 нед, у женщин проба проводится в первой фазе менструального цикла) будет положительной (снижение исходно повышенного уровня альдостерона после 2—4-часового ортостатического положения (ходьба, стояние), а при КТ будет определяться опухоль. При сомнительных данных (несоответствие данных КТ и результатов теста) показано проведение селективной катетеризации надпочечниковых вен с определением уровня альдостерона в пробах крови, а также сцинтиграфия надпочечников с |3|1-19-йодхолестерином (на фоне назначения дексаметазона), исследование экскреции 18-гидроксикортизола с мочой. При отрицательных данных КТ и маршевой пробы исследуется экскреция 18-гидроксикортизола, собирается детальный семейный анамнез, проводится пробное лечение дексаметазоном (0,5—1 мг 2 раза в день в течение нескольких недель), а также генетическое обследование с целью диагностики глюкокортикоидподавляемого первичного гиперальдостеронизма.
Первичный гиперальдостеронизм необходимо дифференцировать с гипертонической болезнью и низкорениновой артериальной гипертензией на фоне терапии различными гипотензивными препаратами. Гипо-калиемическую нефропатию (калипеническую почку) дифференцируют с первично или вторично сморщенной почкой. Под вторичным гиперальдостеронизмом понимают повышение плазменного уровня альдостерона, развивающееся в результате стимуляции ренин-ангиотензин-альдостероновой системы различными изменениями водно-электролитного обмена или нарушения метаболизации альдостерона, и, как правило, сочетающееся с адекватно повышенным уровнем ренина. Вторичный гиперальдостеронизм развивается при стенозе почечных артерий, ренинпродуцирующей опухоли почки, гипонатриемии, гиповолемии, синдроме Барттера, а также при нарушениях метаболизации альдостерона (почечная, сердечная недостаточность, цирроз печени, нефротический синдром). Необходимо подчеркнуть, что топическая диагностика следует за гормональной, а не предшествует ей, так как, во-первых, у 10% людей с помощью КТ и МРТ определяются гормонально-неактивные, не имеющие клинического значения образования надпочечников (инсиденталомы), а, во-вторых, информативность указанных методов не абсолютна и отсутствие изменений, выявляемых с помощью КТ и МРТ, не исключает диагноз первичного гиперальдостеронизма.

Лечение. При альдостероме показана адреналэктомия, перед которой во избежание развития послеоперационного гипоальдостеронизма показан курс терапии спиронолактоном (200—400 мг/сут) в течение как минимум нескольких недель (по возможности до 2 мес). При развитии этого осложнения назначается курс кортинефа. При идиопатическом первичном гиперальдостеронизме операция не показана; назначается спиронолактон, который, как правило, приходится сочетать с триамтереном или амилоридом и ингибиторами АПФ.
При глюкокортикоидподавляемом первичном гиперальдостеронизме назначается дексаметазон (0,5—1 мг на ночь), при необходимости дополняемый гипотензивными препаратами.

 

 
Справочник заболеваний | Диеты | Мумиё | Красный корень
 

©2006-2015 sega-vamp