ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ ПЕРВИЧНЫЙ. Первичный гиперальдостеронизм
—клинический синдром, развивающийся в результате гиперсекреции
альдостерона опухолевой или гиперплазированной тканью клу-бочковой
зоны коры надпочечников, проявляющийся низкорениновой
гипокалиемической артериальной гипертензией: 1)
альдостеронпродуцирующая аденома (синдром Конна) (60—80%); 2)
идиопатический первичный гиперальдостеронизм (микроаденоматоз
клубочковой зоны коры надпочечников) (20—30%);
3) одно- или двусторонняя макронодулярная гиперплазия клубочковой
зоны коры надпочечников (1—5%);
4) глюкокортикоидподавляемый первичный гиперальдостеронизм (1—5%);
5) альдостеронпродуцирующая карцинома (казуистика).
Первичный гиперальдостеронизм имеется как минимум у 0,5% пациентов с
артериальной гипертензией. Автономная гиперсекреция альдостерона
приводит к подавлению секреции ренина почкой, артериальной
гипертензии, гипокалиемии.
Этиология альдостеромы (0,5—2,5 см, чаще слева) аналогична таковой
для опухолей в целом. При идиопатическом первичном
гиперальдостеронизме, несмотря на подавленные в базальном состоянии
уровни ренина и ангиотензина II, последний сохраняет
альдо-стеронстимулирующую способность (отрицательная ортостатическая
проба), что связывают с исходной гиперчувствительностью клубочковой
зоны коры надпочечников к ангиотензину П. Сохранение таких ре
гуля-торных взаимоотношений в ряде случаев не позволяет отличить
идиопатический первичный гиперальдостеронизм от низкорениновой
эссенциальной артериальной гипертензии. При макронодулярной
гиперплазии, как и при альдостероме, секреция альдостерона полностью
автономна, т. е. не подчиняется воздействиям ангиотензина II и АКТГ.
Глюкокортикоидподавляемый первичный гиперальдостеронизм, или
семейный гиперальдостеронизм 1 -го типа, — аутосомно-доминантно
наследуемое нарушение биосинтеза кортикостероидов (слияние генов
альдостеронсинтетазы и 1 ip-гидроксилазы), при котором может
обнаруживаться мелкоузелковая гиперплазия клубочковой зоны коры
надпочечников. Для этого варианта первичного гиперальдостеронизма
характерна гиперпродукция альдостерона клубочковой зоной коры
надпочечников и расширенной промежуточной зоной, а также
гиперпродукция гибридных стероидов (18-гидроксикортизол,
18-оксикортизол).
Симптоматика. Клиническая картина первичного
гиперальдостеронизма представлена сочетанием артериальной
гипертензии с симптомами гипокалиемии (мышечная слабость,
парестезии, реже тетания, обстипация, депрессия сегмента ST,
появление зубцов U на ЭКГ), калипенического нефроза (полиурия,
полидипсия, гипоизостенурия). Гипокалиемия встречается практически в
100% случаев и, как правило, сочетается с гиперкалиурией (>40 ммоль/сут),
метаболическим алкалозом. Гипернатриемия встречается в 50% случаев.
Уровень калия в крови у пациентов (особенно молодых) с артериальной
гипертензией необходимо исследовать как минимум двукратно,
предварительно исключив низкосолевую диету (не менее 7 г в день) и
терапию диуретиками. Забор крови производится без наложения жгута.
При обнаружении гипокалиемии или тенденции к ней (К < 3,7—4 ммоль/л)
необходимо исследование уровня ренина и альдостерона в стандартных
условиях (не вставая после ночного сна). При обнаружении повышенного
уровня альдостерона и одновременно сниженного уровня ренина
устанавливается диагноз первичного гиперальдостеронизма и далее
проводится дифференциальная диагностика его причин с помощью теста с
ортостатической нагрузкой (маршевая проба) и КТ или МРТ
надпочечников. Информативность КТ и МРТ составляет около 70%. При
альдостероме маршевая проба (необходима отмена ингибиторов АПФ и
диуретиков минимум на 2 нед, спиронолактона минимум на 4 нед, у
женщин проба проводится в первой фазе менструального цикла) будет
положительной (снижение исходно повышенного уровня альдостерона
после 2—4-часового ортостатического положения (ходьба, стояние), а
при КТ будет определяться опухоль. При сомнительных данных
(несоответствие данных КТ и результатов теста) показано проведение
селективной катетеризации надпочечниковых вен с определением уровня
альдостерона в пробах крови, а также сцинтиграфия надпочечников с
|3|1-19-йодхолестерином (на фоне назначения дексаметазона),
исследование экскреции 18-гидроксикортизола с мочой. При
отрицательных данных КТ и маршевой пробы исследуется экскреция
18-гидроксикортизола, собирается детальный семейный анамнез,
проводится пробное лечение дексаметазоном (0,5—1 мг 2 раза в день в
течение нескольких недель), а также генетическое обследование с
целью диагностики глюкокортикоидподавляемого первичного
гиперальдостеронизма.
Первичный гиперальдостеронизм необходимо дифференцировать с
гипертонической болезнью и низкорениновой артериальной гипертензией
на фоне терапии различными гипотензивными препаратами.
Гипо-калиемическую нефропатию (калипеническую почку) дифференцируют
с первично или вторично сморщенной почкой. Под вторичным
гиперальдостеронизмом понимают повышение плазменного уровня
альдостерона, развивающееся в результате стимуляции
ренин-ангиотензин-альдостероновой системы различными изменениями
водно-электролитного обмена или нарушения метаболизации
альдостерона, и, как правило, сочетающееся с адекватно повышенным
уровнем ренина. Вторичный гиперальдостеронизм развивается при
стенозе почечных артерий, ренинпродуцирующей опухоли почки,
гипонатриемии, гиповолемии, синдроме Барттера, а также при
нарушениях метаболизации альдостерона (почечная, сердечная
недостаточность, цирроз печени, нефротический синдром). Необходимо
подчеркнуть, что топическая диагностика следует за гормональной, а
не предшествует ей, так как, во-первых, у 10% людей с помощью КТ и
МРТ определяются гормонально-неактивные, не имеющие клинического
значения образования надпочечников (инсиденталомы), а, во-вторых,
информативность указанных методов не абсолютна и отсутствие
изменений, выявляемых с помощью КТ и МРТ, не исключает диагноз
первичного гиперальдостеронизма.
Лечение. При альдостероме показана адреналэктомия, перед
которой во избежание развития послеоперационного гипоальдостеронизма
показан курс терапии спиронолактоном (200—400 мг/сут) в течение как
минимум нескольких недель (по возможности до 2 мес). При развитии
этого осложнения назначается курс кортинефа. При идиопатическом
первичном гиперальдостеронизме операция не показана; назначается
спиронолактон, который, как правило, приходится сочетать с
триамтереном или амилоридом и ингибиторами АПФ.
При глюкокортикоидподавляемом первичном гиперальдостеронизме
назначается дексаметазон (0,5—1 мг на ночь), при необходимости
дополняемый гипотензивными препаратами.
|
