medikk.ru
Добро пожаловать на информационный медицинский справочник Medikk.ru
 

 

 

 
 
 
 
 
 
 

на правах рекламы

 

Гипогонадизм

ГИПОГОНАДИЗМ у мужчин — недостаточность функции тестикул, развивающаяся в результате нарушения функционирования одного из звеньев системы гипоталамус — гипофиз — тестикулы.
Классификация гипогонадизма:
1. Первичный (гипергонадотропный) гипогонадизм.
1.1. Врожденный гипогонадизм:
1.1.1. Анорхизм.
1.1.2. Крипторхизм.
1.1.3. Заболевания в результате генетических аномалий (синдромы Клайнфельтера (47 XXY), Тернера (45 ХО), Рейфенштей-на, XYY, Дауна).
1.1.4. Сертоликлеточный синдром.
1.2. Приобретенный гипогонадизм:
1.2.1. Инфекционно-воспалительные заболевания тестикул.
1.2.2. Опухоли тестикул.
1.2.3. Травмы тестикул.
1.2.4. Воздействия неблагоприятных факторов внешней среды.
2. Вторичный (гипогонадотропный) гипогонадизм:
2.1. Врожденный гипогонадизм:
2.1.1. Генетически обусловленная недостаточность секреции гонадотропных гормонов (синдромы Каллмена, Паскуалини, Мэд-дока, Прадера — Вилли).
2.1.2. Краниофарингиома.
2.1.3. Гипогонадизм в результате нечувствительности к ЛГ.
2.2. Приобретенный гипогонадизм:
2.2.1. Деструктивные поражения гипоталамо-гипофизарной области (опухоли гипофиза, синдром «пустого» турецкого седла, травмы гипоталамо-гипофизарной области, хирургические повреждения гипоталамо-гипофизарной области).
2.2.2. Пролактинома.
2.2.3. Другие эндокринные заболевания (гипотиреоз, тиреотоксикоз, синдром Кушинга, кортикоэстрома, гипофизарный нанизм, акромегалия).
2.2.4. Соматические заболевания (цирроз печени, почечная недостаточность, нервная анорексия).
Первичный гипогонадизм развивается в результате гипофункции яичек, при этом определяются низкий уровень тестостерона и высокие уровни ЛГ и/или ФСГ (гипергонадотропный гипогонадизм). Вторичный гипогонадизм является результатом нарушения секреции гонадотропинов гипофизом, при нем определяются низкие уровни как тестостерона, так и ЛГ и/или ФСГ (гипогонадотропный гипогонадизм).

Симптоматика. Крипторхизм — задержка опускания яичка из брюшной полости в мошонку. Встречается у 3,5% доношенных и 30% недоношенных детей. Ложный крипторхизм, при котором нормально опустившееся яичко лишь периодически находится вне мошонки, встречается в 2 раза чаще истинного. Нормальный сперматогенез возможен при температуре на 1,5— 2° ниже температуры тела. У 2/з мужчин с односторонним крипторхизмом имеется бесплодие. Орхипексия показана при отсутствии эффекта от консервативной терапии (хорионический гонадотропин, криптокур) к 18—24-му месяцу.

Заболевания в результате генетических аномалий. Синдром Кпайнфелътера (47 XXY) — высокий рост, длинные конечности, гипоплазия яичек и пениса, оволосение по женскому типу, гинекомастия (50%), импотенция, бесплодие, популяционная частота 1 : 1000 мальчиков. Синдром Рейфенштейна — Х-сцепленное рецессивное наследование, кариотип 46 XY, гипоплазия яичек при нормальных размерах пениса, гипоспадия, отсутствие вторичных половых признаков, иногда гинекомастия и крипторхизм, отсутствие вирилизации связано с пониженной чувствительностью к андрогенам, синтез тестостерона не нарушен, уровни ЛГ и ФСГ повышены.

Сертоликлеточный синдром — первичная герминативная аплазия яичек (атрофия семенного эпителия при сохранных клетках Сертоли). Бесплодие при нормальном физическом и половом развитии, азооспермия, кариотип 46 XY, стенки семенных канальцев при гистологическом исследовании состоят только из клеток Сертоли.

Генетически обусловленная недостаточность секреции гонадотропных гормонов. Синдромы Каллмена (ольфакто-генитальная дисплазия) — врожденный дефект развития гипоталамуса, проявляющийся недостаточностью секреции гонадотропинрелизинг гормона. Аносмия, гипосмия, евнухоидизм, уровни ЛГ, ФСГ и тестостерона снижены. Синдром Паскуалини (изолированный врожденный дефицит ЛГ) — андрогенная недостаточность (недоразвитие полового члена, евнухоидизм, олигоспермия, бесплодие), уровни Л Г, ФСГ и тестостерона в норме. Синдром Мэддока (дефицит ЛГ, ФСГ, АКТГ) — проявляется в постпубертатном периоде сочетанием евнухоидизма и вторичной надпочечниковой недостаточности. Синдром Прадера — Вилли — мышечная гипо-
тония, вторичный гипогонадизм, ожирение, умственная отсталость, акромикрия.
Диагностика гипогонадизма включает:
1) соматическое обследование, осмотр половых органов;
2) исследование уровней тестостерона, эстрадиола, ФСГ, ЛГ, пролактина, других гормонов;
3) функциональные пробы: а) с гонадолиберином — уровни ЛГ и ФСГ исследуются исходно и через 30 мин после введения 25 мкг гонадолиберина. В норме, а также при гипоталамических расстройствах уровни ЛГ и ФСГ повышаются в 1,5 раза, при вторичном гипогона-дизме остаются низкими; б) с хорионическим гонадо-тропином — уровень тестостерона исследуется исходно и через 72 ч после внутримышечного введения 2500— 5000 ЕД хорионического гонадотропина. В норме, а также при вторичном гипогонадизме уровень тестостерона увеличивается в 1,5—2 раза, при первичном гипогонадизме остается низким;
4) исследование эякулята: в норме в 1 мл спермы содержится 20 млн и более сперматозоидов, 75% и более из них живые, 50% и более подвижные, 30% и более морфологически нормальные. При исследовании эякулянта могут обнаруживаться следующие нарушения: олигоспермия — уменьшение количества сперматозоидов в эякуляте; азооспермия — отсутствие в эякуляте семенных нитей при наличии клеток спермиогенеза; аспермия — отсутствие в эякуляте и семенных нитей, и клеток спермиогенеза; астеноспермия — снижение количества активно подвижных сперматозоидов; тера-тоспермия — повышение содержания в эякуляте патологических (морфологически измененных, дегенеративных) форм сперматозоидов; агглютинация — склеивание сперматозоидов;
5) исследование полового хроматина и кариотипа, генетический анализ;
6) инструментальные методы: МРТ гипофиза, исследование зон роста и т. д.

Лечение. При приобретенном гипогонадизме — лечение основного заболевания, многие формы врожденного гипогонадизма поддаются коррекции с помощью заместительной гормональной терапии.

 

 
Справочник заболеваний | Диеты | Мумиё | Красный корень
 

©2006-2015 sega-vamp