ГИПОГОНАДИЗМ у мужчин — недостаточность функции тестикул,
развивающаяся в результате нарушения функционирования одного из
звеньев системы гипоталамус — гипофиз — тестикулы.
Классификация гипогонадизма:
1. Первичный (гипергонадотропный) гипогонадизм.
1.1. Врожденный гипогонадизм:
1.1.1. Анорхизм.
1.1.2. Крипторхизм.
1.1.3. Заболевания в результате генетических аномалий (синдромы
Клайнфельтера (47 XXY), Тернера (45 ХО), Рейфенштей-на, XYY, Дауна).
1.1.4. Сертоликлеточный синдром.
1.2. Приобретенный гипогонадизм:
1.2.1. Инфекционно-воспалительные заболевания тестикул.
1.2.2. Опухоли тестикул.
1.2.3. Травмы тестикул.
1.2.4. Воздействия неблагоприятных факторов внешней среды.
2. Вторичный (гипогонадотропный) гипогонадизм:
2.1. Врожденный гипогонадизм:
2.1.1. Генетически обусловленная недостаточность секреции
гонадотропных гормонов (синдромы Каллмена, Паскуалини, Мэд-дока,
Прадера — Вилли).
2.1.2. Краниофарингиома.
2.1.3. Гипогонадизм в результате нечувствительности к ЛГ.
2.2. Приобретенный гипогонадизм:
2.2.1. Деструктивные поражения гипоталамо-гипофизарной области
(опухоли гипофиза, синдром «пустого» турецкого седла, травмы
гипоталамо-гипофизарной области, хирургические повреждения
гипоталамо-гипофизарной области).
2.2.2. Пролактинома.
2.2.3. Другие эндокринные заболевания (гипотиреоз, тиреотоксикоз,
синдром Кушинга, кортикоэстрома, гипофизарный нанизм, акромегалия).
2.2.4. Соматические заболевания (цирроз печени, почечная
недостаточность, нервная анорексия).
Первичный гипогонадизм развивается в результате гипофункции яичек,
при этом определяются низкий уровень тестостерона и высокие уровни
ЛГ и/или ФСГ (гипергонадотропный гипогонадизм). Вторичный
гипогонадизм является результатом нарушения секреции гонадотропинов
гипофизом, при нем определяются низкие уровни как тестостерона, так
и ЛГ и/или ФСГ (гипогонадотропный гипогонадизм).
Симптоматика. Крипторхизм — задержка опускания яичка из брюшной
полости в мошонку. Встречается у 3,5% доношенных и 30% недоношенных
детей. Ложный крипторхизм, при котором нормально опустившееся яичко
лишь периодически находится вне мошонки, встречается в 2 раза чаще
истинного. Нормальный сперматогенез возможен при температуре на 1,5—
2° ниже температуры тела. У 2/з мужчин с односторонним крипторхизмом
имеется бесплодие. Орхипексия показана при отсутствии эффекта от
консервативной терапии (хорионический гонадотропин, криптокур) к
18—24-му месяцу.
Заболевания в результате генетических аномалий. Синдром Кпайнфелътера (47 XXY) — высокий рост, длинные конечности,
гипоплазия яичек и пениса, оволосение по женскому типу, гинекомастия
(50%), импотенция, бесплодие, популяционная частота 1 : 1000
мальчиков. Синдром Рейфенштейна — Х-сцепленное рецессивное
наследование, кариотип 46 XY, гипоплазия яичек при нормальных
размерах пениса, гипоспадия, отсутствие вторичных половых признаков,
иногда гинекомастия и крипторхизм, отсутствие вирилизации связано с
пониженной чувствительностью к андрогенам, синтез тестостерона не
нарушен, уровни ЛГ и ФСГ повышены.
Сертоликлеточный синдром — первичная герминативная аплазия яичек
(атрофия семенного эпителия при сохранных клетках Сертоли).
Бесплодие при нормальном физическом и половом развитии, азооспермия,
кариотип 46 XY, стенки семенных канальцев при гистологическом
исследовании состоят только из клеток Сертоли.
Генетически обусловленная недостаточность секреции гонадотропных
гормонов. Синдромы Каллмена (ольфакто-генитальная дисплазия) —
врожденный дефект развития гипоталамуса, проявляющийся
недостаточностью секреции гонадотропинрелизинг гормона. Аносмия,
гипосмия, евнухоидизм, уровни ЛГ, ФСГ и тестостерона снижены.
Синдром Паскуалини (изолированный врожденный дефицит ЛГ) —
андрогенная недостаточность (недоразвитие полового члена,
евнухоидизм, олигоспермия, бесплодие), уровни Л Г, ФСГ и
тестостерона в норме. Синдром Мэддока (дефицит ЛГ, ФСГ, АКТГ) —
проявляется в постпубертатном периоде сочетанием евнухоидизма и
вторичной надпочечниковой недостаточности. Синдром Прадера — Вилли —
мышечная гипо-
тония, вторичный гипогонадизм, ожирение, умственная отсталость,
акромикрия.
Диагностика гипогонадизма включает:
1) соматическое обследование, осмотр половых органов;
2) исследование уровней тестостерона, эстрадиола, ФСГ, ЛГ,
пролактина, других гормонов;
3) функциональные пробы: а) с гонадолиберином — уровни ЛГ и ФСГ
исследуются исходно и через 30 мин после введения 25 мкг
гонадолиберина. В норме, а также при гипоталамических расстройствах
уровни ЛГ и ФСГ повышаются в 1,5 раза, при вторичном гипогона-дизме
остаются низкими; б) с хорионическим гонадо-тропином — уровень
тестостерона исследуется исходно и через 72 ч после внутримышечного
введения 2500— 5000 ЕД хорионического гонадотропина. В норме, а
также при вторичном гипогонадизме уровень тестостерона увеличивается
в 1,5—2 раза, при первичном гипогонадизме остается низким;
4) исследование эякулята: в норме в 1 мл спермы содержится 20 млн и
более сперматозоидов, 75% и более из них живые, 50% и более
подвижные, 30% и более морфологически нормальные. При исследовании
эякулянта могут обнаруживаться следующие нарушения: олигоспермия —
уменьшение количества сперматозоидов в эякуляте; азооспермия —
отсутствие в эякуляте семенных нитей при наличии клеток
спермиогенеза; аспермия — отсутствие в эякуляте и семенных нитей, и
клеток спермиогенеза; астеноспермия — снижение количества активно
подвижных сперматозоидов; тера-тоспермия — повышение содержания в
эякуляте патологических (морфологически измененных, дегенеративных)
форм сперматозоидов; агглютинация — склеивание сперматозоидов;
5) исследование полового хроматина и кариотипа, генетический анализ;
6) инструментальные методы: МРТ гипофиза, исследование зон роста и
т. д.
Лечение. При приобретенном гипогонадизме — лечение основного
заболевания, многие формы врожденного гипогонадизма поддаются
коррекции с помощью заместительной гормональной терапии.
|
