medikk.ru
Добро пожаловать на информационный медицинский справочник Medikk.ru
 

 

 

 
 
 
 
 
 
 

на правах рекламы

 

Гипокортицизм вторичный и третичный

ГИПОКОРТИЦИЗМ ВТОРИЧНЫЙ И ТРЕТИЧНЫЙ. Определение и классификацию — см. Гипокортицизм). В связи с недостаточной распространенностью тестов с КРГ вторичную (2-НН; дефицит АКТГ) и третичную (3-НН; дефицит гипоталамических стимуляторов АКТГ) НН объединяют в центральные формы НН (ЦНН). Последняя, как правило, является частью ги-пофизарной недостаточности, реже определяется изолированный дефицит АКТГ. Самой частой причиной ЦНН и, по-видимому, НН в целом, является хроническая фармакодинамическая терапия глюкокортикоидами, приводящая к постепенной атрофии гипофизарных адренокортикотрофов и коры надпочечников. Патогенетическим отличием ЦНН от первичного гипокортицизма является длительное сохранение адекватной секреции альдостерона клубочковой зоной, функционирующей относительно автономно в системе ренин — ангиотензин — альдостерон — К+—Na+, а также отсутствие гиперсекреции АКТГ.

Симптоматика. Клиническая картина ЦНН характеризуется симптомами, которые описаны для первичного гипокортицизма, за исключением меланодермии и тяги к соленой пище. В целом течение заболевания более мягкое, чем при первичном гипокортициз-ме, поскольку электролитные сдвиги часто отсутствуют. На первый план могут выступать симптомы гипогликемии, как правило, постпрандиальной. С годами развивается атрофия клубочковой зоны коры надпочечников, что проявляется характерной дисэлектролитемией, гипотонией, дегидратацией. При ЦНН в рамках гипофизарной недостаточности, кроме того, выявляются симптомы вторичного гипотиреоза, гипогонадизма, несахарного диабета с соответствующими лабораторными сдвигами. В анамнезе пациентов ЦНН — данные о длительной иммуносупрессивной терапии глюкокортикоидами, гипофизарная патология, нейрохирургические вмешательства на гипофизе.
При лабораторном исследовании выявляются: кортизол АКТГ. Уровни электролитов, а также альдостерона и активности ренина плазмы могут быть в пределах нормы. В коротком тесте с синактеном (см. Гипокортицизм) недостаточный выброс кортизола в ответ на стимуляцию будет определяться в случае длительно существующей ЦНН, при этом в отличие от первичного гипокортицизма будет определяться низкий уровень АКТГ или его полное отсутствие. При относительно свежей ЦНН (состояния после нейрохирургических вмешательств) экзогенное введение 1-24АКТГ может вызвать достаточный выброс кортизола — на 60-й минуте более 20 мкг/дл (550 нмоль/л). В этой ситуации исследованием выбора является проба с метопироном или тест с инсулиновой гипогликемией. Метопирон, являющийся блокатором надпочечникового фермента 11 (3-гидроксилазы (синтез кортизола из 11-дезоксикортизола), принимается пациентом в 24.00 в дозе 30 мг/кг, после чего утром исследуются плазменные уровни 11 -дезоксикортизола и кортизола. В норме блок синтеза кортизола приводит к значительному выбросу АКТГ и повышению уровня 11 -дезоксикортизола от очень низкого уровня (1—2 нмоль/л) до 200 нмоль/л, чего не происходит при ЦНН. Уровень кортизола исследуется для контроля адекватности блокады фермента метирапоном, при этом он снизится <0,14 мкмоль/л. В тесте с инсулиновой гипогликемией инсулин вводится в дозе 0,1 ЕД/кг и более, чтобы уровень гликемии снизился не до 2,2 ммоль/л. Если одновременно определяемый уровень АКТГ превышает 150 пг/мл, а уровень кортизола 550 нмоль/л, какие-либо нарушения гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой оси можно исключить.
Дифференциальная диагностика проводится с болезнью Аддисона, потерей массы тела и гиподинамией другого генеза, синдромом хронической усталости, заболеваниями ЖКТ, гипогликемическим синдромом, гипофизарной недостаточностью.

Лечение строится на принципах, описанных для первичного гипокортицизма. Единственным отличием является отсутствие в большинстве случаев необходимости в применении 9а-фторкортизола (кортинефа), по крайней мере, в начале заболевания. Показанием для его назначения являются выраженная гипотония и повышение активности ренина плазмы, свидетельствующие об атрофии клубочковой зоны коры надпочечников.

 

 
Справочник заболеваний | Диеты | Мумиё | Красный корень
 

©2006-2015 sega-vamp