ГИПОПАРАТИРЕОЗ — заболевание, связанное с дефицитом паратгормона
(ПГ) в результате выпадения или
недостаточной функции паращитовидных желез (ПЩЖ), проявляющееся
синдромом гипокальциемии.
По этиологическому принципу гипопаратиреоз классифицируется
следующим образом:
1. Послеоперационный гипопаратиреоз (после операций на шее, как
правило, на щитовидной железе).
2. Идиопатический гипопаратиреоз (аутоиммунная деструкция ПЩЖ):
а) изолированный;
б) в рамках аутоиммунного полигландулярного синдрома 1-го типа
(см.).
3. Аплазия ПЩЖ и тимуса (синдром Di-George). Гипопаратиреоз
встречается у 0,2—0,3% населения.
Наиболее частой формой является послеоперационный гипопаратиреоз.
Снижение уровня ПГ приводит к гипокальциемии за счет уменьшения
резорбции Са2+ из костей, всасывания в кишечнике и реабсорбции в
почках и уменьшения синтеза в почках
1,25-дигидроксихо-лекальциферола (активный метаболит витамина Д), а
также к гиперфосфатемии. Гипокальциемия и гипер-фосфатемия вызывают
универсальное нарушение проницаемости клеточных мембран и, таким
образом, повышение нервно-мышечной возбудимости и судорожной
готовности, вегетативную лабильность, а также отложение солей Са2+
во внутренних органах и стенках крупных сосудов.
Симптоматика. При гипопаратиреозе можно выделить несколько
групп симптомов.
1. Функциональные нарушения. Наблюдаются судорожные сокращения
скелетной мускулатуры (гипокальциемическая тетания; при
идиопатической форме в 75% случаев, при послеоперационной — в 40%) —
парестезии и фибриллярные подергивания, переходящие в болезненные
тонические судороги, протекающие при сохраненном сознании,
симметрично вовлекающие сгибатели конечностей, лицевую мускулатуру
(«рука акушера», «конская стопа», «рыбий рот»), реже разгибателей
спины (опистотонус). Симптомы Хвостека (сокращение мимической
мускулатуры при постукивании в месте выхода п. facialis) и Труссо
(появление «руки акушера» через 2—3 мин после сдавления плеча
манжеткой тонометра), часто наблюдаемые при гипопаратиреозе,
специфичными не являются. При тяжелой гипокальциемии могут
развиваться спазмы гладкой мускулатуры: ларинго- и бронхоспазм,
дисфагия, рвота, поносы, запоры.
2. Органические изменения: нарушение роста волос и ногтей, дефекты
зубной эмали, сухость кожи, катаракта, остеосклероз, кальцификация
базальных ганглиев.
3. Психические изменения: депрессия, агрессивность, снижение памяти,
неврозы.
Диагностика базируется на данных анамнеза (операция на щитовидной
железе). Лабораторно выявляются гипокальциемия и гиперфосфатемия
(одновременное обнаружение гипокальциемии и гиперфосфатемии при
нормальном уровне креатинина и альбумина делает диагноз
гипопаратиреоза весьма вероятным), гипомагнезиемия, гиперкальциурия,
снижение экскреции с мочой фосфора и цАМФ, снижение плазменного
уровня интактного ПК, положительная проба Элсворта — Ховарда (в
ответ на введение ПГ при гипопаратиреозе экскреция фосфата с мочой
десятикратно увеличивается).
Дифференциальная диагностика проводится со следующими
заболеваниями и состояниями:
1) гипопаратиреоз другого генеза (уровень интактного ПГ повышен):
острый панкреатит, синдром мальабсорбции, перитонит, почечная
недостаточность, введение ЭДТА, переливание цитратной крови; 2)
нормокальциемическая тетания (наиболее часто): снижение уровня
ионизированного кальция при алкалозе различного генеза (чаще
респираторный алкалоз при психогенной гипервентиляции); 3)
псевдогипопаратиреоз.
Лечение. Приступ тетании купируется медленным введением
20—60 мл 10% раствора хлористого или глюконата Са2+. (Пациентам,
получающим препараты наперстянки, внутривенное введение препаратов
Са2+ противопоказано.) Для постоянной поддерживающей терапии
используются карбонат Са2+ (2—3 г в сутки), «Кальций-Сандоз-Форте»
(1,5—2г/сут) в сочетании с препаратами витамина Д (ванальфа,
альфакальциди-ол — 2—4 мкг/сут; рокальтрол, кальцитриол — 1 — 3 мкг/сут,
альфа-Д3 Тева — 0,75— 1,5 мкг/сут). Контроль эффективности терапии
осуществляется по уровню ионизированного Са2+.
|
