medikk.ru
Добро пожаловать на информационный медицинский справочник Medikk.ru
 

 

 

 
 
 
 
 
 
 

на правах рекламы

 

Гранулематоз вегенера

ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА (ГВ) - некротическая гранулема верхних дыхательных путей с нефритом. Заболевание из группы системных васкулитов, проявляется некротизирующим гранулематозным воспалением респираторного тракта, васкулитом мелких сосудов, нефритом.
Этиология изучена недостаточно, предполагается роль вирусной инфекции (цитомегаловирус Эпштейна — Барра) в развитии заболевания; не исключается возможность генетического дефекта иммунной системы.
Механизм развития ГВ связывают с образованием аутоантител к различным компонентам цитоплазмы нейтрофилов (АНЦА). В крови больных с высокой частотой обнаруживают так называемый классический тип АНЦА (к протеиназе 3), дающий диффузное цито-плазматическое свечение при непрямой иммунофлюо-ресценции, что позволяет рассматривать его как весьма специфический серологический маркер ГВ. Наряду с аутоантителами в развитии гранулематозного процесса могут принимать участие клеточные механизмы, связанные с пролиферацией Т-лимфоцитов.

Симптоматика. Различают три клинических варианта ГВ: локальный, ограниченный и генерализованный.
Болезнь начинается остро или подостро с общих или локальных проявлений. К общим проявлениям относят лихорадку до 38—39 °С, миалгии, артралгии, реже кожные высыпания в виде геморрагической пурпуры или язвенно-некротизирующего васкулита кожи.
Поражение верхних отделов дыхательного тракта имеются у всех больных ГВ. Длительность первого периода может быть различной — от нескольких недель до нескольких лет. Заболевание начинается с ринита и синусита. Больные жалуются на насморк с гнойно-кровянистыми выделениями из носа, заложенность носа, наличие в нем сухих корок, носовые кровотечения, отсутствие обоняния.
При дальнейшем прогрессировании процесса развиваются язвенно-некротические изменения слизистых с вовлечением глотки, гортани, трахеи.
Поражение органа слуха в виде отита встречается у более, у отдельных больных развивается нефротический синдром. У многих больных поражение почек при ГВ заканчивается почечной недостаточностью; в 10—20% наблюдается фульминантное течение.
АГ регистрируется у '/5 больных и, как правило, не бывает тяжелой.
Дифференциальный диагноз генерализованного гранулематоза Вегенера проводят с легочно-почечным синдромом: синдромом Гудпасчера, микроскопическим полиартериитом (МПА), гемосидерозом легких. Для синдрома Гудпасчера (легочные кровотечения с быстропрогрессирующей почечной недостаточностью) характерно отсутствие системного васкулита, в том числе поражение кожи, мышц, суставов. Важное значение для диагноза синдрома Гудпасчера приобретает обнаружение антител к базальной мембране клубочка в сыворотке крови или почечном биоптате и отсутствие АНЦА. При МПА поражается микроциркуляторное русло легких и почек с развитием геморрагического альвеолита и быстропрогрессирующего нефрита. Отсутствуют инфильтраты и полости распада в легких и язвенно-некротические изменения верхних дыхательных путей.

Лечение. В острый период заболевания назначают глюкокортикостероиды в дозе 1 мг/кг и ЦФ в дозе 2—3 мг/кг в сутки. При генерализованных формах болезни и быстропрогрессирующем нефрите следует использовать пульс-терапию ЦФ по 600—800—1000 мг в течение 10 дней в сочетании с приемом препарата per os. При неэффективности иммуносупрессивной терапии показаны сеансы плазмафереза.
Снижение дозы преднизолона начинают через 1 — 2 мес, переходя в дальнейшем на интермиттирующую схему лечения. При хорошей переносимости ЦФ и отсутствии признаков активности болезни преднизолон может быть отменен в течение 6—12 мес. Лечение ЦФ следует продолжить в поддерживающей дозе 50— 100 мг/сут не менее двух лет; в дальнейшем возможно перейти на прием азатиоприна (50—100 мг) также в течение не менее двух последующих лет.
Самым грозным осложнением является развитие почечной недостаточности, иногда быстропрогрессируюшей; возможно легочное кровотечение. У части больных отмечают потерю слуха, деформацию носа, стеноз гортани, трахеи и потерю зрения.
Прогноз нелеченного ГВ неблагоприятный — больные погибают в течение первого года. При лечении глюкокортикостероидами и азатиоприном увеличивается продолжительность жизни, однако 5-летняя выживаемость составляет лишь около 20%. Сочетанное лечение ЦФ существенно улучшило прогноз ГВ: 10-летняя выживаемость больных составляет 80%.

Сочетанная патология. ГВ является заболеванием, при котором наблюдение и лечение больного должно осуществляться несколькими специалистами: ревматологом, отоларингологом, окулистом, иногда инфекционистом. Наряду с ревматологом ЛОР-специалисты и офтальмологи всех уровней должны быть хорошо ориентированы в клинической симптоматике и лечении ГВ, поскольку несоблюдение этого условия приводит к запоздалой диагностике.
ЛОР-специалисты должны осуществлять биопсию
слизистой и назначать местное лечение; в ряде случаев проводятся косметическая операция (при седловидной форме носа) или хирургическая коррекция стеноза гортани (в острый период), исправление рубцового стеноза дыхательных путей; при изолированном поражении орбиты только офтальмолог может помочь в установлении правильного диагноза (с помощью биопсии ткани ретробульбарного пространства) и проведении местной терапии (введение глюкокортикостероидов и ЦФ в параорбитальное пространство).
Успешное ведение подобных больных невозможно без участия «узких» специалистов. У больных ГВ очень часто развиваются инфекционные осложнения — вирусные инфекции, пневмоцистная пневмония, грибковые и паразитарные заболевания. Правильное и своевременное распознавание этих осложнений, обозначаемых часто как «оппортунистическая инфекция», важно для прогноза и лечения. В связи с этим в последние годы при ГВ достаточно широко используется лечение бисептолом в дозе 960 мг/сут в течение длительного времени (до 1 года).

 

 
Справочник заболеваний | Диеты | Мумиё | Красный корень
 

©2006-2015 sega-vamp