medikk.ru
Добро пожаловать на информационный медицинский справочник Medikk.ru
 

 

 

 
 
 
 
 
 
 

на правах рекламы

 

Хорея

ХОРЕЯ — гиперкинез, характеризующийся беспорядочными, отрывистыми движениями в мышцах конечностей, туловища и лица. К первичным наследственным формам хореи относят хорею Гентингтона, доброкачественную наследственную хорею, акантоциоз-хорею, гепатоцеребральную дистрофию, наследственную кальцификацию базальных ганглиев и др. Хореический гиперкинез иногда наблюдается при перинатальной энцефалопатии (гиперкинетическая форма детского церебрального паралича) и в пожилом возрасте (сенильная хорея). Развитие хореи может быть вторичным вследствие приема лекарственных средств (нейролептиков, противопаркинсонических препаратов, трициклических антидепрессантов, оральных контрацептивов и др.), интоксикаций (алкоголем, окисью углерода, марганцем и др.), метаболических нарушений (гипертиреоза, гипопаратиреоза, гипер- и гипонатриемии, гипокальциемии, гипо- и гипергликемии, дефицита витамина В,2 и др.), инфекционных заболеваний (хорея Сиденгама и др.) и беременности (хорея беременных).

Хорея Гентингтона — аутосомно-доминантное заболевание, проявляющееся хореей и нарастающей деменцией. Частота заболевания составляет 5—10 случаев на 100 000 населения. Первые симптомы обычно появляются в возрасте 30—50 лет. У больных возникают непроизвольные гримасы, усиленная жестикуляция, интенционное дрожание, пошатывание при ходьбе. Выраженность гиперкинезов постепенно нарастает, затрудняется выполнение любого двигательного акта из-за массы непроизвольных движений, каждый шаг сопровождается целым рядом гиперкинезов, нарушается речь из-за непроизвольного причмокивания губами, языком, шмыганья носом. Изменения психики, как правило, возникают на фоне выраженных гиперкинезов, но иногда могут развиваться одновременно с ними. Вначале они выражаются в повышенной возбудимости, снижении памяти и внимания. Возможны бред, депрессия и суицидные мысли. В последующем развивается деменция. Почти 5% больных заканчивают жизнь самоубийством. У остальных смерть наступает через 12— 15 лет после появления первых симптомов и часто вызвана интеркуррентными инфекциями. В редких случаях заболевание возникает в юношеском возрасте (ювенильная форма Вестфаля) и проявляется ригидностью, брадикинезией, тремором покоя, дистонией, атаксией, эпилептическими припадками, миоклониями и задержкой умственного развития.
Диагноз основывается на клинической картине, семейном характере заболевания, исключении других возможных причин хореи, проведении молекулярно-генетического исследования. МРТ головы может выявить атрофию хвостатого ядра и коры полушарий мозга.

Лечение. В качестве симптоматической терапии, уменьшающей степень гиперкинеза, можно использовать галоперидол по 1—4 мг до 4 раз в сутки и другие нейролептики. При ювенильной форме заболевания могут быть эффективны препараты, применяемые при паркинсонизме (см.).
В профилактике заболевания важное значение имеет медико-генетическое консультирование семей, где имеются такие больные.

Малая хорея (хорея Сиденгама) — заболевание, возникающее в детском и раннем юношеском возрасте (5— 15 лет) на фоне ревматизма и проявляющееся преходящим хореическим гиперкинезом. Развивается обычно после инфекционного заболевания (часто верхних дыхательных путей), ревматической лихорадки. Характерны хореические гиперкинезы в дистальных отделах конечностей и лице, мышечная гипотония, психические и вегетативные нарушения. В 60% случаев наблюдается гемихорея, в 40% случаев отмечаются дизартрия и нарушение глотания вследствие гиперкинеза гортани и языка. Эмоциональная лабильность, тревожность, снижение памяти и концентрации внимания отмечаются в начале заболевания и иногда сохраняются после исчезновения гиперкинеза. Длительность обострения составляет в среднем 12 нед, 75% больных выздоравливают за 6 мес, остальные болеют более длительно (до 1—2 лет). У 1/3 больных вследствие текущего ревматического процесса в последующем развивается порок сердца.
Диагноз основывается на клинической картине, связи заболевания с инфекционным процессом, наличии других проявлений ревматизма.

Лечение. В остром периоде показан постельный режим, наблюдение кардиолога. Для уменьшения поведенческих нарушений и гиперкинезов обычно достаточно применения седативных средств, бензодиазепиновых препаратов и барбитуратов. При выраженных гиперкинезах могут быть использованы галоперидол или пимозид.

Хорея беременных и хорея при использовании оральных контрацептивов чаше наблюдаются у женщин, перенесших в детстве малую хорею, и поэтому могут быть расценены как ее рецидив. Течение доброкачественное, симптомы проходят после разрешения беременности или отмены оральных контрацептивов.

Сенильная хорея (эссенииальная хорея) возникает в возрасте старше 60 лет и проявляется медленно прогрессирующим хореическим гиперкинезом. Дифференциальный диагноз с хореей Гентингтона проводится с применением молекулярно-генетического исследования.

Лечение — как и при хорее Гентингтона.

 

 
Справочник заболеваний | Диеты | Мумиё | Красный корень
 

©2006-2015 sega-vamp