medikk.ru
Добро пожаловать на информационный медицинский справочник Medikk.ru
 
 

Хориоретинальная дистрофия центральная

ХОРИОРЕТИНАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ ЦЕНТРАЛЬНАЯ (сенильная макулодистрофия, центральная дисииформная дистрофия типа Кунта — Юниуса и др.) — представляет собой двусторонний хронический дистрофический процесс с преимущественным поражением хориокапиллярного слоя хориоидеи, стекловидной мембраны Бруха (пограничной пластины между сетчаткой и хориоидеей) и слоя пигментного эпителия сетчатки. Распространенность в общей популяции увеличивается с возрастом: 1,6% в возрасте 51 —64 лет, 11 % в возрасте 65— 74 года и 27,9% у лиц старше 75 лет, чаще встречается у женщин; является основной причиной необратимой потери центрального зрения во второй половине жизни.
Этиология неизвестна, хотя установлен семейный, наследственный характер процесса с аутосомно-доминантным типом наследования. Факторами риска являются атеросклероз и ультрафиолетовая радиация, ведущая к накоплению токсических продуктов метаболизма (свободных радикалов) в эпителии сетчатки и формированию коллоидных друз.
Центральную хориоретинальную дистрофию (ЦХРД) можно отнести к амилоидозам заднего сегмента глаза: дистрофический процесс начинается с появления скоплений твердого или мягкого коллоидного вещества (так называемые друзы) между мембраной Бруха и пигментным эпителием сетчатки в области желтого пятна и в парамакулярной зоне. Пигментный эпителий в местах контакта с твердой коллоидной субстанцией истончается, теряет пигмент, а в соседних участках происходит его утолщение и гиперплазия. Мембрана Бруха неравномерной толщины с кальцификацией ее эластических и коллагеновых волокон, а в хориокапиллярном слое подлежащей хориоидеи происходит утолщение и гиалинизация стромы (неэкссудативная, атрофическая или сухая форма ЦХРД). «Мягкие» друзы могут вызвать экссудативную отслойку пигментного эпителия, а затем и нейроэпителия сетчатки (экссудативная или дисциформная форма ЦХРД). Дальнейшее развитие процесса при этом варианте патологии сопровождается развитием под сетчаткой мембраны из новообразованных сосудов и переходом заболевания в экссудативно-геморрагическую стадию с появлением кровоизлияний под пигментным эпителием, в субретинальном пространстве или (редко) в стекловидном теле. В последующем наступает резорбция геморрагии и развитие фиброзной рубцовой ткани.
По патогенезу различают следующие формы ЦХРД: неэкссудативную (сухую, атрофическую) — 10—15% случаев и экссудативную (дисциформную) — 85—90% случаев. Стадии клинического течения экссудативной ЦХРД различают в зависимости от типа отслоившегося эпителия сетчатки (пигментный или нейроэпителий) и характера субэпителиального содержимого (экссудат, неоваскулярная мембрана, кровь, фиброзная ткань) — см. подробнее в описании симптоматики.

Симптоматика. При неэкссудативной форме сначала жалоб либо нет, либо могут отмечаться метаморфопсии (искривление прямых линий), острота зрения долго остается неизмененной; затем развивается центральная скотома (т. е. участок выпадения поля зрения внутри его границ) из-за атрофии хориокапиллярного слоя и пигментного эпителия, проявляющаяся некоторой «стушеванностью» предметов в центре поля зрения; острота центрального зрения значительно понижается. Объективно при офтальмоскопии под сетчаткой макулярной и парамакулярной области видны множественные мелкие, округлые или овальные, слегка выступающие очажки белого или желтого цвета, иногда окаймленные пигментным ободком, местами сливающиеся в желтовато-белые конгломераты, разделенные коричневыми глыбками пигмента. Процесс может стабилизироваться. На парном глазу может развиться экссудативная форма ЦХРД.
Экссудативная форма ЦХРД проходит в своем развитии 5 стадий: 1) стадия экссудативной отслойки пигментного эпителия — острота центрального зрения остается высокой (0,8—1,0), возможна преходящая слабая гиперметропия или астигматизм; в некоторых случаях появляются жалобы на искривление, волнистость прямых линий, ощущение взгляда «через слой воды» (метаморфопсии), полупрозрачное единичное пятно или группа темных пятен перед глазом (относительная положительная скотома), вспышки света (фотопсии). Сетчатка в области желтого пятна слегка приподнята в стекловидное тело в виде купола с четкими желтоватыми границами, друзы становятся невидимыми; возможно самостоятельное прилегание отслойки; 2) стадия экссудативной отслойки нейроэпителия — зрение снижено в большей степени, остальные жалобы те же, однако четкость границ отслойки уменьшается, приподнятая сетчатка отечна; 3) стадия неоваскуляризации — резкое снижение остроты зрения до 0,1—0,2 или до сотых, утрата способности читать и писать; офтальмоскопически область сетчатки в области желтого пятна приобретает грязно-серый цвет, появляется кистевидный отек нейроэпителия и кровоизлияния под сетчаткой или в стекловидном теле; исследование ФАГ фиксирует флюоресценцию новообразованных сосудов (субретинальная неоваскулярная мембрана) в виде «кружева»; 4) стадия экссудативно-геморрагической отслойки пигментного и нейроэпителия — зрение остается низким, в макулярной области сформировался дисковидный очаг величиной до нескольких диаметров диска зрительного нерва бело-розового или серо-коричневого цвета с отложениями пигмента и новообразованными сосудами, кистевидно перерожденной сетчаткой, с четкими границами и проминенцией в стекловидное тело; 5) рубцовая стадия характеризуется развитием фиброзной ткани.
Диагноз устанавливают на основании характерных жалоб пациента (искривление прямых линий и другие виды метаморфопсий), исследования зрительных функций (острота центрального зрения, кампиметрия, тест «девяти точек» или сетка Амслера), офтальмоскопии, флюоресцентной ангиографии глазного дна.
Иногда требуется проведение дифференциального диагноза с меланосаркомой хориоидеи.
Заболевание обычно проявляется после 60 лет, сначала в одном глазу, а примерно через 4 года развиваются аналогичные изменения в парном глазу. Клиническое течение хроническое, медленно прогрессирующее. Тяжесть заболевания определяется двусторонним поражением, центральной локализацией процесса на глазном дне и серьезным снижением качества жизни из-за утраты возможности читать и писать.

Лечение может быть медикаментозным, лазерным и, реже, хирургическим. Оно направлено на стабилизацию и компенсацию процесса, поскольку полное восстановление нормального зрения невозможно. При атрофической неэкссудативной форме назначают дезагреганты, ангиопротекторы, антиоксиданты и сосудорасширяющие препараты (кавинтон) по 2 курса в год — (весной и осенью), проводят стимуляцию сетчатки расфокусированным лучом гелийнеонового лазера. При экссудативной дисциформной ЦХРД назначается местная и общая дегидратационная терапия, лазерная коагуляция сетчатки и субретинальных неоваскулярных мембран предпочтительно криптоновым лазером. Хирургические методы лечения направлены либо на улучшение кровоснабжения заднего сегмента глаза (реваскуляризация, вазореконструкция при неэкссудативной форме), либо на удаление субретинальных неоваскулярных мембран. Если макулодистрофия сочетается с катарактой, удаление мутного хрусталика проводится по известной методике, но вместо обычного искусственного хрусталика можно имплантировать специальные интраокулярные линзы, которые смещают изображение на непораженный участок сетчатки (сферопризматические линзы) или дают увеличенное изображение на сетчатке (бифокальные линзы).
Критическая острота зрения, благоприятная для лечения, — 0,2 и выше. В целом прогноз в отношении зрения неблагоприятный.

Сочетанная патология. В процессе диспансерного наблюдения и лечения особое значение приобретает психологическая поддержка пациента и обучение его несложным, но полезным правилам повседневного поведения и самоконтроля. В первую очередь следует объяснить больному, что заболевание не ведет к полной слепоте и беспомощности — всегда сохраняется периферическое зрение, достаточное для ориентировки в окружающем мире и самообслуживания в быту. В ряде случаев пользование лупой большого диаметра или подбор специальных телескопических очков, увеличивающих размер изображения на сетчатке, может даже обеспечить чтение шрифта среднего размера. Поскольку развитие макулодистрофии тесно связано с проявлениями общего атеросклероза, пациент и наблюдающий его терапевт должны постоянно контролировать уровень АД, протромбиновый индекс и содержание липидов в крови. Лечение ЦХРД должно быть регулярным и обязательно непрерывным. Скорость прогрессирования макулодистрофии существенно возрастает под воздействием солнечных лучей, поэтому пациенты должны носить солнцезащитные очки. Необходимо ежедневно проверять функциональное состояние сетчатки желтого пятна обоих глаз (появление волнистых искривленных линий, пятен в центре поля зрения, изменение их количества, конфигурации и др.), рассматривая в течение 5—Юс сетку Амслера. Последняя представляет собой квадрат со сторонами 15 х 15 см на белом листе бумаги, разлинованный «в клеточку» размером 7,5 х 7,5 мм (20 клеток по вертикали и по горизонтали), в центре располагается точка фиксации — черный кружок диаметром 5 мм. Таблицу надо расположить на хорошо освещенном месте, встать на расстоянии 30—35 см от нее и, поочередно прикрывая сначала левый, а затем правый глаз (при необходимости можно надеть очки), зафиксировать взор на темном кружке в центре. При обнаружении в поле зрения искривленных линий, темных пятен необходим осмотр офтальмолога. Для ранней диагностики начальных стадий ЦХРД и профилактики необратимого снижения остроты зрения это простое и надежное исследование необходимо выполнять ежедневно всем людям пожилого и старческого возраста, у которых обнаружены друзы сетчатки центральных отделов глазного дна. При отсутствии противопоказаний со стороны врача-интерниста таким пациентам желательно ежегодно проводить 2—3 двухмесячных курса приема антиоксидантов — например, триовит по 2 драже 2 раза в день.

 

 
Справочник заболеваний | Диеты | Мумиё | Красный корень
 

©2006-2015 sega-vamp