medikk.ru
Добро пожаловать на информационный медицинский справочник Medikk.ru
 

 

 

 
 
 
 
 
 
 

на правах рекламы

 

Ихтиоз

ИХТИОЗ — наследственное заболевание, проявляющееся генерализованным нарушением ороговения кожи.
Этиология неизвестна. Различают несколько клинических форм, обусловленных различными группами мутантных генов. При ихтиозе отмечены нарушения белкового, углеводно-жирового обмена, активности некоторых ферментов, недостаточность витамина А, эндокринопатии.
Обыкновенный (вульгарный) ихтиоз — наиболее частая форма ихтиоза. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Проявляется в раннем детском возрасте и характеризуется сухостью кожи, формированием на ее поверхности чешуек беловатого или сероватого цвета, в тяжелых случаях приобретающих вид коричневатых пластин и грубых щитков, плотных на ощупь. Кожа крупных кожных складок и сгибов остается не пораженной. На лице шелушение обычно незначительно (в детстве), на ладонях и подошвах подчеркнут рисунок кожных линий. Потоотделение снижено, возможна дистрофия ногтевых пластинок и волос. Обыкновенный ихтиоз нередко сочетается с нейродермитом, себорейной экземой, бронхиальной астмой и др.
Врожденный ихтиоз, выраженный уже при рождении ребенка, подразделяется на ихтиоз плода и ихтиозиформную эритродермию. Ихтиоз плода наблюдается редко, наследуется по аутосомно-рецессивному типу, развивается на 3—5-м месяцах беременности. При рождении кожа ребенка покрыта мощными роговыми наслоениями, напоминающими панцирь черепахи или кожу крокодила. Ротовое отверстие растянуто, малоподвижно или, наоборот, резко сужено (едва проходимо для зонда). Наблюдается недоразвитие внутренних органов, нервной системы. Дети часто недоношены и нежизнеспособны.
При врожденной ихтиозиформной эритродермии кожа ребенка при рождении покрыта тонкой сухой желтоватой пленкой, напоминающей коллодий, после отторжения которой обнаруживается стойкая разлитая гиперемия всего кожного покрова, включая кожные складки (эритродермия), и пластинчатое шелушение, степень выраженности которого с возрастом увеличивается, а эритродермия ослабевает (небуллезный вариант, ламеллярный ихтиоз). Различают также буллезную разновидность врожденной ихтиозиформной эритродермии — ихтиоз эпидермолитический, отличающийся более тяжелым течением с образованием пузырей. При врожденной ихтиозиформной эритродермии возможны поражения глаз (эктропион, блефарит), дистрофия ногтей, волос, кератоз ладоней и подошв, поражения нервной и эндокринной систем. Заболевание длится всю жизнь.
Диагноз ставится на основании характерной клинической картины.
Дифференциальный диагноз представляет наибольшие трудности в детском возрасте, он проводится с буллезным эпидермолизом, эксфолиативным дерматитом Риттера, псориатической эритродермией.

Лечение. Витамин А внутрь до 30 капель 2 раза в день в течение длительного времени повторными курсами, аевит 1 г внутримышечно или в капсулах N 15— 20, ретиноиды — тигазон из расчета 0,5—1 мг/кг/сут в течение 2—3 мес и более, витамины В6, В,2, С внутримышечно, препараты железа, липамид, рибасан. В тяжелых случаях врожденной ихтиозиформной эритродермии у новорожденных показаны кортикостероидные препараты (метилпреднизолон и др.) из расчета 0,75— 3 мг/кг/сут в сочетании с антибиотиками широкого спектра действия, внутривенное введение жидкостей (гемодез, реополиглюкин, физиологический раствор и др.). В более старшем возрасте кортикостероиды не используются. Показаны также иммунотерапия (у-глобулин, виферон и др.), УФО, морские купания, ванны с добавлением буры, соды, крахмала, морской соли, отваров ромашки, липового цвета.
Наружно: жирные кремы с добавлением витамина А (100 000 ЕД на 1 кг основы), 10% крем хлористого натрия или 5% мочевины, свиной жир, 0,025—0,1% тигазоновый крем и другие кремы с ретиноидами.
Показана диета с большим содержанием продуктов, богатых витаминами А, Е, группы В.

 

 
Справочник заболеваний | Диеты | Мумиё | Красный корень
 

©2006-2015 sega-vamp