medikk.ru
Добро пожаловать на информационный медицинский справочник Medikk.ru
 

 

 

 
 
 
 
 
 
 

на правах рекламы

 

Инсулинома

ИНСУЛИНОМА — инсулинпродуцируюшая опухоль, происходящая из р-клеток островков Лангерганса, обусловливающая развитие тощакового гипогликемического синдрома. Частота новых случаев составляет 1 на 1 млн человек в год. В 85—90% случаев инсулиномы доброкачественны. Подавляющее число инсулином имеет около 1 см в диаметре, с одинаковой частотой они встречаются в головке, теле и хвосте поджелудочной железы. Опухоли диаметром более 2—3 см, как правило, злокачественны. В 10—15% случаев инсулиномы множественные, в 1% расположены эктопически (ворота селезенки, печень, стенка двенадцатиперстной кишки). Патогенетическую роль играет не только автономная гиперпродукция инсулина опухолью, но и нарушение механизма его внутриклеточного запасания. Инсулинома может встречаться в рамках синдрома множественных эндокринных неоплазий 1-го типа. Характерен гипогликемический синдром, развивающийся натощак, с типичным набором адренергических и нейроглюкопенических симптомов (см. Диабет сахарный). Чаще всего приступы развиваются в ранние утренние часы, что связано с продолжительным перерывом в приеме пищи. Обычно больным трудно проснуться утром, длительное время они остаются дезориентированными. Типичны эпилептиформные припадки. Симптомы межприступного периода являются отражением повреждающего воздействия хронической гипогликемии на центральную и вегетативную нервную систему. Эти поражения проявляются в недостаточности VII и IX пар черепно-мозговых нервов по центральному типу, асимметрии сухожильных рефлексов. Нарушения высшей нервной деятельности в межприступном периоде выражаются в снижении памяти и интеллекта, безразличии к окружающему, потере профессиональных навыков. Дополнительными симптомами, более характерными для злокачественных инсулином, являются: похудание, диарея, боли в животе, парезы. Для инсулиномы патогномонична триада Уиппла: 1) возникновение приступов спонтанной гликемии натощак; 2) падение уровня гликемии ниже 2,5 ммоль/л во время приступа; 3) купирование приступа внутривенным вливанием глюкозы или приемом сахара per os.
«Золотым стандартом» в диагностике инсулиномы является проба с трехдневным (72-часовым) голоданием, провоцирующая триаду Уиппла. Гликемия исследуется каждые 6 ч, а при снижении ее уровня до 3,4 ммоль/л — каждые 30—60 мин. Голодание прекращается в случае если уровень гликемии падает ниже 2,5 ммоль/л (45 мг%) и при этом имеются симптомы гипогликемии, которые в дальнейшем купируются внутривенным введением глюкозы. Параллельно с гликемией исследуется уровень иммунореактивного инсулина (ИРИ) и С-пептида. Последний используется для дифференциальной диагностики инсулиномы и экзогенного введения инсулина, при котором уровень С-пептида будет неадекватно низким или не будет определяться. При положительной пробе с голоданием проводится топическая диагностика инсулиномы, которая из-за маленьких размеров опухоли и изоэхогенности по отношению к окружающим тканям, как правило, вызывает большие трудности и должна включать: УЗИ, КТ, МРТ, эндоскопическое УЗИ, ангиографию поджелудочной железы, катетеризацию венозной системы поджелудочной железы с селективным забором крови для определения уровня ИРИ. Даже при отрицательных результатах перечисленных методов пациенту показано оперативное вмешательство, во время которого с помощью пальпации поджелудочной железы и интраоперационного УЗИ опухоль в большинстве случаев удается локализовать, а затем удалить.

Лечение хирургическое; операция выбора — энуклеация опухоли. При невозможности последней показана эксцизия опухоли, в худшем случае — парциальная резекция поджелудочной железы. Операции необходимо проводить под перекрытием октреотида (сандостатин) или цитостатиков (5-фторурацил). При невозможности оперативного вмешательства, а также при злокачественных, метастатических инсулиномах показана симптоматическая терапия, включающая частый прием углеводов, в ряде случаев эффективен диазоксид (100 — 600 мг/сут в 3—4 приема). Если стабилизировать рост инсулиномы и уровень гликемии октреотидом в комбинации с диазоксидом не удается, то пациента переводят на химиотерапию (стрептозотоцин), а затем на полихимиотерапию (стрептозотоцин + доксорубицин + 5-фторурацил).
Инсулиному необходимо дифференцировать от гиперплазии инсулярного аппарата поджелудочной железы. Под этим термином понимают два клинически схожих, но пато- и морфогенетически различающихся заболевания: незидиобластоз и микроаденоматоз островков Лангерганса. Незидиобластоз — диффузная или диссеминированная пролиферация островковых клеток с элементами трансформации полипотентного прото-кового эпителия (незидиобластов) в р-клетки. В противоположность этому микроаденоматоз Р-клеток — особая форма островково-клеточных аденом, т. е. это не дукто-инсулярная трансформация и гиперплазия, а множественные мелкие аденомы. Отличить эти два заболевания можно только гистологически. В патогенезе незидиобластоза предполагаются компенсаторные нарушения механизма деления Р-клеток, снижение чувствительности островковых клеток к соматостатину. В отличие от инсулиномы секреция инсулина при не-зидиобластозе не полностью автономна. Незидиобластоз — крайне редкая патология, встречающаяся преимущественно у детей, часто в виде семейных форм. Оба заболевания клинически проявляются органическим тощаковым гипогликемическим синдромом, который ничем (в том числе и по пробе с голоданием) не отличается от такового при инсулиноме. О полифокальном характере поражения поджелудочной железы может свидетельствовать одинаково высокий уровень инсулина во всех пробах крови, оттекающей из ее вен. Лечение оперативное. Показана резекция 70—80% поджелудочной железы. При незидиобластозе у детей резецируется 95% поджелудочной железы. Имеются сообщения об эффективности длительного, многолетнего лечения незидиобластоза у детей октреотидом.

 

 
Справочник заболеваний | Диеты | Мумиё | Красный корень
 

©2006-2015 sega-vamp