medikk.ru
Добро пожаловать на информационный медицинский справочник Medikk.ru
 
 

Крейтцфельда - якоба болезнь

КРЕЙТЦФЕЛЬДА - ЯКОБА БОЛЕЗНЬ - заболевание головного мозга, обусловленное образованием патологического белка приона, которое приводит к отложению амилоида в нейронах головного мозга и их гибели с развитием глиоза и вакуолизации (спонгиоформная энцефалопатия). Патоморфологические изменения преимущественно обнаруживаются в коре большого мозга и мозжечка. Частота заболевания 1 случай на 1 млн человек.
Выделяют спорадические, наследственные, ятрогенные и новые формы заболевания. Спорадическая форма встречается наиболее часто (почти 90% случаев) и обусловлена до конца не ясным (но не экзогенным, не вирусным) превращением нормального белка в патологический — прион. Наследственная форма составляет около 10% случаев заболевания, имеет аутосомно-доминантный характер наследования с определенными генными нарушениями. Известно более 200 случаев передачи заболевания от больного человека путем трансплантации роговицы, введения электродов в головной мозг (при нейрохирургических операциях) или использования человеческого гормона роста (ятрогенная форма). В 1996 г. описано несколько случаев заболевания в Великобритании (новая форма) вследствие, как предполагается, употребления мяса коров, страдавших спонгиоформной энцефалопатией (болезнью «бешеных» коров). Инкубационный период при ятрогенных и новых формах колеблется от 2 до 20 лет. Возраст больных при спорадической форме чаще от 55 до 70 лет, при наследственной — от 40 до 55 лет, все больные новой формой были моложе 50 лет.

Симптоматика. Развитие заболевания в большинстве (почти 90%) случаев постепенное. Первые симптомы в !/3 случаев — снижение памяти, нарушение поведения и высших психических функций, в другой трети случаев — их сочетание. В развернутой стадии болезни всегда наблюдаются психические расстройства (часто до выраженной деменции), в большинстве случаев — миоклонические подергивания в разных группах мышц и отдельных пальцах, а также мозжечковая атаксия, глазодвигательные и зрительные нарушения. Прогрессирование заболевания приводит постепенно к сопору и коме. В развернутой стадии болезни на электроэнцефалограмме часто (за исключением новой формы) определяются трехфазные острые волны с частотой 1—2 Гц или вспышки высокоамплитутдных волн на фоне плоской кривой. В ликворе, как показали исследования последних лет, можно выявить характерные изменения при электрофорезе белков.
Диагноз основывается на исключении других неврологических заболеваний, характерных изменениях электроэнцефалограммы и ликвора. Магнитно-резонансная и рентгеновская компьютерная томография не выявляют специфических изменений, но позволяют исключить другие неврологические заболевания. Во многих случаях окончательный диагноз устанавливается только при аутопсии или прижизненной биопсии мозга. Большинство больных спорадической формой умирают в течение полугода, а наследственной формой — в течение одного-двух лет с начала заболевания.

Лечение. Эффективного лечения нет. Заболевание не передается контактным путем, поэтому изоляции больного не требуется.
Учитывая возможность заражения через медицинские инструменты (иглы, игольчатые электроды и пр.), рекомендуется их уничтожение после использования у пациента с подозрением на эту болезнь. Необходима повышенная осторожность при патолого-анатомических исследованиях.

 

 
Справочник заболеваний | Диеты | Мумиё | Красный корень
 

©2006-2015 sega-vamp