medikk.ru
Добро пожаловать на информационный медицинский справочник Medikk.ru
 

 

 

 
 
 
 
 
 
 

на правах рекламы

 

Кушинга синдром

КУШИНГА СИНДРОМ — клинический синдром, развивающийся вследствие гиперпродукции или длительного экзогенного введения глюкокортикоидов.

Классификация синдрома Кушинга:
I. Экзогенный (ятрогенный) синдром Кушинга в результате длительной терапии глюкокортикоидами или реже АКТЕ
II. Эндогенный синдром Кушинга:
1. АКТГ-зависимые формы (с развитием вторичной гиперплазии коры надпочечников):
А. Болезнь Иценко — Кушинга — нейроэндокринное заболевание, патогенетической основой которого являются кортикотропиномы (80%) или гиперплазии кор-тикотрофов гипофиза, сочетающиеся с повышением порога чувствительности гипоталамо-гипофизарной системы к ингибирующему влиянию глюкокортикоидов, что приводит к нарушению суточной динамики секреции АКТГ с развитием вторичной двусторонней гиперплазии коры надпочечников и клинически проявляется синдромом тотального гиперкортицизма;
Б. Эктопической продукции АКТГ синдром.
2. АКТГ-независимый синдром Кушинга (кортикостерома и злокачественная кортикотропинома).
В этиологии болезни Иценко — Кушинга ведущее место отводится мутации кортикотрофов гипофиза, которая под воздействием гипоталамической гиперстимуляции приводит к формированию микроаденомы или гиперплазии в сочетании со снижением чувствительности кортикотрофов к эндогенному кортизолу.
В основе патогенеза всех вариантов эндогенного синдрома Кушинга лежит воздействие избытка кортикостероидов на органы и системы.
Болезнь Иценко — Кушинга составляет 70% всех случаев эндогенного синдрома Кушинга, болеют преимущественно женщины молодого и среднего возраста. Злокачественные кортикостеромы чаще встречаются у детей. Клиническая картина формируется с различной скоростью — с колебанием от 1 года при так называемой галопирующей форме, до 10 лет при торпидной форме заболевания.

Симптоматика. Клиническая картина синдрома Кушинга чрезвычайно яркая, и в типичном случае диагноз может быть поставлен уже при осмотре пациента. В то же время встречаются стертые формы, которые могут представлять серьезную диагностическую проблему.
Симптоматика синдрома Кушинга может быть представлена следующим образом:
1) жировой обмен: ожирение по верхнему типу — избыточное отложение жира на животе, лице (лунообразное лицо), надключичных ямках, груди, матронизм, плетора, гиперхолестеринемия, жировая дистрофия печени;
2) белковый обмен: атрофия мышц рук, ног, спины, брюшного пресса, кожи (багровые стрии на животе и бедрах), распространенный остеопороз;
3) углеводный обмен: нарушение толерантности к углеводам, стероидный диабет;
4) гемопоэз: лейкоцитоз, тромбоцитоз, эритроцитоз, эозино-, лимфопения;
5) электролитный обмен: гипокалиемия (5%), гипернатриемия;
6) артериальная гипертензия (85%), миокардиодистрофия;
7) у женщин — нарушения менструального цикла, склонность к вирилизации;
8) акнэ, фурункулез, плохое заживление ран;
9) у детей — задержка роста;
10) психические и психотические нарушения. Диагностика синдрома Кушинга основывается на
клинической картине в сочетании с повышением суточной экскреции свободного кортизола с мочой или положительными результатами малого дексаметазонового теста [отсутствие двукратного (или <80 нмоль/л) снижения плазменного уровня кортизола, определяемого в 8.00 после приема перед этим в 24.00 2 мг дексаметазона)].
При болезни Иценко — Кушинга регистрируется отрицательный, а при кортикостероме и синдроме эк-топированной продукции АКТГ положительный результат большого дексаметазонового теста (отсутствие двукратного снижения плазменного уровня кортизола, определяемого в 8.00 после приема перед этим в 24.00 8 мг дексаметазона). При болезни Иценко — Кушинга в 80% случаев обнаруживаются микроаденома гипофиза и двусторонняя гиперплазия надпочечников, выявляемая при МРТ. При кортикостероме визуализируется опухоль одного и гипотрофия другого надпочечника.
Дифференциальная диагностика проводится с ожирением, артериальной гипертезнией, гипоталамичес-ким синдромом пубертатно-юношеского периода, алкогольной болезнью (алкогольным псевдокушингоидизмом), гормонально неактивными опухолями надпочечников (инсиденталомами), гиперкортизолемией на фоне приема оральных контрацептивов.

Лечение. При болезни Иценко — Кушинга в случае обнаружения микроаденомы гипофиза лечение выбора — трансназальная транссфеноидальная селективная аденомэктомия. Несколько менее эффективна протонотерапия на область гипофиза, которая является лечением выбора при отсутствии аденомы. Комбинация указанных методов с односторонней адреналэктомией иногда предпринимается при тяжелой, осложненной болезни Иценко — Кушинга. В последнем случае ранее использовалась двусторонняя адреналэктомия, приводящая к надпочечниковой недостаточности (см. Гипокортицизм), а в ряде случаев — к синдрому Нельсона. При кортикостероме показана адреналэктомия. Терапия ингибиторами надпочечникового стероидогенеза (аминоглютетимид, хлодитан, низорал) проводится после установления диагноза до оперативного вмешательства, а также после протонотерапии. Стойкий эффект протонотерапии проявляется спустя примерно год после облучения. Препарат выбора при злокачественной метастазирующей кортикостероме — хлодитан, обладающий разрушающим влиянием на кору надпочечников и метастазы опухоли.

 

 
Справочник заболеваний | Диеты | Мумиё | Красный корень
 

©2006-2015 sega-vamp