medikk.ru
Добро пожаловать на информационный медицинский справочник Medikk.ru
 

 

 

 
 
 
 
 
 
 

на правах рекламы

 

Лайелла синдром (некролиз эпидермальный токсический)

ЛАЙЕЛЛА СИНДРОМ (некролиз эпидермальный токсический) — тяжелое генерализованное поражение кожи и слизистых оболочек, обусловленное иммуноаллергической реакцией организма, развивающейся в основном на ряд лекарственных веществ и характеризующееся некрозом и отслойкой эпидермиса с образованием обширных пузырей и эрозий на коже и слизистых оболочках.
Ведущую роль в развитии заболевания отводят лекарственным средствам (сульфаниламидам, антибиотикам, анальгетикам и др.), на которые развивается аллергическая реакция чаще у лиц с генетическим дефектом детоксицирующей системы лекарственных метаболитов. Предполагается, что в основе патогенеза заболевания лежит гиперергическая реакция типа феномена Шварцмана — Санарелли, приводящая к бурным протеолитическим процессам в коже и слизистых оболочках, сопровождающимся синдромом эндогенной интоксикации. Последний проявляется нарушением белкового метаболизма, дискоординацией протеолиза и накоплением в жидкостных средах организма среднемолекулярных (в том числе уремических) белков на фоне снижения функции естественных детоксицирующих систем организма, нарушения водно-солевого баланса. Нарастание этого статуса приводит к летальному исходу (25— 75% случаев) и потому требует экстренной терапии.

Симптоматика. Заболевание развивается остро (в течение нескольких часов или дней): температура поднимается до 39—40 "С, на коже туловища, конечностей, лица появляется обильная диссеминированная сыпь в виде насыщенно-красных отечных, сливающихся между собой пятен с образованием на их поверхности обширных пузырей с тонкой дряблой покрышкой, при разрывах которой обнажаются болезненные легко кровоточащие эрозивные участки, внешне напоминающие ожог II степени. Эпидермис легко сдвигается и сморщивается при небольшом трении (симптом «смоченного белья»), на конечностях он отслаивается, сохраняя форму пальцев (симптомы «перчаток», «носков»). На слизистых оболочках полости рта, носа, глотки, губах возникают сливающиеся между собой болезненные эрозивные участки, наличие которых затрудняет прием пищи. Поражаются также слизистые оболочки глаз, гениталий, реже гортани, трахеи, уретры и др. Возможно развитие мультисистемного поражения (печени, легких, почек) с расстройством кровообращения.

Лечение. Общее состояние больного тяжелое, необходима ранняя госпитализация в реанимационное отделение для борьбы с синдромом эндогенной интоксикации и нарушениями гомеостаза, для поддержания водного, электролитного, белкового баланса и активности жизненно важных органов.
В комплекс терапевтических мероприятий включают экстракорпоральную гемосорбцию или плазмаферез. Капельное внутривенное введение жидкостей до 2 л и более в сутки (полиглюкин, гемодез, энтеродез и др.), плазмы или альбумина, ингибиторов протеолиза (контрикал, гордокс). Назначаются кортикостероидные препараты (в среднем 120—150 мг преднизолона), гепато- и нефропротекторы, микроэлементы, гепарин, антибиотики (лучше цефалоспорины). Показаны гипербарическая оксигенация, мониторинг сердечно-сосудистой системы. Важную роль в излечении играет тщательный уход за больным.
Профилактика заключается в рациональной терапии, учете аллергоанамнеза, исключении самолечения.

 

 
Справочник заболеваний | Диеты | Мумиё | Красный корень
 

©2006-2015 sega-vamp