medikk.ru
Добро пожаловать на информационный медицинский справочник Medikk.ru
 
 

Лимфогранулематоз

ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ (болезнь Ходжкина). Первичное опухолевое заболевание лимфоидной ткани. Основным морфологическим субстратом лимфогранулематоза (ЛГ) является лимфогранулема, состоящая из лимфоидных клеток, нейтрофилов, эозинофилов, гигантских клеток Березовского — Штернберга. Заболеваемость Л Г составляет немногим более 3 случаев на 100 000 человек.
Этиология Л Г неизвестна. В качестве возможных этиологических агентов предполагается роль вируса Эпштейна — Барр.

Симптоматика заболевания включает увеличение лимфатических узлов и общие неспецифические проявления.
В зависимости от распространенности опухолевого процесса различают четыре стадии заболевания:
I стадия (изолированная) — характеризуется увеличением какой-либо одной группы лимфоузлов (шейные, подмышечные, паховые и т. д.) или поражением лимфоидного органа (селезенка, вальдейерово кольцо) или изолированным поражением нелимфоидного органа (легкие);
II стадия (локальная) — увеличение лимфоузлов двух смежных областей (шейные и надключичные, подмышечные и медиастинальные, паховые и парааортальные) по одну сторону диафрагмы;
III стадия (распространенная) — увеличение лимфоузлов по обе стороны диафрагмы. В этой стадии различают ситуации с вовлечением селезеночных, портальных и чревных лимфоузлов (стадия III—I) и с поражением парааортальных, подвздошных и мезентеральных лимфоузлов (стадия III—I);
IV стадия (диссеминированная) — наряду с увеличением лимфоузлов имеются висцеральные поражения (печень, легкие, костный мозг и др.).
Увеличенные периферические лимфоузлы имеют плотную или плотноэластическую консистенцию, часто спаяны между собой. Могут отмечаться болезненные ощущения со стороны увеличенных лимфоузлов, особенно после приема алкоголя. При увеличении медиастинальных или забрюшинных лимфоузлов возможно развитие признаков компрессии (одышка, синдром верхней или нижней полой вены, боль). Наряду с лимфоаденопатией клиническими проявлениями ЛГ могут быть лихорадка, устойчивая к антибиотикам, ночная потливость, кожный зуд, слабость, похудание. В зависимости от отсутствия или наличия указанных признаков каждая стадия заболевания подразделяется на фазу А и фазу Б соответственно. В периферической крови специфических изменений не выявляется. Может наблюдаться увеличение СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз, относительная лимфопения. В IV стадии при поражении костного мозга возможна анемия, тромбоцитопения. При лимфогранулематозе, как и при других лимфопролиферативных заболеваниях (лимфосаркома, хронический лимфолейкоз), может развиваться гемолитическая анемия аутоиммунного характера. Отмечается повышение уровня фибриногена, а2~глооулинов.
Диагноз ЛГ устанавливают на основании гистологического исследования лимфоузла, полученного с помощью биопсии. Гистологическое исследование следует предпочитать цитологическому, однако необходимо одновременно делать отпечатки со срезов полученного лимфоузла. При отсутствии периферических лимфоузлов для биопсии прибегают к томедиастиноскопии, лапароскопии, лапаратомии со спленэктомией и биопсией печени. В зависимости от морфологической картины выделяют несколько вариантов ЛГ: лимфоидное преобладание, лимфоцитарное истощение, нодулярный склероз, смешанноклеточный вариант. После гистологической верификации необходимо определение стадии заболевания. С этой целью проводится рентгенологическое исследование грудной клетки в прямой и боковой проекции, УЗИ печени, почек, селезенки, трепанобиопсия подвздошной кости, КТ брюшной полости, радиоизотопное исследование костного скелета (при упорных оссалгиях).
При отсутствии лечения заболевание неуклонно прогрессирует. На фоне ЛГ возможно развитие вирусных и грибковых инфекций, туберкулеза, аутоиммунных гемолитических анемий и тромбоцитопений, амилоидоза почек.

Лечение. Используют комбинированную химиотерапию, включающую следующие препараты: кариолизин — 6 мг/м2, винкристин — 1,4 мг/м2 (в 1-й и 8-й день лечения), натулан — 100 мг/м2, преднизолон — 40 мг/м2 (схема МОРР). Продолжительность цикла 14 дней. После 2-недельного перерыва проводится 15-дневный цикл лечения по другой схеме: адриабластин — 25 мг/м2, блеомицин 10 мг/м2, винбластин 6 мг/м2 (в 1-й и 15-й день), дакарбазин 375 мг/м2 (схема ABVD). Через 2 нед повторяют цикл лечения по схеме МОРР, а спустя еще 2 нед — вновь цикл лечения по схеме ABVD. Больным I стадией Л Г проводят 2 цикла из двух схем, при II—III стадии — 3 цикла, при IV стадии от 3 до 5 циклов. При отсутствии эффекта через 2— 4 нед от начала лечения используют другие схемы, включающие новые препараты (вепезид, адриамицин, циклофосфан, метотрексат). Рецидивы могут лечиться по схемам МОРР и ABVD или другим протоколам. Для купирования рвоты, часто возникающей на фоне химиотерапии, назначают ондансетрон (зофран) — 8 мг или трописетрон (навобан) — 5 мг за 1—2 ч до введения препаратов. В некоторых случаях используют спленэк-томию (лейко- и тромбоцитопения на фоне химиотерапии). С целью консолидации полученной ремиссии проводится лучевая терапия с облучением пораженных и смежных зон, селезенки, печени. Разовая доза составляет 1,2—2 Гр, суммарная — 44 Гр, для профилактического облучения — 36 Гр.
При своевременной и адекватной химиотерапии полную ремиссию удается получить у 90— 100% больных I—III стадией заболевания, а излечение достигается почти у 70% больных. Около 25% больных имеют неблагоприятное течение заболевания (рефрактерность к лечению, быстрые рецидивы).
Необходимо обеспечение населения информацией и знаниями о ранних признаках ЛГ, принципиальной возможности полного излечения заболевания при своевременном обращении к врачу и проведении соответствующей терапии только у специалиста.

Сочетанная патология. У женщин детородного возраста во время курса химиотерапии показано применение гормональных препаратов (бисекурин, нон-овлон). Перед лучевой терапией на пахово-подвздошную область рекомендуется выведение яичника из поля облучения с помощью овариопексии при лапаратомии. У мужчин перед началом химиотерапии при необходимости можно заготавливать и сохранять сперму. Лечение ЛГ у беременных проводится по тем же схемам и предусматривает сохранение беременности и срочные роды.

 

 
Справочник заболеваний | Диеты | Мумиё | Красный корень
 

©2006-2015 sega-vamp