medikk.ru
Добро пожаловать на информационный медицинский справочник Medikk.ru
 

 

 

 
 
 
 
 
 
 

на правах рекламы

 

Лимфома кожи

ЛИМФОМА КОЖИ — группа опухолей, развивающихся в коже путем пролиферации преимущественно Т-лимфоцитов — Т-клеточные лимфомы кожи (ТКЛК), или из В-лимфоцитов — В-клеточные лимфомы кожи (БКЛК). В развитии лимфом кожи важная роль отводится наследственному фактору, хромосомным нарушениям, ионизирующей радиации, инфекционным агентам (в частности ретровирусам), иммунологическим факторам.

ТКЛК (грибовидный микоз) состоит преимущественно из Т-хелперов, обладающих выраженным эпидермотропизмом. При классической (Алибера — Базена) форме выделяют три стадии: 1) эритематозно-сквамозную, характеризующуюся розовыми зудящими пятнами, сливающимися между собой вплоть до формирования эритродермии; 2) инфильтративно-бляшечную, проявляющуюся красно-фиолетовыми бляшками; 3) опухолевую — с опухолями плотноэластической консистенции от голубого до темно-фиолетового цвета, имеющими форму помидора и нередко изъязвляющимися, которые развиваются на фоне пятен, бляшек или de novo. При обезглавленной (Видаля — Брока) форме, отличающейся высокой степенью злокачественности, опухоли диаметром до 3—5 см появляются без предшествующих изменений кожи. Эритродермическая (Аллопо — Бенье) форма проявляется эритродермией (без предшествующих очагов поражения), реактивной лимфаденопатией, наличием в крови клеток Сезари (атипичных Т-хелперов с гиперхромными церебриформными ядрами); может трансформироваться в синдром Сезари — лейкемический (от 20 до 200 000 лейкоцитов в 1 мм3 крови и не менее 10% клеток Сезари) вариант эритродермической формы грибовидного микоза. При ТЛКЛ специфические изменения могут происходить в лимфоузлах и внутренних органах (селезенке, печени, желудке и т. д.). Иногда происходит трансформация в малодифференцированную крупноклеточную лимфому или в иммунобластную ТКЛК.
БКЛК состоят преимущественно из зрелых В-лимфоцитов и их предшественников, не обладающих эпидермотропизмом и скапливающихся в сетчатом слое дермы. Выделяют следующие нозологические формы (с использованием цитологических признаков зрелости лимфоцита): иммуноцитома, центроцитарная лимфома, центробластноцентроцитарная лимфома и др. Встречаются значительно реже, чем ТКЛК, и отличаются склонностью к поражению других органов и систем. Клинически проявляются опухолями куполообразной формы или бляшками розового цвета с шелушением, но без изъязвления. Частые типы БКЛК — лимфоплазмоцитарная иммуноцитома и центроцитарная лимфома (лимфосаркома) — имеют низкую степень злокачественности, редкая иммунобластная лимфома (ретикулосаркоматоз Готтрона) — высокую.
Диагноз лимфомы кожи устанавливается на основании клинической картины, данных гистологического исследования очагов поражения кожи, исследования периферической крови, лимфоузлов, УЗИ внутренних органов и т. д.

Лечение. При ТКЛК применяют кортикостероидные гормоны, цитостатики (полихимиотерапию), фотоферез. Показаны ПУВА-терапия, ароматические ретиноиды, препараты интерферона, мази с кортикостероидными гормонами. При БКЛК с наличием бляшек и опухолей проводят циклы полихимиотерапии, единичные бляшки или опухоли лечат путем хирургического иссечения или с помощью электронно-лучевой терапии.
Профилактика лимфом кожи заключается в предотвращении их развития на фоне ряда дерматозов (псориаза, эритродермии экзематозного или неясного происхождения ит. д.), недопустимости чрезмерной инсоляции, контакта с радиоактивными веществами, а также исключении других факторов, приводящих к подавлению защитных сил организма.

 

 
Справочник заболеваний | Диеты | Мумиё | Красный корень
 

©2006-2015 sega-vamp