medikk.ru
Добро пожаловать на информационный медицинский справочник Medikk.ru
 

 

 

 
 
 
 
 
 
 

на правах рекламы

 

Миастения

МИАСТЕНИЯ — аутоиммунное заболевание с образованием антител к постсинаптической мембране и нарушением нервно-мышечной проводимости, проявляющееся мышечной слабостью и патологической мышечной утомляемостью. Распространенность заболевания — 4 случая на 100 ООО населения. Отмечается два пика заболеваемости: в 20—30 лет чаще у женщин и в 50—60 лет с небольшим преобладанием у мужчин. У 60% больных миастенией выявляется гиперплазия вилочковой железы, у 10% — ее опухоль (тимома).

Симптоматика. Характерные проявления болезни — утомляемость и слабость мыши без рефлекторных, чувствительных и координаторных нарушений. При повторных движениях (особенно в быстром темпе) или общей двигательной нагрузке мышечная слабость возрастает и может достигнуть степени плегии на небольшой период времени. Во многих случаях заболевание начинается с глазодвигательных нарушений — двоения и опущения век (глазная форма миастении). Утром нарушения могут отсутствовать, а к вечеру и при нагрузке (длительном чтении) значительно нарастать. У небольшой (15%) части больных наблюдается стационарное течение болезни, а у большинства она постепенно прогрессирует в виде присоединения слабости и утомляемости мимических и жевательных мышц, а также бульварной мускулатуры с нарушением глотания (дисфагия), голоса (дисфония) и речи (дизартрия). При распространении слабости на мышцы конечностей (генерализованная форма миастении), как правило, больше страдают мышцы проксимальных отделов конечностей, нередко поражаются мышцы шеи. Один из наиболее тяжелых симптомов миастении — слабость дыхательных мышц. При миастении может наблюдаться острое ухудшение состояния — миастенический криз, проявляющийся генерализованной мышечной слабостью, выраженной дисфагией, дисфонией, дизартрией, дыхательными нарушениями. Сходное по клиническим проявлениям состояние — холинергический криз — возникает при передозировке антихолинэстеразных препаратов и обычно сопровождается гиперсаливацией, ознобоподобным тремором, повышенным потоотделением, диареей, бледностью, сужением зрачков, брадикардией.
Диагноз миастении подтверждается пробами с двигательными нагрузками, например повторными приседаниями (при слабости мышц ног), позволяющими выявить патологическую мышечную утомляемость. Важное диагностическое значение имеет прозериновая проба — введение подкожно 1—3 мл 0,05% прозерина (в сочетании с 0,5 мл 1% раствора атропина), после которой через 20—40 мин обычно наблюдается уменьшение мышечной слабости и утомляемости в течение 2— 3 ч. Стимуляционная электромиография выявляет снижение амплитуды повторных мышечных ответов при стимуляции с частотой 3—10 в секунду у 75% больных (пости у всех с генерализованной формой заболевания). Высокой информативностью также обладает игольчатая электромиография с исследованием потенциалов отдельных мышечных волокон. Серологические исследования позволяют обнаружить антитела к холинорецепторам у 70% больных с глазной формой миастении и у 80—90% больных с генерализованной формой. Полное обследование, включающее серологические исследования, стимуляционную и игольчатую электромиографию, обеспечивает 100% диагностику. Всем больным с миастенией показана рентгеновская КТ грудной клетки для выявления тимомы или гиперплазии вилочковой железы.

Лечение. Используют антихолинэстеразные препараты. Прозерин применяют периодически, в основном для кратковременного повышения мышечной силы перед физической нагрузкой или едой — по 2—3 мл подкожно, или 1 мл внутривенно 0,05% раствора, или по 15 мг перорально. Пиридостигмина бромид (кали-мин) используется для длительного приема по 60 мг 3— 6 раз в день. У небольшой части больных, преимущественно с глазной формой миастении, применение антихолинэстеразных средств позволяет на длительное время улучшить состояние и стабилизировать течение заболевания. Однако в большинстве случаев не удается добиться улучшения применением только антихолинэстеразных препаратов. При наличии тимомы, а также всем больным с генерализованной формой миастении в возрасте до 70 лет показано удаление вилочковой железы (тимэктомия), которую проводят в специализированных центрах. В среднем улучшение состояния и стойкая ремиссия (обычно до 5 лет) наблюдаются у 70% оперированных. В качестве предоперационной подготовки, а также при обострениях болезни после тимэктомии, проводят курсовое лечение преднизолоном по 60—100 мг/сут в течение 1—2 нед до достижения положительного эффекта (который отмечается у 75% больных), а затем постепенно снижают дозу до поддерживающей (5—15 мг ежедневно или 10—30 мг через день). Возможно также постепенное (в течение 1 —2 мес) увеличение дозы преднизолона с 10 мг через день до 40— 100 мг через день, а затем уменьшение с сохранением поддерживающей дозы. При отсутствии положительного результата или при наличии побочных эффектов от лечения преднизолоном, а также с целью снижения его дозы могут быть использованы азатиоприн по 50— 150 мг/сут или циклоспорин до 5 мг/кг/сут на протяжении нескольких лет. Улучшение состояния больных миастенией может быть также достигнуто несколькими сеансами плазмафереза или введением иммуноглобулина внутривенно из расчета 0,4 г/кг/сут в течение 5 дней. Для купирования миастенического криза применяют внутривенно прозерин, при дыхательных нарушениях показана ИВЛ; в течение 2—3 нед используют преднизолон по 60—100 мг с постепенным уменьшением дозы. При холинергическом кризе необходима временная отмена антихолинэстеразных препаратов под постоянным наблюдением, при дыхательных нарушениях проводят ИВЛ. Больным миастенией противопоказаны препараты, усиливающие мышечную слабость (реланиум, дифенин, р-адреноблокаторы и др.), они должны быть проинформированы об опасности передозировки антихолинэстеразных препаратов. При адекватном лечении смертность от заболевания минимальная, однако больные нуждаются в постоянном лечении.

Сочетанная патология. Миастеноподобные проявления наблюдаются при бронхогенном раке (синдром Ламберта — Итона), при приеме пеницилламина, аминогликозидов (неомицина, гентамицина, канамицина и др.), стрептомицина, полипептидных антибиотиков.

 

 
Справочник заболеваний | Диеты | Мумиё | Красный корень
 

©2006-2015 sega-vamp