medikk.ru
Добро пожаловать на информационный медицинский справочник Medikk.ru
 

 

 

 
 
 
 
 
 
 

на правах рекламы

 

Миелодиспластический синдром

МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (МДС) -название, объединяющее гематологические синдромы, характеризующиеся цитопенией в периферической крови, высокой клеточностью костного мозга, дисплазией всех ростков кроветворения, частым исходом в острые миелоидные лейкозы. В основе МДС лежит приобретенный дефект стволовой клетки — предшественницы миелопоэза, что приводит к нарушению нормальной дифференцировки клеток различных ростков костного мозга и их качественным аномалиям. В результате этого гемопоэз оказывается неэффективным, что в конечном счете проявляется анемией, гранулоцитопенией и тромбоцитопенией в различных сочетаниях. МДС встречается в основном в пожилом и старческом возрасте.

Симптоматика МДС обусловлена наличием цитопенических синдромов и их выраженностью. Чаще всего МДС проявляется анемией с соответствующей симптоматикой и устойчивостью к лечению (рефрактерная анемия). При наличии гранулоцитопении возможны рецидивирующие бронхолегочные, мочевые и другие инфекции. Нередко МДС клинически проявляется лихорадкой, причина которой долго остается неясной. Геморрагический синдром характеризуется кожными геморрагиями, десневыми и носовыми кровотечениями. Геморрагии чаще наблюдаются при тромбоцитопений, но могут встречаться и при нормальном количестве тромбоцитов в связи с нарушенной функцией пластинок. Периферические лимфоузлы обычно не увеличены. Селезенка увеличивается нечасто (у 10—20% больных). В ряде случаев клиническая симптоматика может отсутствовать, и изменения в крови выявляются при случайном исследовании.
В периферической крови практически у всех больных отмечается гиперхромная анемия с наличием макро- и мегалоцитов, овалоцитов, эритроцитов с тельцами Жолли, базофильной пунктацией, нормобластов. У большинства больных снижено количество лейкоцитов при нормальном или незначительно сниженном числе гранулоцитов. Выявляются нейтрофилы с нарушенной сегментацией ядра по типу аномалии Пельгера или гиперсегментированные нейтрофилы. При некоторых вариантах МДС в крови отмечается относительный и абсолютный моноцитоз. Возможно наличие в крови бластных клеток, число которых обычно не превышает 5%. Количество тромбоцитов ниже 100 ■ 109/л отмечается у 50% больных МДС. В костном мозге на фоне высокой клеточности в зависимости от варианта МДС выявляется увеличение количества сидеробластов (эритроидные клетки с наличием гранул железа), бластных клеток (не более 20%), моноцитов. При трансформации МДС в острый миелоидный лейкоз в костном мозге отмечается более значительное увеличение бластных клеток. В зависимости от характера гематологических нарушений выделяют несколько вариантов МДС: рефрактерная анемия, рефрактерная анемия с сидеробластами (сидеробластная анемия), рефрактерная анемия с избытком бластов в костном мозге, рефрактерная анемия с избытком бластов в трансформации, хронический миеломоноцитарный лейкоз.
МДС следует заподозрить у больных пожилого и старческого возраста при наличии неясной анемии, сопутствующей лейкопении и тромбоцитопений, отсутствии признаков гемолиза, дефицита витамина В и фолиевой кислоты, аплазии костного мозга и его инфильтрации властными клетками. Диагноз должен подтверждаться цитологическим и гистологическим исследованием костного мозга в специализированных учреждениях.
Почти у половины больных развивается острый миелоидный лейкоз. Медиана выживаемости составляет 20 мес. Большинство больных погибает от костномозговой недостаточности.

Лечение МДС в основном симптоматическое и сводится к коррекции анемии с помощью трансфузий эритроцитов. Используют также цитостатики (цитозар в малых дозах), аналоги витамина Д, ретиноевую кислоту. При выраженной лейкопении применяют препараты гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (ленограстим, филграстим).

 

 
Справочник заболеваний | Диеты | Мумиё | Красный корень
 

©2006-2015 sega-vamp