medikk.ru
Добро пожаловать на информационный медицинский справочник Medikk.ru
 

 

 

 
 
 
 
 
 
 

на правах рекламы

 

Миокарда заболевания

МИОКАРДА ЗАБОЛЕВАНИЯ. Заболевания миокарда — это болезни сердца, начинающиеся с поражения миокарда. По определению, сюда относятся кардиомиопатии, миокардиты, но не входят изменения миокарда при ИБС, артериальной гипертонии (в большом или малом круге), врожденных и клапанных пороках сердца, при перикардите.
На основании патофизиологических особенностей выделяют кардиомиопатии (КМ П) дилатационные (увеличение, преимущественно дилатация, одного или обоих желудочков, снижение систолической функции, сердечная недостаточность, аритмии, тромбоэмболии); гипертрофические (непропорциональная гипертрофия преимущественно межжелудочковой перегородки, реже — других сегментов миокарда, с обструкцией или без нее, первоначально с нарушением диастолической функции); рестриктивные (склерозирование эндокарда или инфильтрация миокарда, первоначально с нарушением главным образом диастолической функции).
По этиологии выделяют первичные КМП (идиопатические, этиология их в настоящее время неизвестна) и вторичные КМП (имеющие определенную специфическую этиологию). Последние включают КМП токсические (алкоголь, кокаин, кобальт, доксорубицин, радиация), дисметаболические (электролитные, эндокринные, связанные с голоданием и дефицитом витаминов), инфильтративные (например, при амилоидозе, гемохроматозе, опухолях), КМП при атаксии Фридрей-ха, пери портальную КМП. К группе вторичных КМП некоторые относят и миокардиты (связанные с инфекцией и/или с иммунопатологией). Этиология болезней миокарда может быть смешанной. Широко применявшийся в русскоязычной литературе клинический термин Г. Ф. Ланга «миокардиодистрофия» примерно соответствует вторичным невоспалительным КМП. Во избежание терминологической нечеткости важно, говоря о конкретной вторичной КМП, указывать ее этиологию (например, «алкогольная КМП» или «алкогольная миокардиодистрофия»). В приложении к миокардиту термин «инфекционно-аллергический», надо признать, не имеет конкретного содержания, тогда как термин «неспецифический» подразумевает однотипность воспалительных реакций при разной или неизвестной этиологии.
Первичная КМП может быть дилатационной, гипертрофической или рестриктивной. Все первичные КМП характеризуются медленным прогрессирующим течением и в общем плохим прогнозом. Большинство форм, относимых к вторичным КМП, патофизиологически близки к дилатационной. Исключением являются КМП при гемохроматозе и амилоидозе, которые у части больных носят черты рестриктивной КМП, и КМП при атаксии Фридрейха, которая может быть гипертрофической. Большинство вторичных форм частично или полностью обратимы при своевременном и адекватном лечении основной болезни.

Миокардит — воспалительное заболевание миокарда. Миокардит обусловлен преимущественно иммунологическими нарушениями (неспецифический миокардит, миокардит при ревматизме, системных васкулитах, аллергических реакциях) и/или инфекцией — вирусной (по-видимому, чаще), бактериальной (включая миокардит при дифтерии, инфекционном эндокардите), риккетсиозной, паразитарной, грибковой. Острота заболевания бывает различной. Заболевают лица любого возраста, но преимущественно моложе 40 лет.

Симптоматика. У части больных симптоматика развивается через 1—3 нед после острой респираторной инфекции, ангины. При наличии хронического системного заболевания (например, системной красной волчанки) признаки миокардита могут сопутствовать обострению болезни. В типичных случаях основным проявлением является сердечная недостаточность — уменьшение переносимости нагрузок, стойкая тахикардия, застойные явления. Обычно уже в начале болезни выявляются изменения ЭКГ, главным образом ST—T, возможны разнообразные нарушения ритма и проводи-
мости. Эхокардиографически и рентгенологически может быть заметным умеренное увеличение левого или обоих желудочков. При остром течении миокардита симптоматика и размеры сердца могут быстро нарастать. В некоторых случаях возникает относительная митральная недостаточность. Возможно присоединение признаков сухого или выпотного перикардита, тромбоэмболические осложнения. У некоторых больных обнаруживается лейкоцитоз (за счет увеличения палочкоядерных лейкоцитов), увеличение СОЭ, иммунологические сдвиги, повышение активности креатинфосфокиназы. Возможна небольшая лихорадка. Картина миокардита нередко накладывается на проявления фонового заболевания (например, инфекционного эндокардита, дифтерии), тогда интенсивность симптоматики миокардита обычно меняется соответственно динамике основного заболевания. Часть нелеченных больных может погибнуть от сердечной недостаточности, аритмий, массивной тромбоэмболии.
У отдельных больных симптоматика более скудная, в частности, могут отсутствовать признаки сердечной недостаточности, какие-либо лабораторные изменения. Изредка аритмии являются как бы изолированным проявлением миокардита. Определенное диагностическое значение имеет полное или частичное устранение симптомов в результате специфического или противовоспалительного лечения.

Лечение, как правило, проводят в стационаре, при тяжелых аритмиях — в блоке интенсивной терапии. Показан постельный режим, ограничение поваренной соли. Активно лечат основное заболевание (васкулит, инфекцию и др.), если оно имеется. Назначают индоме-тацин, или вольтарен, или бруфен, или другое противовоспалительное средство, при выраженной остроте процесса — преднизолон (особая осторожность при инфекционной природе миокардита), антикоагулянты (последние — лишь при отсутствии признаков перикардита). В связи с опасностью рецидивов противовоспалительное лечение должно продолжаться не менее 1,5—2 мес. Вспомогательное значение имеет симптоматическое лечение сердечной недостаточности, аритмий (без противовоспалительных средств это лечение, как правило, неэффективно). Адекватное лечение приводит к постепенному исчезновению симптоматики, уменьшению размеров сердца. Миокардит заканчивается выздоровлением (чаше) или миокардитическим кардиосклерозом.
Неспецифический (идиопатический, «изолированный») миокардит в наиболее тяжелых случаях проявляется быстро прогрессирующей упорной сердечной недостаточностью, быстрым увеличением размеров сердца, аритмиями, тромбоэмболическими осложнениями. Изменения ЭКГ могут быть весьма значительными, иногда инфарктоподобными. Заболевание не связано с какой-либо видимой причиной. Первоначально были описаны тяжелые острые формы неспецифического миокардита (фидлеровский миокардит) со смертельным исходом. В настоящее время признается возможность подострого и вообще более благоприятного течения с ремиссиями. Такая форма миокардита по своим проявлениям неотличима от вирусного (по-видимому, наиболее распространенного в настоящее время) без специального вирусологического обследования. Лечение, главным образом преднизолоном и антикоагулянтами, позволяет у части больных достичь определенного улучшения. Следует учитывать, что преднизолон может ухудшить течение вирусного миокардита.

Дилатационная кардиомиопатия первичная — идиопатическое поражение миокарда, проявляющееся преимущественно дилатацией полостей и (позже) сердечной недостаточностью.

Симптоматика. Обычно у больного случайно обнаруживают (эхокардиографически. рентгенологически, клинически) увеличение сердца, поначалу чаще преимущественно левого желудочка. Далее появляются признаки сердечной недостаточности (одышка, сердцебиение, застойные хрипы в легких, затем застой и по большому кругу), которые медленно нарастают и приводят в течение 2—4 лет к смерти. Аускультативная картина нехарактерна. Возможен трехчленный ритм и шумы относительной клапанной недостаточности. Часты аритмии, особенно блокада левой ножки и атриовентрикулярные блокады. Довольно часто болезнь осложняется тромбоэмболиями в различные органы. Эхокардиография свидетельствует о растяжении полостей при нормальной или немного увеличенной толшине стенок, снижении фракции выброса.
Диагноз ставится путем исключения более частых заболеваний, приводящих к сердечной недостаточности. Перенесенный инфаркт миокарда, артериальная гипертония, диастолический шум (еше до развития сердечной недостаточности), кальцификация клапанов свидетельствуют против этого диагноза. Больные погибают от сердечной недостаточности или тромбоэмболических осложнений.

Лечение — ограничение физической активности, потребления поваренной соли. Для лечения сердечной недостаточности используют ингибиторы АПФ, диуретики, сердечные гликозиды. Последние сравнительно малоэффективны и часто плохо переносятся. Некоторое значение может иметь применение анаболических стероидов (рибоксин, ретаболил, оротат калия и др.), антикоагулянтов (если нет противопоказаний). В целом характерна резистентность сердечной недостаточности к лекарственному лечению, особенно в поздней стадии. В связи с абсолютно плохим прогнозом некоторые из более молодых больных рассматриваются как подходящие кандидаты для трансплантации сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия обструктивная — заболевание, связанное с идиопатической асимметричной гипертрофией межжелудочковой перегородки, преимущественно базальной ее части, и сужением за счет этого пути оттока из левого желудочка. Во время систолы происходит дальнейшее сужение пути оттока, препятствующее выбросу (по-видимому, играет роль дисфункция митрального клапана). Гипертрофия формируется постепенно, на протяжении.многих лет. Стимул гипертрофии, скорее всего, связан с наследуемым дефектом. Нередки указания на семейное распространение, несколько чаще у мужчин.

Симптоматика. Заболевание может долго протекать бессимптомно. Симптоматика нарастает постепенно. При выраженной патологии могут наблюдаться
плохая переносимость физических нагрузок, одышка, стенокардия, сердцебиение, обмороки. Обычно заметен усиленный верхушечный толчок. По левому краю грудины и реже на верхушке обнаруживается систолический (ромбовидный) шум, не проводящийся на сосуды шеи. Характерна лабильность, изменчивость шума. АД обычно нормальное. Аортальная недостаточность не сопутствует этому заболеванию. Эхокардиография позволяет непосредственно выявить и измерить утолщение межжелудочковой перегородки (она в 1,3 раза и более толще задней стенки); диагностическое значение для этой болезни имеет также смещение вперед передней створки митрального клапана во время систолы (что способствует обструкции), иногда с митральной регургитацией. Рентгенографически обнаруживается гипертрофия левого желудочка; восходящая аорта не расширена, кальцификаты в клапане нехарактерны. На ЭКГ — признаки увеличения левого желудочка, иногда глубокие и широкие зубцы Q в средних грудных отведениях, отражающие гипертрофию межжелудочковой перегородки. На сфигмограмме сонной артерии в типичных случаях — мезосистолическое углубление. Заболевание часто сопровождается экстрасистолами, характерно уменьшение пульсовой волны в постэкстрасистолическом цикле. Перепад давления на пути оттока из левого желудочка (т. е. величина обструкции) может быть точно измерен при катетеризации левого сердца. р-Адреноблокаторы уменьшают перепад давления и переносимость нагрузок. Нитроглицерин, сердечные гликозиды, атропин, изопротеренол, физические нагрузки увеличивают перепад давления (увеличивают громкость шума) и признаются противопоказанными.
Выраженность обструкции и тяжесть заболевания широко варьируют. У многих больных при отсутствии субъективной симптоматики возможна внезапная смерть. Декомпенсация при гипертрофической КМП возникает поздно и труднообратима. Изредка заболевание осложняется инфекционным эндокардитом. Встречается гипертрофическая КМП с преимущественным вовлечением других сегментов миокарда, без обструкции; ее клиническое значение неясно.

Лечение при отсутствии симптоматики сводится только к ограничению физических нагрузок. При появлении симптомов назначают амиодарон, или пропранолол, или верапамил — длительно или постоянно. Противопоказаны нитраты, лекарства с положительным инотропным действием и способствующие гипертрофии анаболические средства. В поздних стадиях, при развитии сердечной недостаточности назначают главным образом диуретики. Разработано хирургическое лечение — иссечение части гипертрофированной перегородки. Необходима профилактика инфекционного эндокардита.

Опухоли сердца в общем редки. Клинические проявления больше связаны с локализацией и размерами опухоли, чем с ее гистологией.
Среди доброкачественных опухолей сравнительно часта миксома. Большинство миксом являются единичными и спорадическими, в редких случаях — множественными (полицентричными) и семейными. Опухоль исходит из эндокарда, может быть подвижной, достигает в поперечнике 1 —10 см. В большинстве случаев опухоль локализуется в левом предсердии, имитируя митральный стеноз (что наиболее характерно), или про-лабирует, имитируя митральную недостаточность. Какое-то время может быть бессимптомной. Затем в течение нескольких недель или месяцев симптоматика нарастает — наблюдаются одышка, кашель с кровохарканьем, обмороки, гипотония; возможны отек легких, внезапная смерть. Звуковая симптоматика напоминает митральный стеноз (при другой локализации опухоли она может быть разнообразной). Возможен добавочный низкочастотный протодиастолический тон. Весьма характерна изменчивость звуковой симптоматики при изменении положения тела. В отличие от ревматического митрального стеноза, как правило, даже при тяжелом состоянии больного нет значительного увеличения левого предсердия, мерцания предсердий, поражения других клапанов; анамнез непродолжительный. У части больных отмечается лихорадка, похудание, увеличение СОЭ, анемия, лейкоцитоз.
Диагноз сравнительно легко ставится при эхокардиографии. Из осложнений помимо рефрактерной сердечной недостаточности возможны тромбоэмболии, редко — инфекционный эндокардит. Больные должны немедленно направляться к кардиохирургу. Операция (в условиях искусственного кровообращения) на любой стадии болезни может привести к полному излечению. При множественной миксоме возможны рецидивы. Если опухоль множественная, то ближайшие родственники больного должны быть обследованы эхокардиографически.

Сочетанная патология. Вторичные КМП в основном относятся к области сочетанной патологии. Перипортальная КМП может развиться в третьем триместре беременности или в течение полугода после родов, чаше в сроки плюс-минус один месяц от родов. Она несколько чаще у повторно родящих старше 30 лет. По клинической картине и лечению сходна с дилатационной КМП. Проявляется расширением сердца и внезапным развитием сердечной недостаточности. Должны быть исключены миокардит, тромбоэмболия мелких ветвей легочной артерии, ИБС. Лечение — постельный режим, ограничение поваренной соли и жидкости, дигоксин, диуретики. Примерно у 60% больных удается восстановить функцию сердца, размеры его уменьшаются, около 25% погибают от рефрактерной сердечной недостаточности. У части больных, перенесших перипортальную КМП, особенно если сердце остается увеличенным, в случае новой беременности велик риск рецидива КМП.
Злоупотребление алкоголем может осложниться алкогольной КМП (дилатационного типа). Выраженность алкогольного поражения сердца не всегда пропорциональна алкогольному поражению печени и ЦНС. Иногда сочетается со скелетной миопатией. Проявляется пароксизмами мерцания или трепетания предсердий, наджелудочковыми и желудочковыми экстрасистолами, постепенным увеличением сердца и прогрессирующей сердечной недостаточностью. Возможна внезапная смерть, видимо, аритмической природы. Все проявления алкогольной КМП могут иметь хронический
характер, но чаще и выраженнее бывают в ближайшие сутки после алкогольного эксцесса. Алкогольная КМП нередко сочетается с артериальной гипертонией, имеющей также алкогольную природу. Полное и постоянное воздержание от алкоголя еше до развития тяжелой сердечной недостаточности ведет к улучшению симптоматики, устранению аритмий, уменьшению размеров сердца, снижению АД. Лекарственное лечение не играет существенной роли. Если больной продолжает употреблять алкогольные напитки, несмотря на сердечную недостаточность, то она прогрессирует и становится рефрактерной. Аритмический синдром, сердечная недостаточность, опасность внезапной смерти, связанные с широко распространенными сердечно-сосудистыми заболеваниями (ИБС, артериальная гипертония, пороки) усугубляются, если больной употребляет алкоголь. У части больных малые дозы алкоголя улучшают липидный профиль. Однако алкоголь не может быть средством профилактики ИБС из-за его токсического воздействия на ЦНС, миокард и печень.
У лиц, употребляющих кокаин, возможны дилатационная КМП, инфаркт миокарда (в результате коронароспазма или тромбоза, иногда и без коронаросклероза), внезапная смерть. Применяют нитраты и антагонисты кальция. (З-Адреноблокаторы скорее противопоказаны.
Амилоидоз сердца возникает как проявление первичного амилоидоза, реже связан с миеломной болезнью. Кроме того, амилоидоз сердца выявляется на секции примерно у 2% пожилых лиц, но сравнительно редко рассматривается у них как причина смерти. Заболевание связано с нарушением белкового обмена и диффузным отложением амилоида в миокарде, с элементами рестриктивной КМП. Сократительный миокард при этом подвергается атрофии. Иногда поражается и перикард, редко — клапаны. Заболевание развивается постепенно, симптоматика неспецифична. Хроническая сердечная недостаточность при нормальных размерах сердца или умеренном его увеличении, разнообразные аритмии у лиц старше 50 лет могут быть связаны с амилоидозом. Аритмии — по-видимому, одна из причин возможной внезапной смерти этих больных. На ЭКГ помимо аритмий в типичных случаях регистрируется уменьшение всех зубцов. На эхокардиограмме — симметричное утолщение стенок левого желудочка, гипокинезия и снижение систолического утолщения межжелудочковой перегородки при нормальном размере полости левого желудочка. При рентгеноскопии может быть заметно уменьшение пульсации контура сердца. Для диагноза важно обнаружение амилоидного поражения других органов — языка, гортани, иногда легких с развитием гипертонии малого круга. Поражение почек и ЖКТ более характерно для вторичного амилоидоза и редко сочетается с амилоидозом сердца. Если какой-либо пораженный орган доступен биопсии, то возможно морфологическое подтверждение диагноза. У части больных выявляются изменения белков сыворотки крови — умеренное повышение ос2- и у-фракций, увеличение СОЭ. Симптоматическое лечение сердечной недостаточности обычно малоэффективно. Сердечные гликозиды могут усилить имеющееся нарушение проводимости. В целом сердечная недостаточность рефрактерна к лечению, склонна к медленному неуклонному про-грессированию. Настойчивое лечение колхицином, по-видимому, может замедлить нарастание амилоидоза.
Гемохроматоз сердца является одним из частых проявлений гемохроматоза — генетически обусловленного нарушения обмена с отложением железа в органах и вторичным их повреждением. Чаще выявляется у мужчин старше 50 лет. Признаки поражения миокарда обычно не являются ранними. На фоне характерной для гемохроматоза симптоматики (увеличение печени, позже —- цирроз, пигментация кожи, сахарный диабет, артропатии и др.) увеличивается сердце, развивается сердечная недостаточность, которая может быстро нарастать. Возможны разнообразные аритмии. Диагноз гемохроматоза обычно требует морфологического подтверждения (биопсия печени). Поражение сердца — частая причина смерти при нелеченном гемохроматозе. Систематические кровопускания (начиная с 500 мл 1 —2 раза в неделю) в ранних стадиях болезни приводят, в частности, к уменьшению сердца и сердечной симптоматики. Назначение десферала значительно менее эффективно, но может быть полезным, если анемия или гипопротеинемия не позволяют начать или продолжить лечение кровопусканиями.
Беременность при первичной дилатационной КМП абсолютно противопоказана. Гипертрофическая КМП у некоторых больных не препятствует беременности, если нет желудочковых аритмий, одышки (наблюдение должно быть тщательным).
Риск внесердечного хирургического вмешательства при дилатационной КМП существенно увеличен, как при сердечной недостаточности (см.) любой природы. При гипертрофической КМП надо учитывать необычные реакции этих больных на лекарства. Увеличение градиента и ухудшение гемодинамики происходят не только под воздействием катехоламинов, сердечных гликозидов, но и в условиях гиповолемии, венодилатации. В случае гипотонии могут быть полезны замещение жидкостью и периферические вазоконстрикторы. Спинальная анестезия связана с большим риском. Важно контролировать гемодинамику во время операции и во время лечебных воздействий.

 

 
Справочник заболеваний | Диеты | Мумиё | Красный корень
 

©2006-2015 sega-vamp