medikk.ru
Добро пожаловать на информационный медицинский справочник Medikk.ru
 

 

 

 
 
 
 
 
 
 

на правах рекламы

 

Миопатии

МИОПАТИИ — заболевания с первично мышечным поражением: прогрессирующие миопатии (см. Мышечные дистрофии прогрессирующие), врожденные миопатии, метаболические миопатии, воспалительные миопатии, эндокринные миопатии (при тиреотоксикозе, гипотиреозе, синдроме и болезни Кушинга). Основное проявление миопатии — слабость и атрофия мышц, которые вызваны первичной (а не вторичной — вследствие поражения нейронов) гибелью мышечных волокон. При многих формах миопатии слабость и атрофии преобладают в проксимальных отделах конечностей, мышцах тазового и/или плечевого пояса.
Диагноз миопатии подтверждается характерными изменениями при электромиографии и биопсии мышц, а при многих формах и повышением уровня креатинфосфокиназы и других мышечных ферментов в сыворотке крови.

Врожденные миопатии — редко встречающиеся (1 случай на 100 ООО человек) наследственные непрогрессирующие (или слабо прогрессирующие) миопатии, которые обычно выявляются сразу или вскоре после рождения. У новорожденного больного ребенка отмечается генерализованная мышечная гипотония («вялый ребенок»), слабость часто преобладает в мышцах тазового пояса и проксимальных отделах ног. Нередко наблюдается врожденный вывих бедра, кифосколиоз, конская стопа. Характерна задержка моторного развития: дети поздно начинают сидеть, вставать, ходить, часто падают при ходьбе и не способны бегать, участвовать в подвижных играх. Диагноз подтверждают результаты электромиографии и биопсии мышц. В большинстве случаев мышечная слабость не прогрессирует. Эффективного лечения нет.

Метаболические миопатии развиваются вследствие генетически обусловленных нарушений обмена гликогена, митохондриальных дефектов, нарушений обмена карнитина, а также при алкоголизме (см. Алкоголизм: неврологические осложнения при алкоголизме). Частота заболеваний — менее 1 случая на 100 000 населения. Они могут быть одной из причин синдрома «вялого ребенка». В большинстве случаев отмечается быстрое прогрессирование мышечной слабости, а при митохондриальных энцефаломиелопатиях наблюдаются другие неврологические расстройства, в том числе эпилептические припадки, инсультоподобные эпизоды. Диагноз во многом основывается на результатах биопсии мышц, молекулярного генетического исследования. Лечение симптоматическое.

Воспалительные миопатии. Наиболее частой формой воспалительных и приобретенных миопатии в целом является полимиозит (см.), который в большинстве случаев возникает в детском возрасте (5—15 лет, обычно в сочетании с кожными поражениями) и в среднем возрасте (45—55 лет).

 

 
Справочник заболеваний | Диеты | Мумиё | Красный корень
 

©2006-2015 sega-vamp