medikk.ru
Добро пожаловать на информационный медицинский справочник Medikk.ru
 

 

 

 
 
 
 
 
 
 

на правах рекламы

 

Миоплегия пароксизмальная

МИОПЛЕГИЯ ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ (периодический паралич) — наследственное (аутосомно-доминантное) заболевание, проявляющееся приступами вялого (периферического) паралича скелетных мышц. Выделяют гипокалиемическую, гиперкалиемическую, нормокалиемическую формы заболевания. Развитие параличей связывается с нарушением возбудимости мышечных мембран вследствие патологии кальциевых (гипокалиемическая форма) или натриевых (гиперкалиемическая форма) каналов. Частота гипокалиемической формы составляет 0,4—1,25 случая на 100 000 населения, другие формы встречаются реже.

Симптоматика. Начало заболевания в детском или юношеском возрасте. Периодически в виде приступов возникают парезы конечностей, мышц туловища и шеи с выраженной гипотонией мышц, угасанием сухожильных рефлексов. Парезы сохраняются от часа до нескольких дней, затем мышечная сила постепенно восстанавливается. Частота приступов и их длительность широко варьируют. Они нередко возникают в состоянии покоя (утром или ночью) после предшествующей физической нагрузки или употребления богатой углеводами пищи. Гиперкалиемические приступы протекают в более легкой форме и менее длительны, они могут быть вызваны охлаждением организма. Сопровождаются парестезиями в области лица и конечностей. Вне приступа изменений в неврологическом статусе обычно не определяется.
Диагноз подтверждается снижением уровня калия в сыворотке крови (ниже 3 ммоль/л при гипокалиемичес-кой форме) или его повышением (выше 5 ммоль/л при гиперкалиемической форме). При электронейромио-графическом исследовании (во время приступа и в межприступном периоде) определяется нормальная скорость проведения возбуждения по периферическим нервам в отличие от демиелинизирующей полиневропатии Гийена — Барре. Пациенты с периодическим параличом требуют тщательного соматического обследования для исключения вторичных форм заболевания, которые обычно развиваются в более позднем возрасте (после 25—30 лет).

Лечение. При гипокалиемической форме во время приступа назначают 10 г хлорида калия, при отсутствии эффекта — еще 5 г через 1—2 ч. С целью профилактики приступов рекомендуется диета с низким содержанием углеводов и натрия, но высоким содержанием калия (курага, изюм, чернослив, картофель, рыба и др.). При часто повторяющихся приступах используется диакарб по 250—1000 мг/сут. Приступы гиперкалиемического паралича обычно протекают легко и не требуют лечения, при необходимости внутривенно вводится 20 мл 10% глюконата кальция. С целью их профилактики рекомендуется диета с низким содержанием углеводов и калия, при частых приступах назначают тиазидные диуретики.

Сочетанная патология. Развитие приступов симптоматического периодического паралича возможно при первичном гиперальдостеронизме (болезни Конна), тиреотоксикозе, болезни Аддисона, заболеваниях почек (синдроме Фанкони, синдроме Бартера и др.) и ЖКТ (сопровождающихся поносами, рвотами, мальабсорбцией), а также вследствие приема тиазидных диуретиков, кортикостероидов, слабительных средств. В этих случаях необходимо лечение основного заболевания или отмена (либо уменьшение дозы) лекарственных средств, вызвавших периодический паралич.

 

 
Справочник заболеваний | Диеты | Мумиё | Красный корень
 

©2006-2015 sega-vamp