medikk.ru
Добро пожаловать на информационный медицинский справочник Medikk.ru
 

 

 

 
 
 
 
 
 
 

на правах рекламы

 

Пангипопитуитаризм

ПАНГИПОПИТУИТАРИЗМ - клинический синдром, развивающийся в результате деструкции аденогипофиза с последующим стойким снижением продукции тропных гормонов и нарушением деятельности периферических эндокринных желез. Под болезнью Симмондса (Simmonds) подразумевают послеродовый септико-эмболический некроз гипофиза, приводящий к тяжелой кахексии и инволюции органов и тканей. Болезнь Шеена (Sheehan) — наиболее часто встречающийся и более доброкачественно и хронически текущий вариант послеродового пангипопитуитаризма.

Наиболее частыми причинами пангипопитуитаризма являются:
1) нарушение кровообращения (кровоизлияние, ишемия). В подавляющем большинстве случаев развивается после родов, осложненных массивной (более 1 л) кровопотерей, тромбоэмболиями, сепсисом; значительно реже осложняет желудочно-кишечные кровотечения, ДВС-синдром различного генеза;
2) опухоли гипоталамо-гипофизарной области, метастазы;
3) травмы (тяжелая травма головы с отрывом ножки гипофиза, облучение и оперативные вмешательства на гипофизе);
4) гранулематозные процессы (саркоидоз, эозинофильная гранулема, сифилис);
5) аутоиммунный гипофизит. Его значение в патогенезе пангипопитуитаризма окончательно не определено.
Пангипопитуитаризм развивается при разрушении не менее 90—95% ткани аденогипофиза. В основе патогенеза лежит выпадение секреции ТГ и гормона роста аденогипофизом.

Симптоматика. Клиническая картина определяется скоростью развития и объемом (сохранение отдельных тропных функций) деструкции аденогипофиза:
1) вторичный гипотиреоз (см. Гипотиреоз);
2) вторичный гипокортицизм (см. Гипокортицизм вторичный):
3) вторичный гипогонадизм;
4) дефицит гормона роста у взрослых: ожирение (преимущественно висцеральное), атрофия мускулатуры, гиподинамия, гиперлипидемия, гипогликемия, депрессия, атеросклероз, остеопороз, преждевременное старение;
5) дефицит пролактина (агалактия). При опухолях гипофиза, как правило, имеется гиперпролактинемия (см. Гиперпролактинемический гипогонадизм);
6) дефицит меланоцит-стимулируюшего гормона: депигментация сосков, «алебастровая» бледность;
7) несахарный диабет (см. Диабет несахарный) в рамках пангипопитуитаризма развивается редко. При сочетании с гипокортицизмом может практически полностью нивелировать его проявления;
8) острая гипофизарная недостаточность (гипофи-зарная кома) представляет собой сочетание надпочечниковой недостаточности острой (см.) и гипотиреоидной комы (см. Гипотиреоз).
При тяжелых формах пангипопитуитаризма (болезнь Симмондса) доминирует потеря массы тела, атрофия мышц, кожи, подкожной клетчатки, выпадение волос, гипотермия, гипотония, остеопороз, апатия, психический маразм. При болезни Шеена клиническая картина развивается постепенно, в ряде случаев достигая манифестной стадии спустя несколько лет после родов, проявляясь выпадением отдельных аденогипофизарных функций. Ранними проявлениями могут быть развившаяся после родов аменорея и агалактия. В типичном случае обнаруживают синдром «семи А»: аменорея, агалактия, аксилярного оволосения потеря, ареол депигментация, «алебастровая» бледность и гипотрофия кожи, апатия, адинамия. При гормональном исследовании определяется сочетание низких уровней гормонов периферических эндокринных желез (Т4, тестостерон, эстрадиол, суточная экскреция свободного кортизола с мочой) со сниженными или низкими уровнями тропных гормонов. Методом выбора визуализационной диагностики гипофизарной патологии является МРТ.
Необходима дифференциальная диагностика:
1) нервная анорексия (как правило, молодые женщины до 30 лет, патологическая боязнь прибавки массы тела, отсутствие органических причин для пангипопитуитаризма, физическая и психическая активность сохранена), тяжелые заболевания, приводящие к кахексии;
2) аутоиммунные полигландулярные синдромы (см. Аутоиммунный полигландулярный синдром 1-го типа, Аутоиммунный полигландулярный синдром 2-го типа), т. е. недостаточность сразу нескольких периферических эндокринных желез.

Лечение. Заместительная терапия гипокортицизма, гипотиреоза, гипогонадизма, недостаточности гормона роста. Лечение острой гипофизарной недостаточности основывается на принципах, описанных для острой надпочечниковой недостаточности. Терапию тироксином начинают только после компенсации гипокортицизма.

 

 
Справочник заболеваний | Диеты | Мумиё | Красный корень
 

©2006-2015 sega-vamp