medikk.ru
Добро пожаловать на информационный медицинский справочник Medikk.ru
 

 

 

 
 
 
 
 
 
 

на правах рекламы

 

Паркинсонизм

ПАРКИНСОНИЗМ — дегенеративное расстройство ЦНС, обусловленное поражением черной субстанции ствола мозга и/или базальных ганглиев и проявляющееся тремором, гипокинезией, ригидностью мышц и нарушением постуральных функций. Выделяют первичный идиопатический паркинсонизм — болезнь Паркинсона, идиопатические «паркинсонизм-плюс» синдромы (прогрессирующий надъядерный паралич, мультисистемная атрофия и др.), паркинсонизм при наследственных заболеваниях (болезнь Гентингтона, гепатоцеребральная дистрофия, семейная кальцификация базальных ганглиев, болезнь телец Леви и др.), вторичный паркинсонизм (лекарственный, сосудистый, постэнцефалитический, после отравления цианидами, марганцем, угарным газом и др.). Болезнь Паркинсона составляет почти 80% всех случаев паркинсонизма, «паркинсонизм-плюс» синдромы — более 10% паркинсонизма, лекарственный паркинсонизм — около 8% паркинсонизма. При болезни Паркинсона развивается гибель нейронов черной субстанции и вследствие этого снижение активности дофаминергической нигростриарной системы. Лекарственный паркинсонизм может быть вызван приемом нейролептиков, метилдофа, препаратов раувольфии, циннаризина. Постинсультный паркинсонизм наблюдается редко (при ишемических очагах в области черной субстанции), постэнцефалитический паркинсонизм в настоящее времяпочти не встречается. Заболеваемость паркинсонизмом составляет 107—187 случаев на 100 ООО населения, резко увеличиваясь с возрастом. В пожилом возрасте (старше 60 лет) частота заболевания достигает 1%.

Симптоматика. Заболевание чаще всего начинается в 50—60 лет, хотя может наблюдаться как в молодом, так и в старческом возрасте. Основные симптомы — гипокинезия, тремор и ригидность мышц — появляются изолированно или в сочетании и постепенно нарастают. Одним из первых проявлений гипокинезии может служить изменение почерка — уменьшаются размеры букв и четкость их написания. Замедляются процессы одевания и еды, затруднено выполнение тонких движений пальцами рук. Лицо становится маскообразным (гипомимия), урежается мигание век, речь монотонна и невнятна. Значительно изменяется походка; первые шаги делаются с усилием, а затем больной двигается мелкими, семенящими шагами, руки не участвуют в акте ходьбы (ахейрокинез). Повышение мышечного тонуса приводит к характерной позе «просителя»: шея согнута, голова наклонена вперед, руки согнуты в локтевых суставах и приведены к туловищу, спина согнута, ноги слегка согнуты в тазобедренных и коленных суставах; При исследовании мышечный тонус повышен во всех мышечных группах (ригидность), часто отмечается феномен «зубчатого колеса» (неравномерное сопротивление при исследовании пассивных движений в руках). Дрожание чаще всего начинается с пальцев рук, типично ритмическое приведение и отведение большого пальца, напоминающее счет монет. Тремор наблюдается в состоянии покоя, усиливается при эмоциональном напряжении, но заметно уменьшается при выполнении целенаправленных движений и полностью исчезает во время сна. Частота дрожания — 4—8 кол./с. По мере прогрессирования болезни тремор часто распространяется на всю руку, захватывает ноги, нижнюю челюсть, язык, губы. Для развернутой клиники болезни Паркинсона характерно нарушение постуральных функций; больному трудно сохранять равновесие при стоянии и ходьбе, ему сложно остановиться, он как бы догоняет свой собственный центр тяжести (пропульсии); нередко возникают падения и ушибы. У многих больных развиваются вегетативные расстройства: сальность кожи лица, гиперсаливация, повышенная потливость или сухость кожи, запоры, нарушение мочеиспускания. Часть больных отмечают замедленность мышления, снижение памяти; деменция выявляется почти у 30% больных. Значительно чаще, чем в популяции, встречается и депрессия.
В зависимости от преобладания симптомов выделяют акинетико-ригидную, дрожательную и ригиднодрожательную формы паркинсонизма. Темп прогрессирования заболевания различен, но без лечения многие больные становятся почти полностью обездвиженными.
Диагноз болезни Паркинсона в большинстве случаев может быть поставлен на основании обследования больного и не представляет трудностей. Эссенциальный и физиологический тремор в отличие от дрожания при паркинсонизме усиливается при движениях (кинетический тремор) или неудобном положении рук (постуральный тремор), не сопровождается приведением — отведением большого пальца, имеет более высокую частоту. После инсульта, травмы головы, при сосудистой деменции иногда наблюдаются нарушения походки, изменения тонуса мышц, напоминающие паркинсонизм. Болезнь Паркинсона отличает от других форм паркинсонизма начало двигательных нарушений с одной стороны (по типу гемипаркинсонизма) и хороший эффект от препаратов L-дофа.
«Паркинсонизм-плюс» синдромы и паркинсонизм при наследственных заболеваниях отличает наличие дополнительных неврологических нарушений, отсутствие или незначительный эффект от препаратов L-дофа. Мультисистемная атрофия характеризуется сочетанием паркинсонизма с выраженной вегетативной недостаточностью, пирамидными нарушениями, мозжечковой атаксией, иногда амиотрофиями. Прогрессирующий надъядерный паралич проявляется сочетанием паркинсонизма с парезом взора вверх и вниз, дизартрией и деменцией. Диагноз вторичного паркинсонизма основывается на анамнестических данных (например, развитие паркинсонизма на фоне лечения нейролептиками). Рентгеновская КТ и МРТ головного мозга не выявляют существенных изменений При болезни Паркинсона, но позволяет исключить другие заболевания.

Лечение. При легких проявлениях паркинсонизма (например, незначительный тремор в руке) можно рекомендовать только достаточную физическую активность и периодическое наблюдение у врача. В тех случаях, когда двигательные нарушения вызывают дезадаптацию больного, назначаются противопаркинсонические средства изолированно или в комбинации. Начинают лечение с приема амантадина, селегилина или центральных м-холинолитиков. Селегилин (юмекс) — селективный ингибитор моноаминоксидазы типа Б — используется по 5 мг 2 раза в сутки. Имеются данные о том, что его применение замедляет прогрессирование паркинсонизма. Мидантан (амантадин) назначается по 100 мг 2—3 раза в сутки обычно в комбинации с другими противопаркинсоническими средствами. Центральные м-холинолитики (циклодол, паркопан, норакин и др.) рекомендуются при дрожании больным в возрасте до 60 лет в дозе 2—10 мг/сут, они могут быть использованы в комбинации с другими противопаркинсоническими препаратами. Однако, учитывая побочные эффекты (заторможенность мышления, нарушения памяти, спутанность сознания, галлюцинации), их применение должно быть ограничено у лиц пожилого возраста, особенно при наличии интеллектуально-мнестических расстройств. При недостаточной эффективности амантадина, селегилина и центральных м-холинолитиков переходят к препаратам L-дофа. Препараты L-дофа в сочетании с ингибитором периферической декарбоксилазы (карбидопа, бенсеразид) выпускаются в виде фирменных препаратов (наком, синемет, мадопар, тидамет) в соотношении 4 : 1 (мадопар) или 10:1 (синемет, наком), в настоящее время имеются пролонгированные формы препаратов (синемет CR, мадопар HBS). Лечение начинают с малых доз (L-дофа по 100 мг/сут) и постепенно увеличивают дозу (не более чем на 100 мг каждые 3 дня) до получения положительного эффекта. Доза, которая дает терапевтический эффект, различна, но обычно не превышает 500 мг/сут L-дофа. Препараты L-дофа назначаются 2—6 раз в сутки во время или после еды. Они являются наиболее эффективными противопаркинсоническими средствами, однако постепенно их действие на больного ослабевает, требуются все большие дозы препарата, возникают побочные эффекты, из которых наиболее часты дискинезии и феномен «включения — выключения» (они отмечаются более чем у половины больных через 5 лет лечения). Агонисты дофаминовых рецепторов — парлолел (бромкриптин) и перголид (праминексон) — назначаются с малых доз (2,5 мг парлодела и 0,1 мг перголида) с постепенным их увеличением до получения эффекта (максимально 30—60 мг парлодела и 2—4 мг перголида в сутки). Они используются в сочетании с препаратами L-дофа при развитии дискинезии или изолированно на ранних стадиях паркинсонизма. При нарушениях сна целесообразно назначение амитриптилина (по 10—50 мг на ночь), обладающего холинолитической активностью. Для уменьшения дрожания можно применять пропранолол (анаприлин) по 20—80 мг/сут и другие (3-адреноблокаторы.
Хирургические методы лечения используются сравнительно редко, при неэффективности лекарственной терапии. Вентролатеральная таламотомия может быть эффективна при одностороннем дрожании, паллшютомия способна уменьшить симптомы паркинсонизма. При развитии лекарственного паркинсонизма снижают дозу нейролептика и/или назначают центральные холинолитики, однако с профилактической целью назначать их не рекомендуется.
Лечение «паркинсонизм-плюс» синдромов проводится аналогично лечению болезни Паркинсона, но оно малоэффективно. При наследственных заболеваниях с симптомами паркинсонизма (например, гепатоцеребральной дистрофии) возможно эффективное специфическое лечение (см. Гепатоцеребральная дистрофия, лечение).
Прогноз при болезни Паркинсона значительно улучшился после использования препаратов L-дофа: до внедрения данных лекарственных средств больные быстро становились глубокими инвалидами и их смертность была в 3 раза выше, чем у сверстников. Прогноз при «паркинсонизм-плюс» синдромах плохой, а при паркинсонизме на фоне наследственных заболеваний определяется основным заболеванием.

 

 
Справочник заболеваний | Диеты | Мумиё | Красный корень
 

©2006-2015 sega-vamp