medikk.ru
Добро пожаловать на информационный медицинский справочник Medikk.ru
 

 

 

 
 
 
 
 
 
 

на правах рекламы

 

Полирадикулоневропатия демиелинизирующая острая Гийена - Барре (острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия Гийена — Барре)

ПОЛИРАДИКУЛОНЕВРОПАТИЯ ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩАЯ ОСТРАЯ ГИЙЕНА - БАРРЕ (острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия Гийена — Барре) — демиелинизирующее заболевание периферической нервной системы, проявляющееся острым развитием периферических параличей и повышением белка в цереброспинальной жидкости.

Этиология заболевания неизвестна. В патогенезе предполагаются иммунологические нарушения, приводящие к сегментарной демиелинизации в передних корешках и проксимальных отделах периферических нервов, сплетениях, нервах конечностей и вегетативных узлах. Частота заболевания составляет 1—2 случая на 100 000 населения. Мужчины болеют чаще женщин. Заболевание возможно в любом возрасте, но встречается несколько чаще в 50—75 лет.

Симптоматика. У половины больных за 1 — 3 нед до появления неврологических симптомов отмечаются заболевания верхних дыхательных путей, преходящие острые кишечные расстройства, ангины. Первые неврологические нарушения — боли и парестезии в ногах и/или парезы в них. В дальнейшем наблюдается прогрессирование двигательных расстройств в ногах и присоединение нарушений в руках. Симптомы нарастают в первые 1—3 нед заболевания. Ведущее проявление заболевания — вялые параличи, которые часто распространяются в восходящем направлении, захватывая мышцы ног и тазового пояса, туловища, шеи и иногда дыхательную мускулатуру. Обследование обычно выявляет мышечную гипотонию, гипорефлексию или арефлексию, легкие чувствительные нарушения в виде гипалгезии и гиперестезии в дистальных отделах конечностей, симптомы натяжения нервных стволов (Ласега, Нери). При прогрессировании заболевания могут развиться дыхательные нарушения и расстройство глотания. Черепные нервы поражаются в 75% случаев, в половине из них страдает лицевой нерв. У многих больных, имеющих выраженные двигательные нарушения, развиваются вегетативные расстройства в виде синдрома периферической вегетативной недостаточности (ортостатической гипотензии, тахикардии и пароксизмальной аритмии). При люмбальной пункции выявляется повышение белка при незначительном увеличении клеток в спинномозговой жидкости (белково-клеточная диссоциация). Электронейромиография обнаруживает снижение скорости проведения возбуждения по периферическим нервам в 90% случаев.

В качестве осложнений, обусловленных в значительной степени обездвиженностью больного, возможны пневмонии, тромбоэмболия легочной артерии, тромбозы вен.
Летальность в настоящее время не превышает 5%. У большинства больных восстановление начинается спустя 10—12 дней после прекращения прогрессирования заболевания и продолжается от 6 мес до 3 лет. Полное восстановление наблюдается в половине случаев, у большинства остальных больных сохраняются только легкие неврологические расстройства и лишь у 10—15% больных остаются грубые парезы, приводящие к стойкой инвалидизации.

Лечение направлено на профилактику возможных осложнений. Важное значение имеют общий уход за больным, ИВЛ при дыхательной недостаточности, парентеральное питание при нарушении глотания. Восстановление ускоряет плазмаферез, начатый в первые 7 дней заболевания. Рекомендуется 3—5 сеансов плазмафереза, проводимых через день и включающих обмен 1,5—2 л плазмы за сеанс. Эффективно внутривенное медленное (в течение 6—8 ч) введение иммуноглобулина из расчета 0,4 г/кг в 1 л физиологического раствора в продолжение 5 дней. Для профилактики тромботических осложнений целесообразно использование гепарина по 5000 ЕД под кожу живота 2 раза в сутки. Также рекомендуются массаж паретичных мышц, лечебная гимнастика.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия — редкое неврологическое заболевание, которое проявляется симптомами, сходными с острой воспалительной демиелинизирующей полира-дикулоневропатией Гийена — Барре, но имеет хроническое ремиттирующее или непрерывно прогрессирующее (в течение не менее 2 мес) течение. Первые атаки заболевания обычно более легкие и менее продолжительные, чем последующие. Заболевание может иметь как идиопатический генез, так и возникать при ВИЧ-инфекции, системной красной волчанке и др. болезнях. В основе заболевания лежат дисиммунные расстройства.

Лечение. При идиопатической форме для лечения используется преднизолон по ЮОмг/сут в течение 2— 4 нед с последующим постепенным уменьшением дозы до поддерживающей (5—20 мг/сут). При отсутствии эффекта рекомендуется плазмаферез (по 2 сеанса в неделю в течение 3 нед) или азатиоприн по 50 мг 3 раза в день либо внутривенное введение иммуноглобулина. Примерно '/з больных выздоравливает, остальные имеют различную степень двигательных нарушений.

 

 
Справочник заболеваний | Диеты | Мумиё | Красный корень
 

©2006-2015 sega-vamp