medikk.ru
Добро пожаловать на информационный медицинский справочник Medikk.ru
 

 

 

 
 
 
 
 
 
 

на правах рекламы

 

Приобретённые пороки сердца

Приобретенные пороки сердца обычно являются следствием эндокардита. В случае деформации или разрушения створок клапана закрытие его становится неполным, и возникает клапанная недостаточность. Последующий фиброзирующий процесс может закрепить или усилить возникшие деформации и, кроме того, привести к сужению клапанного кольца — стенозу. Чаще поражается митральный клапан, реже — аортальный, еще реже трикуспидальный и клапан легочной артерии. Могут быть поражены один, два или несколько клапанов. Сложные пороки, как и сочетание клапанной недостаточности со стенозом того же клапанного отверстия, характерны для ревматического поражения сердца. Иногда дисфункция клапана связана не с повреждением створок, а с растяжением клапанного кольца (относительная недостаточность клапана) или с усилением кровотока через клапанное отверстие (относительный стеноз клапанного отверстия).

Митральный стеноз — сужение левого атриовентрикулярного отверстия — самый распространенный из приобретенных пороков сердца, практически всегда является следствие ревматического эндокардита. Большинство больных — женщины. В редких случаях картина митрального стеноза бывает связана с миксомой левого предсердия. При аортальной недостаточности изредка возникают признаки относительного митрального стеноза.

При уменьшении площади митрального отверстия более чем вдвое давление в левом предсердии увеличивается, предсердие гипертрофируется и дилатируется. В дальнейшем возникает венозный застой в легких и рефлекторно повышается давление в системе легочной артерии, что постепенно приводит к перегрузке и увеличению правых отделов сердца. После периода компенсации, который иногда охватывает десятилетия, развивается правожелудочковая недостаточность.

Симптоматика. Примерно две трети больных указывают на ревматические атаки в прошлом. Если порок невелик и нет чрезмерных нагрузок, то самочувствие многие годы может оставаться удовлетворительным. В типичных случаях ранней жалобой является одышка при подъеме в гору. В более тяжелых случаях одышку провоцирует любая нагрузка, возбуждение, лихорадка и другие факторы, учащающие ритм. Приступы сердечной астмы могут возникать и в положении лежа, ночью. Возможны сердцебиение, кашель, кровохарканье, тяжесть в грудной клетке, головокружение, обмороки. Внешний вид больного обычно не изменяется и лишь при тяжелом митральном стенозе заметны цианоз, цианотический румянец, пульсация предсердечной и эпигастратьной области вследствие увеличения правого желудочка. Пульс и АД остаются нормальными или отмечается склонность к тахикардии и гипотонии. Позже развивается мерцание предсердий, сначала пароксизмальное, затем стойкое.

Над верхушкой сердца в типичных случаях выслушивается громкий I тон и отрывистый тон открытия митрального клапана в начале диастолы. Наиболее характерен низкочастотный диастолический шум, начинающийся после тона открытия митрального клапана, с протодиастолическим и пресистолическим усилением. Иногда слышны лишь протодиастолический и пресистолический шумы, иногда только пресистолический. Пресистолическое усиление не выражено при мерцании предсердий. Шум может сопровождаться местным пальпируемым дрожанием. Звуковая симптоматика лучше выявляется при положении больного лежа на левом боку, при несколько учащенном ритме, при задержке дыхания на полном выдохе. Над легочной артерией выявляются акцент и иногда расщепление II тона, что связано с гипертонией малого круга. В поздних стадиях там же может выслушиваться самостоятельный мягкий протодиастолический шум относительной недостаточности клапана легочной артерии. На фонокардиограмме, снятой с верхушки, могут быть изменены интервалы между началом II тона и началом тона открытия митрального клапана, а также между началом зубца Q ЭКГ и началом I тона. По мере повышения давления в левом предсердии первый интервал уменьшается, второй увеличивается.

Эхокрадиография позволяет наиболее рано и надежно выявить митральный стеноз, оценить его выраженность, определить размеры полостей, иногда выявить пристеночные тромбы. Ретгенологическое исследование в прямой и косых проекциях с контрастированием пищевода дает возможность оценить конфигурацию сердца. При небольшом митральном стенозе силуэт сердца может быть не изменен. По мере прогрессиро-вания порока выявляется увеличение левого предсердия, что приводит к выпрямлению левого контура сердца (сглаживанию талии) и затем к его выбуханию. В правой косой проекции видно оттеснение пищевода назад по дуге малого радиуса. Тень легочной артерии расширяется. При далеко зашедшей болезни выявляется увеличение правого желудочка, расширение крупных легочных сосудов и верхней полой вены. При просвечивании иногда видны кальцинаты в движущихся створках митрального клапана. На ЭКГ — признаки перегрузки левого предсердия и правого желудочка, иногда с развитием блокады правой ножки. Значительная деформация и расширение зубца Р предшествуют мерцанию предсердий.

Диагноз в большинстве случаев может быть поставлен амбулаторно.

Осложнения — предсердные аритмии, мерцание предсердий; правожелудочковая недостаточность; эмболии в органы большого круга; инфарктные пневмонии, повторные бронхолегочные инфекции; шаровидный тромб в предсердии; рецидивы ревматизма с дальнейшим прогрессированием порока. Инфекционный эндокардит редок при этом пороке.

Лечение. Больные должны наблюдаться кардиоревматологом и госпитализироваться при осложнениях. Больных изолированным митральным стенозом с одышкой, без признаков активного ревматизма, без значительного увеличения сердца следует направлять к кардиохирургу, с которым решают вопрос о целесообразности операции (протезирование клапана, или митральная комиссуротомия, или баллонная валвулопластика). Примерно у 20% оперированных в последующие годы развивается рестеноз.
Лекарственное лечение проводят при осложнениях и для профилактики рецидивов ревматизма. Если мерцание предсердий наблюдается у больного, не подлежащего операции, восстановление синусового ритма, как правило, не производят (за исключением редких случаев, когда мерцание является ранним осложнением), назначают дигоксин. При тахисистолическом мерцании и сердечной недостаточности показан дигоксин, диуретики, обычно необходимы антикоагулянты или антиаг-реганты. При митральном стенозе с синусовой тахикардией дигоксин не показан.

Митральная недостаточность встречается несколько чаше у мужчин. «Чистая» тяжелая митральная недостаточность редка. В большинстве случаев она является следствием ревматизма и сочетается с митральным стенозом. Митральная недостаточность может также возникнуть в результате эндокардита при системной красной волчанке, системной склеродермии, ревматоидном артрите, вследствие инфекционного эндокардита. Митральная недостаточность бывает при митральном пролапсе (см.) из-за дегенерации или ослабления и растяжения сосочковых мышц при ишемии, гипертрофической кардиомиопатии, миксоме определенных локализаций, некоторых врожденных пороках, при синдроме Марфана. Всякое значительное растяжение левого желудочка, например, при артериальной гипертонии, аортальных пороках, может привести к относительной митральной недостаточности.

Возможна и острая митральная недостаточность как осложнение инфаркта миокарда, травмы. Клиника и лечение острой митральной недостаточности имеют свои особенности.
Вследствие отсутствия фазы полного закрытия митрального клапана часть крови на протяжении сердечного цикла бесполезно перемещается из левого предсердия в левый желудочек и обратно, обусловливая объемную перегрузку левых отделов. Увеличение левых отделов сердца способствует растяжению клапанного кольца и некоторому дальнейшему прогрессированию митральной недостаточности независимо от рецидивов основной болезни. Позже повышается давление в левом предсердии, приводящее к переполнению легочных вен и рефекторно к гипертонии в системе легочной артерии, что далее обусловливает перегрузку и правых отделов сердца. Растяжение предсердия предрасполагает к предсердным аритмиям и образованию пристеночных тромбов, которые могут стать источником тромбоэмболии.

Симптоматика. У части больных ревматизм в анамнезе. В течение многих лет порок может не сопровождаться недомоганием. При повышении давления в левом предсердии начинают беспокоить сердцебиение, одышка при нагрузке, а позже ночные приступы сердечной астмы. Внешний вид в большинстве случаев не представляет особенностей. Цианотический румянец, кровохарканье наблюдаются реже, чем при стенозе. В поздних стадиях обращает на себя внимание усиление верхушечного толчка и смещение его латерально и вниз. Пульс и АД близки к норме.

Аускультативная симптоматика малоспецифична. В типичных случаях над верхушкой выявляется ослабление или исчезновение I тона, систолический шум, проводящийся в подмышечную область, меньше — к основанию сердца. При митральной недостаточности, связанной с пролапсом створки, шум иногда возникает после добавочного систолического тона и занимает вторую половину систолы. При тяжелом пороке выявляется также III тон. Звуковая симптоматика лучше выявляется после небольшой нагрузки, при выслушивании больного в положении на левом боку, при задержке дыхания на полном выдохе. II тон над легочной артерией в поздних стадиях акцентуирован и может быть расщеплен.

Допплерэхокардиография позволяет визуализировать определенную митральную регургитацию. Эхокардиография дает возможность судить о структуре клапанного аппарата (состояние створок и хорд, кальцинаты, вегетации и др.). Обязательным признаком длительно существующей митральной недостаточности является увеличение левого предсердия, выявляемое вначале только эхокардиографически и рентгенологически (при контрастировании пищевода) в виде сглаживания, а затем выбухания талии сердца. В косых проекциях можно видеть уменьшение ретрокардиального пространства и оттеснение назад пищевода по дуге большого радиуса. Обычно заметно и увеличение левого желудочка. Иногда видны кальцинаты в клапане. Позже присоединяются признаки увеличения правых отделов сердца, усиление сосудистого рисунка в легких. ЭКГ нормальна или на ней выявляются признаки перегрузки левого предсердия, позднее — и левого желудочка. В поздних стадиях возможно пароксизмальное или постоянное мерцание предсердий.

Лечение. Больные подлежат наблюдению у кар-диоревматолога, проводится профилактика обострений ревматизма и инфекционного эндокардита. Лекарственное лечение назначают при осложнениях. При сердечной недостаточности проводят лечение по общим принципам с использованием сердечных гликозидов, диуретиков и ингибиторов АПФ. При мерцании предсердий дают дигоксин, а также антикоагулянты или антиагреганты. Тяжелая митральная недостаточность с недавно возникшими гемодинамическими расстройствами является показанием для хирургического лечения — валвулопластики или протезирования клапана.

Митральный пролапс обусловлен растяжением хорд или ослаблением сосочковых мышц. Пролапс, связанный с миксематозной дегенерацией хорд, выявляют преимущественно у молодых женщин, многие из которых считают себя здоровыми. Пролапс может сопутствовать синдрому Марфана, дефекту межпредсердной перегородки, гипертрофической кардиомиопатии. Хорды могут оказаться поврежденными ревматическим или септическим процессом. При ИБС дисфункция сосочковой мышцы может быть следствием местной ишемии. Растяжение сосочковой мышцы при митральном пролапсе, видимо, способствует ее ишемии. Пролапс задней створки встречается чаше. В части случаев пролапс приводит к митральной недостаточности.

Симптоматика. У большинства молодых лиц митральный пролапс не сопровождается существенной регургитацией, не отражается на самочувствии и является случайной находкой на эхокардиограмме. У некоторых больных могут быть сердцебиения, боль в области сердца, склонность к обморокам. Эти ощущения могут порождать мнительность. При значительной митральной недостаточности снижается переносимость нагрузок. У части молодых больных — астеническое телосложение, высокое небо, плоская грудная клетка. В типичных случаях над верхушкой выслушивается добавочный систолический тон, за которым при регургитации следует нарастающий систолический шум, продолжительность которого соответствует выраженности регургитации. Звуковая симптоматика изменчива и не всегда выражена. Эхокардиография позволяет обнаружить необычное систолическое движение задней или обеих створок митрального клапана. Рентгенологическая картина нормальна или обнаруживает признаки митральной недостаточности. На ЭКГ нередки изменения конечной части желудочкового комплекса, эктопические аритмии (чаще желудочковые экстрасистолы).

Прогноз при митральном пролапсе без регургитации благоприятный. При развитии митральной недостаточности прогноз определяется ее выраженностью. Возможны присоединение инфекционного эндокардита, редко разрыв хорд (с развитием тяжелой острой митральной недостаточности), тромбоэмболии в мозг. Если пролапс сопутствует другому заболеванию, то обычно оно определяет течение болезни и прогноз.

Лечения в большинстве случаев не требуется. (З-Адреноблокаторы или амиодарон обычно позволяют уменьшить боли и аритмию. При склонности к тромбо-эмболическим осложнениям назначают антиагреганты. При митральной недостаточности необходима профилактика инфекционного эндокардита. При значительной митральной недостаточности следует консультироваться с кардиохирургом относительно возможности протезирования митрального клапана.

Аортальный стеноз — стеноз устья аорты. Ревматический аортальный стеноз обычно сочетается с митральным пороком и чаще наблюдается у мужчин. Врожденный аортальный стеноз нередко связан с двустворчатостью аортального клапана. Клапанный аппарат при аортальном стенозе склонен к кальцинации, что ведет к дальнейшему прогрессированию стеноза. У пожилых возможен приобретенный неревматический каьцинирующий аортальный стеноз. При значительном аортальном стенозе возникает перегрузка левого желудочка, а сердце и мозг страдают от недостаточного кровоснабжения. Расширение восходящей аорты различной природы (склероз, аневризма, растяжение) может привести к относительному стенозу устья аорты.

Симптоматика. Характерно длительное бессимптомное течение. Одышка, стенокардия, головокружение и обмороки, общая слабость возникают при длительно существующем и выраженном аортальном стенозе. Поначалу они заметны лишь при физической нагрузке. Внешний вид, пульс, АД длительно остаются нормальными. Лишь в поздней стадии характерна бледность, систолическое и пульсовое АД снижаются. Пульс в этот период малого наполнения, пологий. Верхушечный толчок рано усилен и смещен латерально и вниз. Над аортой выслушивается грубый систолический шум с максимумом в середине систолы, проводящийся на сонные артерии, иногда — и в сторону верхушки. Шум громче при задержке дыхания на выдохе. Часто сопровождается дрожанием. Возможно усиление I тона над аортой. Аортальный компонент II тона запаздывает, ослаблен или отсутствует. Кальцинация клапана способствует ослаблению тонов.

Эхокардиография (включая допплерэхокардиографию) позволяет выявить гипертрофию стенок левого желудочка и наличие кальцинатов в клапане, определить перепад давления (т. е. функциональную выраженность стеноза). Рентгенологически выявляется увеличение левого желудочка с подчеркнутой талией сердца. При тяжелом стенозе заметно расширение восходящей аорты, кальцинаты. В поздних стадиях выявляются также признаки застоя в малом круге, увеличение левого предсердия, затем — и правых отделов сердца. На ЭКГ обычно выражены признаки увеличения левого желудочка, могут быть желудочковые экстрасистолы, позже — мерцание предсердий.
О тяжести порока судят главным образом по выраженности циркуляторных расстройств и величине левого желудочка. Левожелудочковая недостаточность развивается позже, но трудно поддается лечению. Возможны нарушения коронарного и мозгового кровообращения, инфекционный эндокардит, обострение ревматизма, аритмии, внезапная смерть. Выраженная кальцинация клапанов иногда является причиной эмболии.

Лечение. Больные подлежат наблюдению у кардиоревматолога. Значительные физические нагрузки должны быть исключены. Лечение сердечной недостаточности основывается на общих принципах, но вазодилататоры мало полезны. Нитраты могут быть эффективны при стенокардии. Возможно оперативное лечение порока (обычно протезирование клапана). Меньший и нестойкий эффект дает баллонная валвулопластика.

Аортальная недостаточность чаще наблюдается у мужчин. У большинства это порок ревматической природы, и тогда он обычно сочетается с митральным пороком. Инфекционный эндокардит наиболее часто приводит именно к аортальной недостаточности. Другие причины — сифилитический и другие аортиты, ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилоартрит. Редко порок может быть следствием врожденного дефекта, травмы, расслаивающей аневризмы аорты. Артериальная гипертония, склероз и аневризма аорты, синдром Марфана могут сопровождаться относительной аортальной недостаточностью.

Неполное закрытие аортального клапана во время диастолы обусловливает возвращение части крови из аорты в левый желудочек, что приводит к диастолической перегрузке желудочка и тенденции к дефициту периферического кровообращения. Характерна длительная компенсация. В поздних стадиях ухудшается переносимость нагрузок, развивается левожелудочковая недостаточность, позже присоединяется и правожелудочковая. Болезнь неблагоприятна для коронарного кровообращения. Порок может прогрессировать в результате активности основной болезни, а также в результате постепенного растяжения устья аорты избыточным выбросом.

Симптоматика. Течение длительно бессимптомное, иногда больной в состоянии выполнять даже значительные физические нагрузки. Ранним симптомом является ощущение пульсации (в груди, в голове, в конечностях, вдоль позвоночника), особенно после нагрузки. Иногда наблюдаются головокружение, склонность к тахикардии в покое. Позже присоединяются одышка при нагрузке, ночная сердечная астма. Возможны приступы стенокардии. Многие больные бледны, конечности теплые. Иногда заметна усиленная пульсация шейных и других периферических артерий, движения конечностей и головы в такт пульсу. Верхушечный толчок разлитой, смещен влево и вниз. Характерно увеличение систолического и пульсового давления и снижение диастолического, иногда до 0. На крупных артериях (плечевой, бедренной) можно выслушать тон; иногда для этого требуется более сильное прижатие стетоскопа. При этих условиях на бедренной артерии становится слышимым двойной шум. Пульс скорый (крутой) и высокий. Аускультативно выявляется мягкий высокочастотный убывающий диастолический шум с максимумом в III межреберье слева у грудины или над аортой. Шум лучше выслушивается при задержке дыхания на полном выдохе, при положении больного сидя с наклоном вперед или лежа на животе и локтях. Может выслушиваться и более громкий систолический шум над аортой (относительный или ревматический аортальный стеноз). Аортальный компонент Итона ослаблен. Сравнительно редко над верхушкой выслушивается самостоятельный диастолический (протодиастолический, пресистолический) шум Флинта, связанный со смещением передней створки митрального клапана струей возвращающейся из аорты крови и возникновением относительного митрального стеноза. При этом нет тона открытия митрального клапана и сколько-нибудь заметного увеличения левого предсердия.
При эхокардиографии (включая допплерэхокардио-графию) выявляется усиленное систолическое движение стенки левого желудочка и дрожание передней створки митрального клапана в струе регургитации.

Рентгенологически обнаруживается увеличение левого желудочка, иногда значительное. Талия подчеркнута. Лишь в поздней стадии увеличивается левое предсердие, талия сглаживается. Заметна усиленная пульсация восходящей аорты, тень которой расширена. При левожелудочковой недостаточности выявляются признаки застоя в легких. На ЭКГ обычно синусовый ритм и изменения, подтверждающие увеличение левого желудочка.

Лечение. Больные наблюдаются кардиоревматологом, при необходимости проводится профилактика ревматизма, инфекционного эндокардита. Лечение сердечной недостаточности, если она связана именно с пороком, а не с рецидивом ревматизма, обычно малоэффективно. Симптоматический эффект оказывают диуретики и ингибиторы АПФ. Сердечные гликозиды применяют с осторожностью, урежение ритма может ухудшить периферическое кровообращение. На операцию (протезирование клапана) направляют больных до выраженной декомпенсации.

Трикуспидальная недостаточность в большинстве случаев является относительной и связана со значительным расширением правого желудочка различной природы (ревматические, врожденные пороки, легочное сердце, болезни миокарда, поздние стадии любой сердечной недостаточности), обычно уже на фоне выраженной правожелудочковой недостаточности. Органическая трикуспидальная недостаточность может быть следствием ревматизма (всегда наряду с другими пороками) или правостороннего инфекционного эндокардита (у наркоманов, вводящих наркотик в вену).

Симптоматика. Обычна тяжелая правожелудочковая недостаточность (сердечный толчок, гепатомегалия, отеки, асцит) с систолической пульсацией печени и шейных вен. Выслушивается систолический шум с максимумом медиальнее верхушки, усиливающийся на вдохе. При сохранении синусового ритма (что нехарактерно) возможен пресистолический галоп. Эхо-кардиографически и рентгенологически выявляется значительное увеличение правых отделов сердца, может быть заметно дополнительное расширение предсердия в момент систолы желудочка. Допплерэхокардиография свидетельствует о регургитации. На ЭКГ — признаки перегрузки правых отделов сердца и часто мерцание предсердий. В большинстве случаев относительная трикуспидальная недостаточность возникает уже при значительных изменениях миокарда, поэтому прогноз в целом неблагоприятен.

Лечение основного заболевания и сердечной недостаточности может привести к некоторому уменьшению размеров сердца и снижению выраженности относительной трикуспидальной недостаточности.

Сочетанная патология. Внесердечные операции связаны с повышенным оперативным риском, который зависит от формы и выраженности порока и функционального состояния сердца. Профилактика инфекционного эндокардита обязательна. Больные митральным стенозом плохо переносят тахикардию и перегрузку жидкостью (опасность отека легких). Малые дозы пропранолола и дигоксин (в случае мерцания предсердий) противодействуют тахикардии, если она развивается во время операции.

Больные митральной недостаточностью менее чувствительны к изменениям ритма и объема крови. Они хорошо переносят вазодилатацию (которая уменьшает степень регургитации).

При аортальном стенозе велик риск левожелудочковой недостаточности, если градиент давления в покое превышает 50 мм рт. ст. (определяется при допплерэхо-кардиографии). Риск любой внесердечной хирургии при кальцифицирующем аортальном стенозе больше у пожилых (именно при стенозе, подтвержденном допплерэхокардиографией, с гипертрофией левого желудочка и кальцинатами в клапане, а не просто при громком систолическом шуме). Эти больные плохо переносят спинальную анестезию (опасность чрезмерной гипотонии) и гиповолемию (неспособность увеличить сердечный выброс). Наполнение желудочков здесь в большой степени зависит от полноценной функции предсердий. Мерцание предсердий плохо переносится этими больными, поэтому восстановление синусового ритма или рациональное урежение желудочкового ритма должно быть достигнуто перед операцией. При аортальной недостаточности операционный риск больше зависит от функционального состояния левого желудочка, чем от степени регургитации. Больные хорошо переносят тахикардию и плохо — брадикардию. Тахикардия, как и сосудорасширяющие средства, уменьшают степень регургитации. Эти больные менее чувствительны к изменениям объема крови, чем больные с аортальным стенозом.

Беременность и роды при пороках сердца связаны с проблемами, и поэтому, как правило, существенный порок устраняют хирургическим путем до беременности. Если этого не сделано, приходится считаться с повышенным риском для матери, особенно во время родов. Важна профилактика инфекционного эндокардита. При митральной и аортальной недостаточности, если функция сердца удовлетворительная, вероятность осложнений сравнительно невелика. Митральный пролапс без существенной регургитации (выявляемый у 10% беременных), как правило, не связан с какими-либо особенностями ведения беременности. Митральный стеноз может осложниться во время беременности мерцанием или трепетанием предсердий, тромбоэмболиями, отеком легких. В случае декомпенсации прибегают к ограничению жидкости, сердечным гликозидам и — осторожно — к диуретикам. Опасность отека легких наибольшая во время родов и непосредственно после них. Если левое предсердие велико, следует ставить вопрос об оперативном лечении порока во время беременности (баллонная дилатация, комиссуротомия или протезирование клапана). При аортальном стенозе риск беременности становится совершенно неприемлемым, если градиент достигает 100 мм рт. ст. Гиповолемия и гипотония чрезвычайно опасны в этих условиях, особенно во время родов и в случае прерывания беременности (опасность ишемии мозга, сердца, внезапной смерти).

При наличии удовлетворительно функционирующего клапанного протеза беременность связана с повышенным риском у лиц с легочной гипертонией и в связи с приемом антикоагулянтов. При операциях на клапанах у девочек и молодых женщин предпочтительно использовать валвулопластику, не требующую далее антикоагулянтной терапии. В случае внесердечного хирургического вмешательства антикоагулянты отменяют за 2—3 дня до операции, гепарин — за 12 ч. После операции гепарин внутривенно возобновляют через 12— 24 ч и переходят на пероральные антикоагулянты, как только больная будет способна принимать лекарства внутрь. Клапанный протез легко инфицируется, поэтому полноценная профилактика инфекционного эндокардита здесь жизненно важна.

 

 
Справочник заболеваний | Диеты | Мумиё | Красный корень
 

©2006-2015 sega-vamp