medikk.ru
Добро пожаловать на информационный медицинский справочник Medikk.ru
 

 

 

 
 
 
 
 
 
 

на правах рекламы

 

Врождённые пороки сердца

Врожденные пороки сердца и крупных сосудов чаще развиваются при неблагоприятных воздействиях на мать в первом триместре беременности (краснуха, лекарства, алкоголь, нервные нагрузки), при позднем возрасте матери к моменту родов. Семейное распространение, роль генетического фактора прослеживаются сравнительно редко. Пороки часто сочетаются друг с другом и с другими врожденными дефектами. Почти каждый из пороков, наблюдаемых у взрослых, может быть мало выраженным и долго протекать бессимптомно или может давать значительную и тяжелую симптоматику уже в детстве. У многих больных врожденный порок можно диагностировать с помощью обычных методов исследования, включая эхокардиографию (особенно допплерэхографию), рентгенологическое исследование и электрокардиографию. У части больных необходимо дополнительное обследование в кардиохирургическом стационаре с использованием специальных методов. Все врожденные пороки могут осложняться инфекционным эндокардитом (иногда с развитием новых клапанных поражений) и сердечной недостаточностью.

Коарктация аорты. Чаше выявляется у подростков и молодых мужчин. Локализуется обычно в области перешейка, тотчас дистальнее места отхождения левой подключичной артерии. Степень сужения — от едва заметного, клинически незначимого, до полной облитерации. Коллатеральное кровообращение, благодаря которому частично или полностью происходит кровоснабжение нижней половины тела, осуществляется через внутреннюю грудную и межреберные артерии. Коарктация аорты нередко сочетается с двухстворчатостью аортального клапана, которая может проявляться признаками стеноза устья аорты и/или аортальной недостаточности, а также с дефектом межжелудочковой перегородки, открытым артериальным протоком.

Симптомы врождённого порока сердца

 Небольшая коарктация аорты может быть бессимптомной. При выраженной коарктации жалобы связаны преимущественно с артериальной гипертонией, которая возникает в детском или подростковом возрасте — затылочные боли, носовые кровотечения, быстрая утомляемость. Часть жалоб обусловлена недостаточным кровоснабжением нижней половины тела — похолодание стоп, быстро возникающая усталость и боли в икрах при ходьбе, сексуальные расстройства. При осмотре у мужчин иногда обращает на себя внимание хорошее развитие плечевого пояса. У женщин заболевание может сочетаться с гипоплазией яичников и инфантилизмом. Характерен поздний ромбовидный систолический шум во втором—четвертом межреберьях у грудины, широко проводящийся на сосуды шеи и в межлопаточную область. Шум может сочетаться с пальпируемым дрожанием. Характерен акцент II тона над аортой. Межреберные артерии расширены, усиленно пульсируют, что заметно на глаз и при пальпации. Над ними может выслушиваться шум. АД в плечевых артериях повышено, в бедренных нормально, снижено или не определяется (в норме АД в бедренных артериях на 10—20 мм рт. ст. выше, чем в плечевых). Возможна асимметрия АД и наполнения пульса на руках. Пульсация артерий немного уменьшена или отсутствует и более, чем в норме, запаздывает по сравнению с пульсацией лучевых артерий.

Допплерэхокардиография позволяет диагностировать и оценить выраженность сужения. При рентгенологическом исследовании помимо увеличения левого желудочка иногда заметно расширение предстенотического и постстенотического отрезков аорты. Большое диагностическое значение имеет выявление на рентгенограмме узурпации нижних контуров ребер расширенными межреберными артериями. Узурпации появляются на 6— 12-м году жизни и хорошо заметны у взрослых. На ЭКГ могут быть признаки увеличения левого желудочка. Глазное дно обычно мало изменено. Моча нормальна.

Заболевание может осложниться левожелудочковой недостаточностью, гипертонической энцефалопатией, инсультом, расслаиванием или разрывом восходящей аорты, инфекционным эндокардитом.

Лечение врождённого порока сердца

Больным необходима своевременная консультация с кардиохирургом для решения вопроса об операции. Поздняя операция не приводит к нормализации АД. Лекарственное гипотензивное лечение у большинства дает лишь ограниченный эффект.

Открытый артериальный (боталлов) проток. Встречается несколько чаще у женщин. Изредка сочетается с другими аномалиями, особенно с дефектом межжелудочковой перегородки. Сброс части артериальной крови из аорты в легочную артерию повышает нагрузку поначалу преимущественно на левый желудочек.

Симптоматика. Небольшой порок может длительно оставаться бессимптомным. При более выраженном пороке может быть плохая переносимость физических нагрузок, задержка в физическом развитии, склонность к легочным инфекциям. Аускультативно характерен постоянный систолодиастолический шум с максимумом в конце систолы, лучше выслушиваемый во втором межреберье слева у грудины. Иногда пальпируется дрожание. Реже выявляется только систолический или только диастолический шум либо шумы не выслушиваются. Возможно усиление II тона над легочной артерией. При значительной гипертонии малого круга (что бывает редко при этом пороке) направление сброса меняется, развивается цианоз стоп. В типичных случаях пульсовое давление увеличено. Рентгенологически при неосложненном пороке увеличение сердца не выявляется или выявляется медленно нарастающее увеличение левого желудочка и левого предсердия, в поздних стадиях — признаки левожелудочковой недостаточности. Могут быть заметны расширение легочной артерии и аорты и их усиленная пульсация, мелкие кальцинаты в области протока. ЭКГ мало меняется. Наличие шунта может быть подтверждено при допплерэхокардиографии.

Лечение. В неосложненных случаях показано хирургическое лечение, которое предпочтительнее проводить в более раннем возрасте. Нелеченые больные погибают от сердечной недостаточности или инфекционного эндокардита.

Дефект межжелудочковой перегородки — один из наиболее частых врожденных пороков у взрослых. Если сброс крови из левого желудочка в правый значителен, то со временем наступает заметная перегрузка малого круга кровообращения, позднее — гипертония малого круга.

Симптоматика. Незначительный дефект может быть полностью бессимптомным, проявляясь лишь грубым систолическим шумом, иногда с пальпируемым дрожанием с максимумом в четвертом межреберье слева у грудины. При значительном дефекте отмечаются склонность к легочным инфекциям, акцент II тона над легочной артерией, увеличение левого или обоих желудочков, что подтверждается по эхокардиограмме, ЭКГ и рентгенологически. Возможно расширение дуги легочной артерии, усиленная пульсация корней. Патологический сброс крови может быть заметен при допплер-эхокардиографии. Иногда формируется «сердечный горб». В поздних стадиях на первый план может выступать тяжелая гипертония малого круга, приводящая к реверсии шунта с развитием цианоза и правожелудочковой недостаточности.
Возможно сочетание с аортальной недостаточностью (в клинической картине признаки последней преобладают) или некоторым смещением корня аорты вправо, что приводит к попаданию венозной крови в аорту и развитию цианоза на более ранней стадии (комплекс Эйзенменгера).

Лечение оперативное. Закрытие дефекта целесообразно в случаях, когда он велик, но до развития значительной гипертонии малого круга и других осложнений. Как до операции, так и после нее важна профилактика инфекционного эндокардита.

Дефект межпредсердной перегородки. Среди взрослых несколько чаще встречается у женщин. Дефект может локализоваться в разных частях перегородки. При существенном дефекте происходит сброс крови из левого предсердия в правое. В результате перегружаются малый круг кровообращения и правые отделы сердца. При значительной легочной гипертонии направление сброса меняется.

Симптоматика. Небольшой дефект может в течение десятилетий оставаться бессимптомным. Более типичны анамнестические указания на склонность к респираторным инфекциям, плохую переносимость нагрузок, небольшую одышку, тяжесть в области сердца, нарушения ритма. Возможен систолический шум во втором—третьем межреберье слева у грудины, а также мягкий протодиастолический шум там же, акцент и стойкое расщепление II тона над легочной артерией. Дефект может быть выявлен при допплерэхокардиографии, лучше при чреспищеводном доступе. Увеличение правых отделов сердца выявляется эхокардиографически, рентгенологически и по ЭКГ и иногда сопровождается «сердечным горбом». Нередко наблюдается неполная блокада правой ножки. Возможно мерцание предсердий. Рентгенологически обнаруживается также
расширение легочной артерии, усиление легочного рисунка и пульсации корней. В отличие от митральных пороков левое предсердие не увеличено. После реверсии шунта появляется цианоз и в дальнейшем — правожелудочковая недостаточность. Нелеченые больные погибают обычно в среднем возрасте от сердечной недостаточности, повторных пневмоний. Инфекционный эндокардит реже осложняет этот порок, чем дефект межжелудочковой перегородки.

Лечение оперативное, до развития выраженной легочной гипертонии.

Тетрада Фалло — стеноз легочной артерии в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки, декстропозицией аорты и гипертрофией правого желудочка. Один из немногих встречающихся у взрослых пороков, которые сопровождаются цианозом с детства. Порок может сочетаться с дефектом межпредсердной перегородки (пентада Фалло), открытым артериальным протоком, другими дефектами сердца.

Симптоматика. Больные жалуются на одышку и утомляемость (облегчение в положении на корточках более характерно для детей), обмороки. Выявляются выраженный цианоз (с детства), что, собственно, и заставляет заподозрить этот порок, а также «барабанные» пальцы, отставание в физическом развитии. Умственное развитие нормальное. Характерен громкий систолический шум, иногда с дрожанием, во втором—третьем межреберье слева у грудины и ослабление легочного компонента II тона. Правые отделы сердца увеличены, нередко с образованием «сердечного горба». На ЭКГ заметны признаки перегрузки правых отделов сердца. Наличие шунта и стеноза объективизируется при доп-плерэхокардиографии. На рентгенограмме помимо увеличения правых отделов сердца обращает на себя внимание уменьшение или отсутствие дуги легочной артерии. Наблюдаются компенсаторный эритроцитоз, малая СОЭ. Диагноз, как правило, должен быть уточнен в кардиохирургической клинике с помощью специальных методов исследования. В поздних стадиях развивается правожелудочковая недостаточность, возможны инфекционный эндокардит, тромбоэмболии.

Лечение. Больные должны направляться к кардиохирургу, поскольку в отдельных случаях возможно радикальное или паллиативное хирургическое лечение.

Сочетанная патология. Следует иметь в виду, что контрацепция у молодых женщин с врожденными пороками сердца сопряжена с возможностью характерных осложнений. Использование внутриматочных устройств связано у этих больных с некоторым риском инфекционного эндокардита. Эстрогенсодержашие контрацептивы при длительном приеме способствуют задержке жидкости, тромбообразованию, повышению АД. Они плохо переносятся при легочной гипертонии, сердечной недостаточности. У цианотичных больных от эстрогенов лучше воздерживаться из-за особой опасности тромбоэмболии. У больных с коарктаци-ей аорты или с остаточной гипертонией после операции течение артериальной гипертонии может ухудшиться на фоне приема гормональных контрацептивов.

Беременность представляет опасность для матери и плода, может привести к появлению или усилению сердечной недостаточности. Роды связаны с риском инфекционного эндокардита. Гибель плода особенно вероятна при цианозе (если насыщение крови кислородом менее 85%). Если врожденный порок подлежит хирургическому лечению, то операция должна выполняться до беременности. Цианоз, связанный с реверсией шунта (реакция Эйзенменгера), является абсолютным противопоказанием для беременности.
У женщин, оперированных ранее по поводу дефектов перегородок, возможна остаточная легочная гипертония. Если давление в легочной артерии достигает 50% от системного, то беременность противопоказана из-за риска для матери. Больные с коарктацией аорты, так же как и оперированные по этому поводу, в случае беременности требуют специального наблюдения. Назначая в случае необходимости гипотензивное лечение, следует иметь в виду, что при этом существует опасность чрезмерного снижения постстенотического давления (что неблагоприятно для плода). У этих больных выше вероятность образования аневризмы аорты и ее разрыва во время беременности.

 

 
Справочник заболеваний | Диеты | Мумиё | Красный корень
 

©2006-2015 sega-vamp