medikk.ru
Добро пожаловать на информационный медицинский справочник Medikk.ru
 

 

 

 
 
 
 
 
 
 

на правах рекламы

 

Пурпура Шенлейна - Геноха

ПУРПУРА ШЕНЛЕЙНА - ГЕНОХА (анафилактическая пурпура, анафилактоидная пурпура, болезнь Шенлейна — Геноха, геморрагический васкулит, геморрагический капилляротоксикоз, тромбогеморрагический васкулит) — системный васкулит, характеризующийся геморрагическими кожными высыпаниями в сочетании с поражением суставов, ЖКТ, почек и (редко) других органов. Наиболее подвержены развитию пурпуры Шенлейна — Геноха дети и подростки в возрасте до 14 лет, у которых ее частота достигает 14 случаев в год на 100 000, в то же время болезнь может возникать и у взрослых.

Предполагают, что пурпура Шенлейна — Геноха принадлежит к числу мультифакториальных заболеваний. Среди основных причин обычно называют инфекции, непереносимость лекарств, пищевые, аэрозольные и другие аллергены. В единичных случаях сосудистая пурпура развивалась после укуса насекомого. К факторам, способствующим развитию пурпуры Шенлейна — Геноха, относят злокачественные новообразования, острые и хронические заболевания печени, а также определенные генетические детерминированные особенности иммунного ответа.

Патогенез болезни изучен недостаточно. Развитие васкулита мелких сосудов, в первую очередь посткапиллярных венул, чаще всего связывают с иммунокомплексным поражением. Предполагается, что патологическое значение могут иметь иммуноглобулины класса A (IgA). Установлено несколько факторов: в плазме крови больных может быть повышен уровень IgA, причем преобладают полимерные формы IgA; из двух известных изомеров IgA — IgAl и IgA2 — увеличен синтез главным образом IgAl, которые проявляют свойства ревматоидного фактора, антител к цитоплазме нейтрофилов, образуют макромолекулярные агрегаты с сывороточным фибронектином. В то же время в последние годы стали высказываться сомнения в том, что IgA способны самостоятельно вызывать хронический воспалительный процесс, наблюдаемый при пурпуре Шенлейна — Геноха; изучается возможная патогенетическая роль бактериальных токсинов, влияние цитокинов, клеточные иммуновоспалительные реакции (реакция Шварцмана) и другие механизмы.

Симптомы

Определяющий признак пурпуры Шенлейна — Геноха — кожная геморрагическая сыпь, или собственно «пурпура». Наиболее существенной особенностью пурпуры является ее петехиальный и, что особенно важно, инфильтрированный характер, определяемый как поверхностное уплотнение кожных элементов, ощутимое при их пальпации. Типичен полиморфизм пурпуры, т. е. наличие у одного и того же больного элементов, имеющих различный внешний вид и разную степень инфильтрированное™. Размер элементов варьирует от булавочной головки до нескольких сантиметров. Пурпура часто сочетается с другими кожными элементами: кожными узелками небольшого размера (3—5 мм), четко пальпируемыми под нормальной или слегка гиперемированной кожей; более обширными (5—10 мм) эритематозными или эритематозно-отечными пятнами, которые могут напоминать уртикарные элементы или элементы многоформной эритемы. Сочетание петехиальной инфильтрированной пурпуры с кожными узелками и эритематозными пятнами получило название трехеимптомного поражения Гужеро. Высыпания могут становиться еще более разнообразными, когда к исходным элементам присоединяются пузыри и/или язвы, сетчатое ливедо или некрозы фаланг пальцев. Как правило, элементы пурпуры имеют множественный характер, однако в ряде случаев пурпура может ограничиваться единичными поражениями или, напротив, быть чрезвычайно обильной. Очень характерна локализация поражений, которые возникают преимущественно на нижних конечностях, в нижней трети бедер и на голенях; при этом отчетливым провоцирующим высыпания фактором является ортостатизм. Высыпания могут распространяться на ягодицы, реже — на нижнюю часть живота, верхние конечности и даже на туловище и лицо; нередко бывают болезненными и часто сочетаются с отечностью голеней и голеностопных суставов. В большинстве случаев кожные высыпания, появившись один или несколько раз, затем бесследно исчезают в течение 1—3 мес. Чаше всего пурпура является первым по времени возникновения симптомом. При иммунофлюоресцентном исследовании биоптата кожи, полученного из области геморрагических поражений, обнаруживаются депозиты IgA, СЗ и С5, фиксированные на стенке сосудов; на пораженных сосудах могут также фиксироваться антитела к фибриногену, но в то же время не отмечается фиксации антител к С1 q, С4 и к секреторному компоненту IgA.

Поражения суставов также могут быть самыми первыми проявлениями пурпуры Шенлейна — Геноха. Транзиторные артралгии, преходящие артриты с воспалительным отеком преимущественно периартикулярных тканей, возникающие в основном в крупных суставах (голеностопных, коленных, реже — локтевых и лучезапястных), исчезают через несколько часов или дней и никогда не осложняются деформациями суставов.

Изолированные абдоминалгии являются наиболее частым проявлением поражения ЖКТ. Они могут возникать вслед за кожными высыпаниями или же им предшествовать. При эндоскопическом исследовании или при лапароскопии (или в ходе хирургического вмешательства) определяется наличие пурпуры висцеральной или перитонеальной локализации, а также наличие мезентериальной лимфаденопатии. Боли диффузного типа, иногда схваткообразные, сочетающиеся с тошнотой и рвотой, провоцируются приемом пищи, сохраняются несколько часов и в дальнейшем нередко рецидивируют. Встречаются и более серьезные и тяжелые формы поражений ЖКТ, чаще возникающие у пожилых лиц: массивные желудочно-кишечные кровотечения, перфорации стенки кишечника, инвагинация кишечника, стенозы тощей и двенадцатиперстной кишки с признаками васкулита в стенке кишечника, изъязвления слизистой по типу «географической карты», обширная внешняя компрессия в связи с образованием подслизистых гематом. При рентгенологическом исследовании обнаруживаются утолщение и распрямление складок слизистой (симптом «подставки для тарелок») и краевые лакуны («отпечатки пальцев») со стороны мезентериального края. Особым осложнением является синдром мальабсорбции или экссудативной энтеро-патии. Иногда абдоминалгии могут быть также связаны с острым панкреатитом.

Поражение почек, определяющее прогноз болезни, чаще встречается у взрослых, чем у детей, и чаще у мужчин, чем у женщин, и проявляется во всех случаях гло-мерулонефритом, возникающим обычно в течение нескольких недель после появления первых симптомов, но иногда способным также развиться в ходе одного из последующих обострений пурпуры. Не наблюдается зависимости частоты развития или характера течения гломерулонефрита в рамках пурпуры Шенлейна — Геноха от особенностей или степени тяжести течения поражений кожи, суставов и/или ЖКТ; даже при самых легких вариантах внепочечных поражений не исключается развитие любого из возможных вариантов гломерулонефрита. Наиболее частым признаком вовлечения почек является макро- или микрогематурия. В ряде случаев определяется также протеинурия, степень выраженности которой может значительно варьировать. Возможно развитие нефротического синдрома, частота которого в ряде серий наблюдений достигала 50%. Иногда наблюдается раннее нарушение функции почек, возникающее либо на фоне нефротического синдрома, либо на фоне массивной гематурии; в то же время на ранних стадиях болезни необходимости в диализе, как правило, не возникает. По данным D. Hillion (1989), полное выздоровление при поражении почек в рамках пурпуры Шенлейна — Геноха отмечается в 35% случаев, хроническая почечная недостаточность различной степени — в 20%. Патоморфологически поражение почек при пурпуре Шенлейна — Геноха характеризуется диффузным отложением депозитов гранулярного типа, первично локализующихся в пределах мезангия и содержащих во всех случаях преимущественно IgA. Эти депозиты могут также захватывать стенки капилляров и в ряде случаев иметь преимущественно периферическую (эндомембранозную) локализацию. Нередким является и наличие субэпителиальных депозитов IgA. Наличие периферических депозитов обычно сопутствует клинически более тяжелым формам поражения почек. В 40% случаев помимо IgA в депозитах отмечается также фиксация IgA и IgM, чаще всего сравнительно незначительная. В 80% случаев в клубочках отмечается отложение фибриногена. При световой микроскопии в клубочках определяются признаки поражения мезангия с наличием преимущественно мононуклеарной инфильтрации, выраженной в различной степени, и в ряде случаев пролиферации нефротелия с образованием «по-лулуний». Степень поражения интерстиция и канальцев находится в прямой зависимости от тяжести патологического процесса в клубочках.

Среди других проявлений болезни наблюдаются нарушение общего самочувствия, озноб и лихорадка, в лабораторных данных — умеренная гипо- или нормо-хромная анемия, умеренный лейкоцитоз, повышение СОЭ. Могут возникать потенциально фатальные диффузные интраальвеолярные кровотечения, а также поражения центральной и периферической нервной системы, миокарда и скелетной мускулатуры. Возможно развитие стеноза мочеточников и инфаркта почки, а также кровотечений и кровоизлияний различной локализации, в том числе гемоторакса и фатального интра-перитонеального кровотечения.

Диагноз пурпуры Шенлейна — Геноха устанавливается клинически при наличии типичных кожных геморрагических высыпаний (обязательный признак) в сочетании с гломерулонефритом и/или ишемическим поражением пищеварительного тракта («абдоминальная пурпура»). Более сложной является диагностика кож-но-суставной формы болезни, при которой отсутствуют специфичные висцеральные поражения. В диагностически сложных случаях рекомендуется биопсия кожи или (по показаниям) биопсия почки с обязательным проведением иммуногистохимического исследования, позволяющего выявить характерные гранулярные депозиты, содержащие IgA. Для пурпуры Шенлейна — Геноха характерно отсутствие антител к цитоплазме нейтрофилов класса IgG или IgM, антител к базальной мембране капилляров, отсутствие стойкой криоглобулинемии I или II типа.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с криоглобулинемическим васкулитом, микроскопическим полиангиитом, вторичными васкулитами при инфекционном эндокардите, системной красной волчанке, а также с пурпурой, обусловленной нарушениями тромбоцитарного и/или коагуляционного гемостаза. Наибольшие трудности может представлять дифференциальный диагноз пурпуры Шенлейна — Геноха с криоглобулинемическим васкулитом — системным васкулитом, сопровождающимся стойкой криоглобулинемией (чаще всего II типа) и в 80—90% случаев ассоциированным с инфекцией вирусом гепатита С. Так же как при пурпуре Шенлейна — Геноха, при криоглобулинемическом васкулите отмечаются поражения кожи, суставов, почек, тенденция к регресии пурпуры и суставных поражений с течением времени при одновременном прогрессировании гломерулонефрита, могут быть поражены легкие, а также ЖКТ. К симптомам, в большей степени свойственным криоглобулинемическому васкулиту, относят первичный полиморфизм кожных высыпаний (особенно наличие холодовой крапивницы со стойкими малозудящими фиксированными уртикарными элементами; трехсимптомный комплекс Гужеро), «вазоспастические» проявления (феномен Рейно, акроцианоз, ливедо, некрозы кожи и др.), значительно более высокую, чем при пурпуре Шенлейна — Геноха, частоту поражения периферической нервной системы. Различия обнаруживаются также при иммуногистохимическом исследовании: преимущественная фиксация в тканях при криоглобулинемическом васкулите IgM и IgG (наиболее частых компонентов криоглобулинов).

Лечение

Приоритет отдается этиологической терапии. При пурпуре, индуцированной лекарствами, улучшение состояния пациентов после отмены «повинного» медикамента рассматривается в качестве одного из важнейших критериев диагноза. Вхождение в практику высокоэффективных антибактериальных средств сделало благоприятным прогноз подавляющего большинства форм заболевания, ассоциированных с острыми бактериальными инфекциями.

Патогенетическая терапия включает применение глюкокортикоидов, цитостатиков, поликлонального донорского иммуноглобулина, а также колхицина и сульфоновых препаратов. Продемонстрирована эффективность глюкокортикостероидов в отношении лихорадки, поражений суставов и абдоминалгии, однако недостатком такой терапии является ее способность маскировать осложнения.

Принципы проведения иммуносупрессивной терапии при поражении почек в рамках пурпуры Шенлейна — Геноха недостаточно регламентированы. В некоторых исследованиях отмечалось улучшение в течении нефропатии (главным образом, у детей) в результате лечения преднизолоном. Высказывается мнение об оправданности применения «агрессивной» терапии, сочетающей назначение сверхвысоких доз глюкокортикостероидов, цитостатиков и/или сеансов плазмафереза в случае тяжелого гломерулонефрита при пурпуре Шенлейна — Геноха (>50% клубочков с эпителиальными «полулуниями» в биоптате почки). Плазмаферез и так называемая олигоантигенная диета, основное значение которых, по-видимому, заключается в способности восстанавливать нарушенную при иммунокомплексных васкулитах функцию системы фагоцитирующих макрофагов, рассматриваются в качестве вспомогательных методов лечения. Имеются отдельные сообщения об успешном лечении тяжелого абдоминального синдрома при пурпуре Шенлейна — Геноха инфузиями концентрата XIII фактора и о благоприятном долгосрочном влиянии фибринолитической терапии урокиназой на течение нефрита.

 

 
Справочник заболеваний | Диеты | Мумиё | Красный корень
 

©2006-2015 sega-vamp