medikk.ru
Добро пожаловать на информационный медицинский справочник Medikk.ru
 

 

 

 
 
 
 
 
 
 

на правах рекламы

 

Истинная пузырчатка, лечение истинной пузырчатки

Истинная пузырчатка (пузырчатка акантолитическая) — группа тяжелых буллезных дерматозов с образованием пузырей внутри эпителия за счет акантолиза. Возникает преимущественно у лиц 40—60 лет, почти в 2 раза чаще у женщин.

Этиология не установлена. В основе патогенеза лежат аутоиммунные процессы, о чем свидетельствует обнаружение при прямой иммунофлюоресценции «пемфигусоподобных» антител класса IgG в межклеточной склеивающей субстанции эпидермиса, они также обнаруживаются в сыворотке крови и пузырной жидкости при непрямой реакции иммунофлюоресценции.

Симптомы истинной пузырчатки

 Клинически наиболее частая вульгарная пузырчатка начинается с пузырей на слизистой оболочке полости рта, которые легко вскрываются с образованием болезненных эрозий, не имеющих тенденции к заживлению. В связи с этим больные иногда лечатся у стоматологов и терапевтов неадекватными средствами до тех пор, пока пузыри не появляются на коже. Через некоторое время после возникновения ограниченных очагов поражения на коже и/или слизистой оболочке рта процесс становится генерализованным. Этому могут предшествовать ухудшение самочувствия больного и подъем температуры. Сыпь на коже носит мономорфный характер и представлена пузырями с серозным содержимым, располагающимися в области туловища и конечностей. Пузыри имеют различные размеры, тенденцию к периферическому росту и слиянию между собой с образованием после вскрытия их покрышек эрозий неправильной формы с сочным красным дном. По периферии эрозий остаются обрывки покрышек пузырей, а на их поверхности формируются серозные корки.

Для акантолитической пузырчатки патогномоничен симптом Никольского, суть которого заключается в отслойке клинически неизмененной кожи при скользящем надавливании на ее поверхность (вариантом его является феномен «груши» — приобретение пузырем грушевидной формы под тяжестью пузырной жидкости).

Течение пузырчатки сопровождается неуклонным прогрессированием, из-за потери белка нарастают слабость и интоксикация. При отсутствии адекватной терапии через 6—12 мес. больные погибают от кахексии, остановки сердечной деятельности и т. д.

Диагноз устанавливается на основании клинической картины и данных лабораторного обследования: обнаружения акантолических клеток в мазках-отпечатках со дна пузырей или поверхности эрозий (маленький размер, крупное ядро интенсивно-фиолетового цвета с 2— 3 ядрышками, светло-голубой зоной цитоплазмы вокруг ядра и темно-фиолетовой — по ее периферии); прямой иммунофлюоресценции видимо здоровой кожи; гистологического исследования очагов поражения.

Лечение истинной пузырчатки

Лечение проводится кортикостероидными гормонами в дозе 100 мг/сут, иногда в сочетании с имму-носупрессорами (сандиммун и др.), метотрексатом, назначается дезинтоксикационная терапия гемодезом, показаны плазмаферез, гемосорбция; наружно — растворы анилиновых красителей, аэрозоли и мази с кортикостероидами: оксициклозоль, элоком, дипрогент, крем «Тридерм», лосьон «Элоком», полоскание полости рта травами (шалфей и др.).

 

 
Справочник заболеваний | Диеты | Мумиё | Красный корень
 

©2006-2015 sega-vamp