medikk.ru
Добро пожаловать на информационный медицинский справочник Medikk.ru
 

 

 

 
 
 
 
 
 
 

на правах рекламы

 

Рак щитовидной железы

РАК ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (РЩЖ) - злокачественная опухоль происходящая из фолликулярных (А и В) или парафолликулярных (С) клеток щитовидной железы (ЩЖ) или, исключительно редко, из нетиреоидных (пришлых) клеток (лимфоциты и их предшественники, метастазы опухолей различной локализации в ЩЖ).

Выделяют следующие формы РЩЖ:
1. Дифференцированный РЩЖ.
1.1. Папиллярный РЩЖ (ПРЩЖ) (50-60% всех случаев РЩЖ).
1.2. Фолликулярный РЩЖ (ФРЩЖ) (20-30%).
2. Низкодифференцированный (анапластический) РЩЖ (АРЩЖ) (5-10%).
3. Медуллярный (С-клеточный) РЩЖ (МРЩЖ) (около 5%).
3.1. Спорадическая форма.
3.2. Семейная форма (25%).
3.3. В рамках синдрома множественных эндокринных неоплазий 2а и 2в типов (МЭН-2а, в).
РЩЖ составляет менее 1% от всех злокачественных опухолей, тем не менее, за исключением рака яичников, является наиболее частой злокачественной опухолью желез внутренней секреции. Частота новых случаев — 3 на 100 000 населения в год. Соотношение больных мужчин и женщин составляет (3—4): 1 для дифференцированных РЩЖ, 1 : 1 для АРЩЖ и МРЩЖ. Даже небольшие дозы внешнего облучения канцерогенны с латентным периодом в 10—20 лет и более. Пик заболеваемости РЩЖ после атомной катастрофы наблюдается через 15—25 лет, при этом морфологической особенностью РЩЖ является мультицентричность. В районах с высоким содержанием йода в пище преобладает ПРЩЖ, с более низким - ФРЩЖ. ПРЩЖ развивается в среднем в 45 лет, при этом 75% случаев РЩЖ в молодом возрасте составляет именно ПРЩЖ. ПРЩЖ метастазирует относительно поздно, лимфогенно, вначале в регионарные лимфоузлы; 5-летняя выживаемость 86%, 10-летняя — 76%. ФРЩЖ развивается в среднем в 50 лет, метастазирует относительно рано, гематогенно, чаше в легкие и кости; 5-летняя выживаемость 72%, 10-летняя — 60%. АРЩЖ возникает из фолликулярных А-клеток, развивается в среднем в 60 лет, клетки опухоли не содержат тиреоглобулин и не способны к накоплению йода, метастазирует рано, гематогенно и лимфогенно; средняя продолжительность жизни после постановки диагноза 1 год, 10-летняя выживаемость — 1%. Патогенетической основой МРЩЖ, развивающегося из парафолликулярных С-клеток, является точечная мутация RET протоонкогена длинного плеча 10-й хромосомы, при этом при спорадических формах она носит соматический характер, а при семейной форме и в рамках МЭН-2 (см. Множественных эндокринных неоплазий синдромы) наследуется аутосомно-доминантно. Спорадическая форма МРЩЖ диагностируется в среднем в 45 лет, семейная форма МРЩЖ в рамках МЭН — в 15—20 лет. В 75% случаев М РЩЖ сочетается с двусторонней С-клеточной гиперплазией. Гистологически — отсутствует тиреоглобулин (не накапливает йод), определяется кальцитонин и карциноэмбриональный антиген (СЕА). Пятилетняя выживаемость при всех формах 72%, десятилетняя — 55%, наиболее благоприятна в этом плане семейная форма, наихудший прогноз при МРЩЖ в рамках МЭН-2в.

Симптоматика. В подавляющем большинстве случаев в начале обнаруживается узловой эутиреоидный зоб (см. Эутиреоидньш зоб узловой). Тиреотоксикоз и гипотиреоз не исключают возможности наличия РЩЖ. На фоне различных вариантов токсического зоба РЩЖ развивается примерно в 2% случаев. Имеются описания РЩЖ на фоне диффузного токсического зоба (опухоль Грехема). При МРЩЖ возможно наличие симптоматики карциноидного синдрома (так, диарея встречается в 7з случаев). Кроме того, при МРЩЖ возможно обнаружение симптоматики других компонентов МЭН-2 (феохромоцитома, гиперпаратиреоз). Поздняя симптоматика РЩЖ: несмещаемость ЩЖ при пальпации, парез гортани, увеличение шейных и надключичных лимфоузлов, боли в области шеи, затруднения при глотании, триада Горнера (птоз, миоз, энофтальм), симптомы отдаленных метастазов в легкие, позвоночник, череп.
При УЗИ выявляется гипоэхогенное образование с нечеткими контурами, без ободка и внешних границ, могут быть обнаружены микрокальцинаты, полости распада. При сцинтиграфии чаще обнаруживается «холодный» узел. Частота малигнизации в «холодных» узлах 10—15%, в горячих — 6—10%. При подозрении на метастатический процесс показана сцинтиграфия всеготелас |3Ч. МРЩЖиАРЩЖ не накапливают1311. При МРЩЖ определяются высокие плазменные уровни кальцитонина (>0,3 нг/мл) и СЕА, регистрируется положительный тест с пентагастрином (увеличение уровня кальцитонина >0,3 нг/мл после введения 0,5 мкг/кг пентагастрина на 2-й и/или 5-й минуте). Ткань МРЩЖ и его метастазы могут быть визуализированы с помощью сцинтиграфии соматостатиновых рецепторов с меченным октреотидом. Основной метод диагностики — тонкоигольная аспирационная биопсия.
При обнаружении узловых образований в ЩЖ группы риска по развитию РЩЖ составляют: все мужчины (частота РЩЖ у мужчин с возрастом увеличивается, у женщин уменьшается); женщины до 25 лет, лица, имеющие семейный анамнез МРЩЖ; лица, имеющие радиационную нагрузку в анамнезе.

Лечение. Комбинация хирургического и медикаментозного лечения и аблативной радиойодтерапии. Гемитироидэктомия с удалением перешейка показана только пациентам с ПРЩЖ моложе 40 лет, когда опухоль не превышает 1,5 см в диаметре (ТО—1), при этом отсутствуют метастазы (МО) и не поражены лимфоузлы (N0). Остальным, т. е. подавляющему большинству пациентов, показана тиреоидэктомия с оставлением, при возможности, минимального объема участков ткани вокруг паращитовидных желез, которая затем разрушается при радиойодтерапии, а также ревизия и удаление регионарных лимфоузлов. Через 10—14 дней после операции проводится сцинтиграфия всего тела с ,311 для визуализации остаточной ткани ЩЖ и/или метастазов, после чего применяют радиойодтерапию, эффективность которой оценивается по отсутствию |3Ч-накапливаюших тканей. Стандартная первичная доза 1311 для аблации метастазов РЩЖ составляет 100— 150 мКи. Пациентам, прооперированным по поводу ПРЩЖ и ФРЩЖ, которые обладают 13Ч-накопитель-ным свойством, показана супрессионная (подавление уровня ТТГ до нуля) терапия L-тироксином. Контроль радикальности лечения ПРЩЖ и ФРЩЖ включает: исследование плазменного уровня тиреоглобулина (для диагностики РЩЖ значения не имеет), сцинтиграфию всего тела с 1311 (для текущего контроля более предпочтительна сцинтиграфия с 201Т1, перед которой нет необходимости отменять L-тироксин, при подозрении на рецидив обязательна сцинтиграфия с |3Ч), рентгенография грудной клетки и сцинтиграфия костей с 99тТс. Всем пациентам с АРЩЖ и МРЩЖ независимо от стадии процесса, а также родственникам пациентов с МРЩЖ, у которых выявлена гиперплазия С-клеток, положительный пентагастриновый тест или обнаружена характерная мутация RET-протоонкогена, показана экстирпация ЩЖ с систематическим удалением шейной клетчатки и лимфоузлов. Контроль лечения МРЩЖ заключается в исследовании уровня кальцитонина в тесте с пентагастрином.

 

 
Справочник заболеваний | Диеты | Мумиё | Красный корень
 

©2006-2015 sega-vamp