medikk.ru
Добро пожаловать на информационный медицинский справочник Medikk.ru
 

 

 

 
 
 
 
 
 
 

на правах рекламы

 

Рассеянный склероз

РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ — демиелинизирующее заболевание ЦНС, характеризующееся многоочаговым поражением белого вещества и волнообразным прогредиентным течением. Рассеянный склероз — одна из наиболее частых причин поражения ЦНС в молодом возрасте. Заболевание чаще встречается в Северной Америке и Европе — до 6 случаев на 10 000 населения. В России больны более 100 000 человек, заболеваемость увеличивается в направлении с юга на север и с востока на запад.
Этиология не известна. В патогенезе важная роль отводится иммунологическим нарушениям. Предполагается, что вирус или другой инфекционный либо токсический агент играет роль пускового механизма в начале аутоиммунного процесса и, если имеется предрасположенность к рассеянному склерозу (генетическая дефектность иммунной системы или миелина), то этот агент вызывает аутоаллергическую реакцию, приводящую к поражению миелина в ЦНС. Развертывающийся аутоиммунный процесс вызывает разрушение миелина, которое может носить как обратимый характер вследствие ремиелинизации, так и привести к развитию глиальной ткани (образованию склеротических бляшек) в областях демиелинизации. Очаги поражения возникают преимущественно в белом веществе спинного мозга, мозжечка, ствола мозга, полушарий мозга, а также в зрительных нервах.

Симптоматика. Заболевание дебютирует, как правило, в молодом возрасте (16—45 лет), хотя возможно его начало как в возрасте 10, так и после 50 лет. Начало чаще медленное, в виде постепенного нарастания неврологических нарушений, но может быть и острым (в течение нескольких часов или суток). При рассеянном склерозе возможны различные неврологические нарушения, но чаще наблюдаются следующие: центральный (спастический) парез в конечностях, атаксия (чаще мозжечковая), глазодвигательные расстройства, нистагм, снижение остроты зрения (ретробульбарный неврит зрительного нерва), нарушение функции тазовых органов (императивные позывы на мочеиспускание, недержание или задержка мочи, запоры, импотенция), расстройство чувствительности по проводниковому типу. В дебюте заболевания возможно только одно неврологическое нарушение (чаще парез, атаксия или ретробульбарный неврит зрительного нерва), но в дальнейшем обычно наблюдается их сочетание. Парезы на ранних стадиях часто проявляются только преходящей слабостью и повышенной утомляемостью в ногах, изменениями в рефлекторной сфере (оживление сухожильных рефлексов, клонус стоп, отсутствие брюшных рефлексов, патологические кистевые и стопные рефлексы). Характерно колебание состояния, мерцание симптомов в течение одного дня, ухудшение состояния после физических нагрузок и в жаркую погоду или после приема горячей ванны.
Клинические формы — цереброспинальная, церебральная (мозжечковая, стволовая, оптическая), спинальная — выделяются условно в зависимости от клинических синдромов. Однако даже в тех случаях, когда клинические синдромы указывают на ограниченное поражение ЦНС (спинальная, мозжечковая, стволовая, оптическая формы), при МРТ головы обычно обнаруживается многофокусное поражение белого вещества ЦНС.
Диагноз рассеянного склероза основан на клинических данных и подтверждается МРТ головного мозга, позволяющей визуализировать многоочаговое поражение белого вещества головного и спинного мозга и исключить другие заболевания ЦНС. Исследование вызванных потенциалов (зрительных, слуховых, соматосенсорных) позволяет выявить замедление проведения возбуждения в ЦНС, характерное для демиелинизирующего процесса. В цереброспинальной жидкости обнаруживаются небольшой плеоцитоз (увеличение числа лимфоцитов более 5 клеток в 1 мкл), повышение уровня у-глобулинов, олигоклональные иммуноглобулины и увеличение основного белка миелина, что также имеет важное диагностическое значение и в определенной степени позволяет судить об активности демиелинизирующего процесса.
Течение рассеянного склероза может быть как волнообразным — с периодами ремиссий и обострений, так и неуклонно прогрессирующим. При волнообразном течении после обострения может отмечаться полный или частичный регресс неврологических нарушений с последующей ремиссией различной длительности (до нескольких лет). Неуклонно прогрессирующее течение может наблюдаться изначально или со временем сменить волнообразное течение либо сочетаться с ним. У части больных (20%) отмечается доброкачественное течение, при котором трудоспособность может сохраняться длительно (10—20 лет и более). Однако у большинства больных обычно быстро нарастают неврологические нарушения и развивается инвалидность. В среднем через 10 лет от начала заболевания только 50% пациентов сохраняют способность к самостоятельному передвижению, остальные или полностью «прикованы» к инвалидной коляске, или могут передвигаться на ограниченные расстояния с посторонней помощью. Рассеянный склероз сокращает жизнь в среднем на 10 лет, смерть чаще наступает от присоединяющихся интеркуррентных заболеваний (пневмония, уросепсис). Сравнительно редко наблюдаются злокачественные формы заболевания (обычно при поражениях ствола мозга), при которых смертельный исход наступает в течение нескольких лет.

Лечение. В период обострения рассеянного склероза используются кортикостероиды (преднизолон, метилпреднизолон) или адренокортикотропный гормон
(либо его синтетический аналог — синактен). Считается, что наиболее эффективно однократное внутривенное введение метилпреднизолона в суточной дозе 500—1000 мг в течение 3—7 дней, после которого может быть назначен пероральный прием препарата по 60— 80 мг/сут в течение 5—7 дней с последующим уменьшением дозы на 5 мг каждые два дня до полной отмены или небольших поддерживающих доз (10—20 мг) на длительный срок (6 мес и более). Другая возможная схема: преднизолон в суточной дозе 60—80 мг в течение 10—14 дней с последующим снижением дозы на 5 мг каждые два дня до полной отмены или небольших поддерживающих доз (10—20 мг). В период обострения также может быть эффективно применение плазмафереза (в сочетании или без кортикосгероидов) или при неэффективности кортикостероидов использование цитостатиков (азатиоприн, циклофосфан). В качестве терапии, уменьшающей частоту обострений при волнообразном течении рассеянного склероза, доказана эффективность (3-интерферона (подкожные инъекции бетаферона через день) и кополимера-1 (подкожные инъекции копаксона ежедневно). При неуклонно прогрессирующем течении заболевания могут быть использованы: преднизолон 20—40 мг ежедневно или через день, азатиоприн по 100—200 мг/сут, циклофосфан внутривенно по 80—100 мг/сут в течение 10—14 дней или 5—7 сеансов плазмафереза. В качестве симптоматической терапии эффективным может быть применение антиспастических средств — баклофена (лиоресала) и тизанидина (сирдалуда), использование которых начинают с небольших доз (10 мг баклофена, 6 мг сирдалуда в сутки), индивидуально подбирая оптимальную суточную дозу. При нарушении мочеиспускания больным рекомендуется регулировать прием жидкости и стараться опорожнять мочевой пузырь в определенное время; при задержке мочи может понадобиться катетеризация мочевого пузыря. Проведение лечебной гимнастики способствует профилактике контрактур паретичных конечностей и может улучшить двигательную активность больных, однако целесообразны только легкие, не вызывающие переутомления физические нагрузки. Массаж конечностей показан при мышечной гипотонии, однако при спастике он может даже временно повысить мышечный тонус. Тремор иногда уменьшается при приеме пропранолола (40—60 мг/сут), клоназепама (0,5—6 мг/сут) или диазепама (5—15 мг/сут). Утомляемость у части больных снижается при использовании амантадина (мидантана) по 100 мг 2 раза вдень.
Для профилактики обострений больным рассеянным склерозом рекомендуется избегать инфекционных заболеваний (при их развитии пройти полный курс лечения желательно на постельном режиме), физических перегрузок, инсоляции. Больным не показаны тепловые процедуры, бальнеотерапия.

Сочетанная патология. В период беременности течение рассеянного склероза обычно не меняется, однако через 3 мес после родов возрастает частота обострений заболевания. Бетаферон противопоказан при беременности и кормлении грудью, но является эффективным для предупреждения обострения после родов.

 

 
Справочник заболеваний | Диеты | Мумиё | Красный корень
 

©2006-2015 sega-vamp