medikk.ru
Добро пожаловать на информационный медицинский справочник Medikk.ru
 

 

 

 
 
 
 
 
 
 

на правах рекламы

 

Ретикулогистиоцитоз множественный (липоидный дерматоартрит)

РЕТИКУЛОГИСТИОЦИТОЗ МНОЖЕСТВЕННЫЙ (липоидный дерматоартрит). Множественный ретикулогистицитоз проявляется деструктивным полиартритом и нодулярным поражением кожи. Может сочетаться с гиперхолестеринемией, злокачествеными новообразованиями, сахарным диабетом, гипотиреозом, синдромом Шегрена, первичным билиарным циррозом.
Заболевание редкое, чаше развивается у женщин среднего возраста.

Симптоматика. Характерно развитие двустороннего симметричного полиартрита, напоминающего ревматоидный артрит, с поражением практически любых суставов (чаще мелких суставов кистей). Множественный ретикулогистиоцитоз начинается постепенно, с болей и припухлости суставов и связок, лихорадки, похудания. Позднее развиваются признаки мутили-руюшего артрита кистей с деформацией в некоторых случаях по типу «лорнетки». Артрит чаще предшествует поражению кожи, для которого характерны желто-коричневые и багровые папулы и узлы (до 2 см) с локализацией на тыльной поверхности кистей (особенно вокруг ногтей), на предплечьях, лице, шее, ушах. Могут поражаться слизистые, отмечаются ксантелазмы.
При рентгенографии обнаруживаются дефекты костной ткани, напоминающие «пробойник» при подагре, участки костной деструкции, сходные с эрозиями при ревматоидном артрите, признаки остеолиза. Для множественного ретикулогистиоцитоза характерны изменения в дистальных межфаланговых суставах.
При лабораторном обследовании выявляются умеренное увеличение СОЭ, небольшая анемия. Изредка отмечается гиперхолестеринемия. Иммунологические нарушения наблюдаются редко.
Диагноз множественного ретикулогистиоцитоза ставится на основании гистологического исследования кожи или синовиальной ткани, при котором обнаруживаются инфильтраты, состоящие из гистиоцитарных многоядерных гигантских клеток, имеющих гранулярную «пенистую» цитоплазму, содержащую «липоидный» материал.
Во многих случаях заболевание заканчивается выздоровлением в течение 3—10 лет. Развитие эрозивного артрита и тяжелого поражения кожи (способного привести к серьезным косметическим дефектам) требует активного лечения.

Лечение. Глюкокортикостероиды (30—80 мг/сут) купируют суставной синдром, но не влияют на поражение кожи, которое контролируется назначением глюкокортикоидов в сочетании с плаквенилом (200 мг/сут). Известны случаи высокой эффективности циклофосфамида (1—2 мг/кг/сут) и хлорбутина (0,1 мг/кг/сут). До назначения глюкокортикоидов и цитостатиков необходимо убедиться в отсутствии злокачественных новообразований.

 

 
Справочник заболеваний | Диеты | Мумиё | Красный корень
 

©2006-2015 sega-vamp