medikk.ru
Добро пожаловать на информационный медицинский справочник Medikk.ru
 

 

 

 
 
 
 
 
 
 

на правах рекламы

 

Токсический зоб диффузный

ТОКСИЧЕСКИЙ ЗОБ ДИФФУЗНЫЙ. Диффузный токсический зоб (ДТЗ, болезнь Грейвса — Базедова) — аутоиммунное заболевание, характеризующееся стойкой патологической гиперсекрецией тиреоидных гормонов, как правило, диффузно увеличенной щитовидной железой (ЩЖ).
ДТЗ классифицируется по размеру зоба (см. Йоддефицитные заболевания), а также по степени тяжести синдрома тиреотоксикоза. Диагноз субклинического (легкого течения) тиреотоксикоза устанавливается преимущественно на основании данных гормонального исследования при стертой клинической картине. При манифестном (средней тяжести) тиреотоксикозе имеется развернутая клиническая картина заболевания, а при осложненном (тяжелого течения) тиреотоксикозе наблюдаются осложнения (мерцательная аритмия, сердечная недостаточность, тирогенная относительная надпочечниковая недостаточность, дистрофические изменения паренхиматозных органов, психоз, резкий дефицит массы тела).
В основе патогенеза ДТЗ лежит выработка стимулирующих аутоантител к рецепторам ТТГ, вероятно, в результате врожденного дефекта иммунной системы. О генетической предрасположенности свидетельствует выявление циркулирующих аутоантител к ЩЖ у 50% родственников больных ДТЗ, частое обнаружение у больных гаплотипа HLA DR3, нередкое сочетание с другими аутоиммунными заболеваниями (аутоиммунные полигландулярные синдромы). Женщины болеют в 5—10 раз чаще мужчин. Как правило, ДТЗ манифестирует в молодом и среднем возрасте.

Симптоматика. Клиническая картина ДТЗ определяется синдромом тиреотоксикоза. ЩЖ, как правило, увеличена за счет обеих долей и перешейка, безболезненна, подвижна, имеет эластическую консистенцию. При тиреотоксикозе в той или иной степени страдает большинство систем организма:
— сердечно-сосудистая система: постоянная, реже пароксизмальная синусовая тахикардия; экстрасистолия; пароксизмальная, реже постоянная мерцательная аритмия; преимущественно систолическая артериальная гипертензия; миокардиодистрофия; сердечная недостаточность;
— катаболический синдром: похудание, субфебрилитет, горячая кожа, потливость, повышенный аппетит, мышечная слабость;
— ЦНС: повышенная возбудимость, плаксивость, суетливость, симптом Мари (тремор пальцев вытянутых рук), тремор всего тела;
— глазные симптомы (нарушение вегетативной иннервации глаза): экзофтальм Грефе (отставание верхнего века от радужки при взгляде вверх), Кохера (аналогично при взгляде вниз), Мебиуса (потеря способности фиксировать взгляд на близком расстоянии), Жоффруа (отсутствие наморщивания лба при взгляде вверх);
— эктодермальные нарушения: ломкость ногтей, выпадение волос;
— система пищеварения: боли в животе, неустойчивый стул, тиреотоксический гепатоз;
— эндокринные железы: дисфункция яичников вплоть до аменореи, фиброзно-кистозная мастопатия, гинекомастия, нарушение толерантности к углеводам, тирогенная относительная (т. е. при нормальном или повышенном уровне секреции кортизола) надпочечниковая недостаточность (умеренной выраженности меланодермия, гипотония);
— заболевания, сопутствующие ДТЗ: офтальмопатия эндокринная (50—60% случаев), претибиальная микседема (1—4%; отечность, уплотнение и гипертрофия кожи передней поверхности голени), акропатия (крайне редко; периостальная остеопатия стоп и кистей рентгенографически напоминает «мыльную пену»);
— тиреотоксический криз — ургентный клинический синдром, представляющий собой сочетание тяжелого тиреотоксикоза с тирогенной надпочечниковой недостаточностью. Основная причина — неадекватная тиреостатическая терапия. Провоцирующими факторами являются: хирургическое вмешательство, инфекционные и другие заболевания. Клинически: развернутый синдром тиреотоксикоза, выраженное психическое беспокойство вплоть до психоза, двигательная гиперактивность, сменяющаяся апатией и дезориентацией, гипертермия (40 °С), удушье, боли в области сердца, боли в животе, тошнота, рвота, острая сердечная недостаточность, гепатомегалия, тиреотоксическая кома;
— эндокринная офтальмопатия (ЭОП) — поражение периорбитальных тканей аутоиммунного генеза, в 95% случаев сочетающееся с аутоиммунными заболеваниями ЩЖ, клинически проявляющееся дистрофическими изменениями глазодвигательных мышц и других структур глаза. Выделяют три степени тяжести ЭОП: I степень — припухлость век, ощущение «песка в глазах», слезотечение при отсутствии диплопии; II степень — диплопия, ограничение отведения глазных яблок, парез взора кверху; III степень — угрожающая зрению симптоматика: неполное закрытие глазной щели, изъязвление роговицы, стойкая диплопия, атрофия зрительного нерва. ЭОП — самостоятельное аутоиммунное заболевание, тем не менее в 90% случаев она сочетается с ДТЗ, в 5% — с аутоиммунным тиреоиди-том, в 5—10% случаев клинически определяемая патология ЩЖ отсутствует. В ряде случаев ЭОП манифестирует позднее ДТЗ. Соотношение мужчины : женщины составляет 5 : 1, в 10% случаев ЭОП односторонняя. Антитела к рецепторам ТТГ (АТ-ТТГ) имеют несколько функционально и иммунологически различных субпопуляций. Мутантные варианты АТ-ТТГ могут вызывать иммунное воспаление ретробульбарной клетчатки, приводящее к избыточному отложению гликозаминогликанов и уменьшению объема полости глазницы с развитием экзофтальма и дистрофии глазодвигательных мышц. Тяжесть ЭОП не коррелирует с тяжестью сопутствующей тиреопатии. ЭОП начинается постепенно, часто с одной стороны. Отмечаются хемоз, чувство давления за глазными яблоками, повышенная светочувствительность, ощущение инородного тела, «песка в глазах». Далее симптоматика нарастает согласно описанным степеням тяжести.
При гормональном исследовании при ДТЗ определяются высокие уровни трийодтиронина (Т3), тироксина (Т4) и сниженный или полностью подавленный уровень ТТГ. При УЗИ выявляется диффузное увеличение ЩЖ. Следует помнить о возможности развития ДТЗ при отсутствии увеличения ЩЖ. При сцинтиграфии регистрируется диффузное повышение накопления радиофармпрепарата всей тканью ЩЖ. Для диагностики ЭОП используются офтальмологическое обследование, УЗИ, МРТ орбит с определением протрузии глазного яблока, толщины глазодвигательных мышц, в том числе в рамках контроля и оценки эффективности лечения.
Дифференциальная диагностика ДТЗ проводится с заболеваниями, протекающими с синдромом тиреотоксикоза (тиреотоксическая аденома ЩЖ, тиреотоксикоз при аутоиммунном и подостром тиреоидите, высоко-дифференцированный рак ЩЖ, ТТГ-продуцирующая аденома гипофиза, struma ovarii), нейроциркуляторной дистонией, состояниями, сопровождающимися лихорадкой, тахиаритмиями другого генеза, артифициальным тиреотоксикозом (прием тироксина).

Лечение. Для лечения ДТЗ используются три основных метода: терапия тиреостатиками, оперативное лечение и терапия радиоактивным йодом.
Медикаментозная терапия: мерказолил в стартовой дозе 30—40 мг/сут в сочетании с (З-адреноблокаторами (атенолол 100 мг/сут) под еженедельным, а в дальнейшем ежемесячным контролем уровня лейкоцитов крови. По мере регресса симптоматики (через 2—3 нед) (3-блокаторы постепенно отменяются, а доза мерказолила также медленно снижается до поддерживающей (5—10 мг/сут), которая принимается полтора года (у детей — 2 года). По достижении эутиреоидного состояния (нормализация уровня ТТГ) назначается заместительная терапия L-тироксином (50—75 мкг/сут), который также принимается на протяжении полутора лет. Частота рецидивов после медикаментозного лечения составляет примерно 40%. При заболевании ДТЗ во время беременности препаратом выбора тиреостатической терапии является пропилтиоурацил в минимально необходимой дозе (100—300 мг/сут), который в данном случае с L-тироксином не сочетают. Глюкокортикоиды при ДТЗ назначаются только в случае имеющейся тирогенной надпочечниковой недостаточности, малых и больших оперативных вмешательствах, тиреотоксическом кризе. При тиреотоксическом кризе гидрокортизон вводится исходно в дозе 100 мг внутривенно, далее по 50 мг каждые 4 ч в сочетании с дезинтокси-кационной терапией (3—5 л в сутки, плазмаферез), из тиреостатиков предпочтительнее пропилтиоурацил (400 — 600 мг/сут), при его отсутствии — мерказолил (40—60 мг/сут). Осложнения терапии мерказолилом: агранулоцитоз, в очень редких случаях — аллергические реакции.
Хирургическое лечение: субтотальная субфасциальная резекция ЩЖ проводится после достижения эутиреоза с помощью тиреостатиков. Показания: рецидив ДТЗ после курса медикаментозной терапии, большие размеры зоба, особенно с узловыми изменениями, загрудинный зоб, непереносимость тиреостатиков. Частота послеоперационных рецидивов составляет 5—10%. Осложнения: повреждение возвратного нерва с парезом гортани, гипопаратиреоз.
Терапия радиоактивным йодом: I131 в дозе порядка 10—15 мКи. Показания: послеоперационный рецидив ДТЗ, пожилой возраст, сопутствующая патология, делающая нежелательным или исключающая назначение тиреостатиков и/или проведение операции, отказ пациента от оперативного лечения. Первичный гипотиреоз, который может развиться после резекции ЩЖ и наблюдается практически у всех пациентов после терапии радиоактивным йодом в современных условиях при возможности назначения заместительной терапии L-тироксином следует считать не осложнением, а исходом лечения.
Лечение ЭОП: 1) терапия заболевания ЩЖ с поддержанием стойкого эутиреоза. Гипотиреоз и курение способствуют прогрессированию ЭОП; 2) глюкокортикоиды начиная со II степени ЭОП — 50 мг/сут преднизолона или эквивалентные дозы других глюкокортикоидов (метипред, дексаметазон) на протяжении 2 нед, далее дозу уменьшают вдвое с ее последующим постепенным снижением в течение 3 мес. При тяжелой быстропрогрессирующей ЭОП лечение начинают с курса пульстерапии — 1000—1200 мг в день преднизолона внутривенно на протяжении 3 дней с последующим переходом на вышеописанную схему. В случае резистентной к терапии глюкокортикоидами ЭОП в единичных случаях показано назначение циклоспорина А, октреотида; 3) рентгенотерапия на область орбиты при резистентности к терапии глюкокортикоидами, в сочетании с ней при рецидивах ЭОП после отмены глюкокортикоидов; 4) хирургическая декомпрессия глазницы с удалением ретробульбарной клетчатки, а при необходимости — костных стенок глазницы; 5) косметические операции на глазном яблоке с целью коррекции экзофтальма и косоглазия, развивающихся в результате фиброза глазодвигательных мышц. Прогноз лечения ЭОП: 30% случаев — улучшение, 60% — стабилизация процесса, 10% — дальнейшее прогрессирование.

 

 
Справочник заболеваний | Диеты | Мумиё | Красный корень
 

©2006-2015 sega-vamp