medikk.ru
Добро пожаловать на информационный медицинский справочник Medikk.ru
 

 

 

 
 
 
 
 
 
 

на правах рекламы

 

Тромбоцитопатии

ТРОМБОЦИТОПАТИИ (ТЦП) - нарушение функциональной активности тромбоцитов при их нормальном количестве, проявляющееся повышенной кровоточивостью. Различают первичные (наследственные) и вторичные (симптоматические) ТЦП. Наследственные ТЦП составляют 30—40% среди всех наследственных геморрагических диатезов. Приобретенные дисфункции тромбоцитов возникают на фоне различных гемобластозов, заболеваний печени и почек, гормональных нарушений (гипотиреоз, гипоэстрогенизм), при токсических воздействиях, ДВС-синдроме, лечении некоторыми медикаментами. К препаратам, вызывающим дисфункцию тромбоцитов, относятся НПВС, ингибиторы фосфодиэстеразы (дипиридамол), антагонисты кальция (верапамил, нифедипин), психотропные средства (имипрамин, амитриптилин), а-блокаторы (празозин), (З-лактамные антибиотики (большие дозы пенициллина, карбенициллин), реополиглюкин и некоторые другие медикаменты. Дисфункция тромбоцитов может быть обусловлена дефектом мембраны, внутриклеточными аномалиями (дефицит гранул, нарушение реакции высвобождения гранул), дефицитом плазменных факторов, нарушением взаимодействия тромбоцитов с субэндотелием и коллагеном, сочетанными нарушениями.

Симптоматика различных ТЦП характеризуется кровоточивостью петехиально-пятнистого типа в виде кожных петехий, меноррагиями, десневыми и носовыми кровотечениями, кровоточивостью после порезов, экстракции зуба. Выраженность кровоточивости может быть различной. При некоторых наследственных формах ТЦП (тромбастения Глянцмана) основным клиническим проявлением могут быть обильные и длительные маточные кровотечения. Полостные операции редко осложняются кровотечением. Более опасны тонзиллэктомии, требующие специальной подготовки. Желудочно-кишечные кровотечения возникают редко и обычно связаны с наличием язвенной болезни или приемом лекарств. Редко могут быть кровоизлияния в мозг или сетчатку. Количество тромбоцитов часто в пределах нормы, однако при некоторых наследственных ТЦП (аномалия Мэя — Хегглина) может быть снижено. При лабораторном исследовании выявляются удлинение времени кровотечения, нарушение ретракции кровяного сгустка. Показатели протромбинового, тромбинового и активированного частичного тромбопластинового времени в пределах нормы. Характерно снижение агрегации тромбоцитов под действием коллагена. Наследственные ТЦП нередко сочетаются с другими нарушениями, не относящимися к патологии гемостаза. Среди них встречаются ангиоматоз, синдром Мар-фана, повышенная растяжимость кожи (синдром Эллерс — Данло), нарушения пигментации кожи в виде альбинизма (синдром Хержманского — Пудлака), аномалии скелета (отсутствие лучевой кости), нарушение фагоцитоза и хемотаксиса лейкоцитов (синдром Чеди-ак — Хигаши), иммунодефицитные состояния (синдром Вискотта — Олдрича). В ряде случаев наличие указанных нарушений может быть ключом к распознаванию наследственных ТЦП. Клиническая симптоматика при приобретенных дисфункциях тромбоцитов определяется проявлениями основного заболевания.
Первичные ТЦП следует заподозрить у больных с повышенной кровоточивостью при нормальном или незначительном снижении количества тромбоцитов, нормальном протромбиновом и тромбиновом времени, а также при отсутствии какой-либо фоновой патологии. Диагноз ТЦП и характер дисфункции тромбоцитов подтверждается при исследовании в специализированной лаборатории. Целесообразно обследование родственников больных, даже без признаков повышенной кровоточивости.

Лечение. Следует избегать употребления алкоголя и блюд, содержащих уксус (оказывает антиагрегант-ное действие, аналогичное ацетилсалициловой кислоте). Больным ТЦП противопоказаны лекарственные препараты, угнетающие функцию тромбоцитов. Из медикаментов, применяющихся при многих ТЦП, в частности при меноррагиях, назначают е-аминокапроновую кислоту внутрь в суточной дозе 6—10 г, парааминометилбензойную (гумбикс, памба), транексамовую (трансамча, экзацил) кислоты. При первичных и симптоматических ТЦП эффективны синтетические гормональные противозачаточные средства (инфекундин, местранол и др.), назначаемые с учетом фазы цикла. Гормональные препараты могут усиливать кровоточивость на фоне ДВС-синдрома. При некоторых формах ТЦП эффективны АМФ по 2 мл внутримышечно в течение 3—4 нед, препараты адренохрома (адроксон, ад-реноксил) подкожно, внутримышечно и местно, дицинон подкожно, внутримышечно и внутрь. Показаны антагонисты брадикинина (продектин, пармидин, анги-нин) внутрь в суточной дозе 1—3 г. Препараты можно сочетать с синтетическими прогестинами. С целью местной остановки кровотечения используют орошения охлажденным раствором е-аминокапроновой кислоты, аппликации фибриновой пленки с тромбином, адроксон. У больных ТЦП следует избегать тугой тампонады носа, выскабливаний полости матки, прижигания слизистых. Трансфузии тромбоцитов проводятся при угрожающих кровотечениях. Трансфузии плазмы могут оказывать эффект только при ТЦП у больных болезнью Виллебранда.

Сочетанная патология. При необходимости оперативного вмешательства показано применение е-аминокапроновой кислоты. В некоторых случаях перед операцией или родами проводится трансфузия тромбоцитов.

 

 
Справочник заболеваний | Диеты | Мумиё | Красный корень
 

©2006-2015 sega-vamp