medikk.ru
Добро пожаловать на информационный медицинский справочник Medikk.ru
 

 

 

 
 
 
 
 
 
 

на правах рекламы

 

Виллебранда болезнь

ВИЛЛЕБРАНДА БОЛЕЗНЬ - наследственный геморрагический диатез, обусловленный нарушением синтеза или качественными аномалиями компонента VIII фактора — фактора Виллебранда (ФВ) — и связанного с ним антигена. Повышенная кровоточивость при болезни Виллебранда (БВ) связана с тем, что синтезируемый в сосудистом эндотелии ФВ участвует как в тромбоцитарно-сосудистом, так и в коагуляционном звене гемостаза. При дефиците или снижении активности ФВ нарушаются агрегация и адгезия тромбоцитов, а также внутренний механизм свертывания (последовательная активация факторов свертывания крови). БВ наследуется по аутосомно-доминантному типу и занимает второе место среди наследственных геморрагических диатезов. Частота заболевания, по некоторым данным, составляет 10 случаев на 100 ООО жителей.

Симптоматика. Выраженность и характер кровоточивости различны в зависимости от степени дефицита ФВ. Подкожные кровоизлияния, возникающие спонтанно или после травм, обычно неглубокие, безболезненные. При тяжелых формах БВ могут возникать обширные, напряженные, болезненные гематомы, напоминающие таковые при гемофилии. Характерны маточные кровотечения (меноррагии, метроррагии), продолжительные, плохо поддающиеся лечению, усиливающиеся при наличии внутриматочных контрацептивов. Меноррагии могут быть одним из основных проявлений заболевания, которое долго остается нераспознанным. Часто возникают носовые кровотечения. При хирургических вмешательствах, порезах, травмах отмечаются кровотечения различной выраженности, более тяжелые при глубоком дефиците ФВ. Кровоизлияния в суставы наблюдаются редко и не сопровождаются развитием остеоартрозов. Возможны желудочно-кишечные кровотечения.
Течение заболевания характеризуется чередованием периодов выраженного геморрагического синдрома с промежутками незначительной кровоточивости или полным ее отсутствием. БВ может сочетаться с телеан-гиэктазиями, а также другими сосудистыми и соединительнотканными дисплазиями (гипермобильность суставов, подвывихи, повышенная растяжимость кожи, пролапс створок митрального клапана). Массивные носовые, маточные кровотечения могут приводить к развитию постгеморрагической анемии. Количество тромбоцитов обычно в пределах нормы.
При исследовании гемостаза практически у всех больных выявляется удлинение времени кровотечения. В большинстве случаев снижена агрегация тромбоцитов под действием ристомицина и остается нормальной под влиянием АТФ, адреналина, тромбоксана. Часто нарушена адгезивность тромбоцитов к стеклу. Протромбиновое и тромбиновое время в пределах нормы.
БВ следует заподозрить у больных с повышенной кровоточивостью (подкожные кровоизлияния, носовые, маточные кровотечения, длительные кровотечения после порезов и операций) при нормальном количестве тромбоцитов, удлинении времени кровотечения, наличии семейных случаев повышенной кровоточивости у родственников. Необходимо исследование показателей гемостаза в динамике: в период выраженных геморрагии и при их уменьшении. Диагноз подтверждается снижением активности ФВ в плазме или в тромбоцитах. Существует несколько вариантов БВ, характеризующихся различными нарушениями гемостаза, верификация которых должна проводиться в специализированных отделениях и лабораториях.
Дифференциальный диагноз следует проводить с гемофилией, некоторыми наследственными тромбоцитопатиями, приобретенными формами недостаточности ФВ (системные васкулиты, лимфопролиферативные заболевания).

Лечение. При легких формах заболевания эффективны е-аминокапроновая кислота, транексамовая кислота (особенно при меноррагиях). Препарат аргинин-вазопрессин при внутривенном или интраназальном применении повышает уровень ФВ в крови и у некоторых больных ослабляет кровоточивость. При тяжелых формах, в случаях профузных и длительных кровотечений показана заместительная трансфузионная терапия препаратами, содержащими фактор VIII, в том числе ФВ. Применяют антигемофильную плазму и криопреципитат. Доза и кратность введения препаратов меньше, чем при гемофилии (15 ЕД/кг один раз в 1—2 дня).

Сочетанная патология. У женщин с БВ во время беременности геморрагии могут исчезать и появляться с новой силой после родов. Поэтому беременным в ранний период родов и в течение нескольких дней после них показано введение антигемофильной плазмы и криопреципитата. При необходимости хирургического вмешательства трансфузионная терапия проводится за 1—2 дня до операции.

 

 
Справочник заболеваний | Диеты | Мумиё | Красный корень
 

©2006-2015 sega-vamp