medikk.ru
Добро пожаловать на информационный медицинский справочник Medikk.ru
 

 

 

 
 
 
 
 
 
 

на правах рекламы

 

Эпилепсия

ЭПИЛЕПСИЯ — хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными припадками. Эпилептический припадок обусловлен распространением чрезмерных нейронных разрядов из очага эпилептической активности на весь мозг (генерализованный припадок) или его часть (парциальный припадок). Он может быть следствием различных заболеваний и патологических состояний: 1) пре- и перинатальных нарушений (инфекционных заболеваний в период беременности, родовой травмы, асфиксии новорожденных и др.); 2) инфекционных заболеваний ЦНС (абсцесса головного мозга, менингита, энцефалита); 3) токсического поражения ЦНС (этанолом, угарным газом, свинцом, ртутью, лекарственными средствами и др.); 4) черепно-мозговой травмы; 5) сосудистых заболеваний головного мозга (ишемического инсульта, кровоизлияния в мозг, субарахноидального кровоизлияния, острой гипертонической энцефалопатии); 6) дисметаболических энцефалопатии; 7) опухоли головного мозга; 8) наследственных заболеваний (факоматозов и др.); 9) лихорадки; 10) дегенеративных заболеваний головного мозга (болезни Альцгеймера, болезни Пика и др.). В тех случаях, когда припадки развиваются вследствие какого-либо заболевания или токсического поражения ЦНС, они расцениваются как симптоматическая эпилепсия. Однако у 2/3 больных эпилепсией не удается точно установить этиологию заболевания, в этих случаях предполагается роль наследственных факторов и скрытых пре- и перинатальных нарушений (генуинная, или идиопатическая, эпилепсия). Когда по клиническим данным предполагается симптоматическая эпилепсия, но выявить конкретное заболевание не удается, говорят о криптогенной эпилепсии. Выделяют следующие формы припадков: 1) парциальные (фокальные) припадки (простые и сложные); 2) генерализованные припадки — абсансы (простые и сложные) и судорожные припадки; 3) неклассифицируемые припадки. Генерализованные припадки чаще наблюдаются при генуинной эпилепсии, парциальные припадки — при симптоматической эпилепсии. Заболеваемость эпилепсией составляет 6—7 случаев на 1000 населения.

Симптоматика. Развитие эпилепсии возможно в любом возрасте. Основным клиническим симптомом заболевания являются эпилептические припадки. Генерализованный (большой) судорожный припадок проявляется потерей сознания и генерализованной двигательной активностью. В начале припадка больной иногда издает крик, все тело его напрягается, он теряет сознание и падает. Возможно непроизвольное мочеиспускание и преходящая остановка дыхания. Двигательные нарушения могут проявиться только тоническим напряжением мышц (тонические припадки) или повторяющимися клоническими подергиваниями мышц лица, туловища и конечностей (клонические судороги), но чаще всего вначале наблюдаются тонические судороги, а затем клонические, либо отмечается их чередование (тонико-клонические припадки). Постепенно судороги становятся все реже и, наконец, проходят полностью. Нарушение сознания сохраняется дольше. Кома сменяется оглушенностью, и сознание проясняется. Во время припадка больной может получить серьезные травмы. Длительность припадка различна, но чаще составляет несколько минут. Припадку нередко предшествует продромальный период в виде изменения настроения, повышенной раздражительности и др. В возрасте от 3 до 60 лет припадки наиболее часто обусловлены генуинной эпилепсией, хотя при дебюте в возрасте старше 30 лет существенно возрастает вероятность интоксикации этанолом и опухоли головного мозга. После 60 лет впервые появившиеся большие судорожные припадки чаще всего обусловлены сосудистым заболеванием головного мозга. На фоне высокой температуры у детей от 6 мес до 5 лет иногда развиваются кратковременные (до 10 мин) генерализованные судороги (фебрильные припадки), которые могут иметь место при повторных лихорадках в детском возрасте, но редко сохраняются в дальнейшем. Возможна и манифестация генуинной эпилепсии с фебрильных припадков.

При миоклонической эпилепсии наблюдаются одиночные или повторяющиеся непроизвольные подергивания различных групп мышц (миоклонии), эпилептический генез которых подтверждается результатами электроэнцефалографии. Абсансы проявляются кратковременными (обычно 5—10 с, редко более 30 с) приступами потери сознания. Чаще всего наблюдаются простые абсансы, при которых мышечный тонус не утрачивается и больной не падает. Во время приступа он прерывает совершаемые им действия, а после продолжает их, не помня о приступе. При сложных абсансах в период приступа возникают непроизвольные движения или резкое снижение постурального тонуса (атонические абсансы), приводящее к падению больного. Простые абсансы обычно появляются в возрасте 4—8 лет и часто самостоятельно проходят к 20 годам, хотя в тех случаях, когда они сочетаются с большими судорожными припадками, они могут сохраняться и после 20 лет. Сложные абсансы чаще сочетаются с другими типами припадков и имеют более плохой прогноз.

Синдром Леннокса — Гасто характеризуется сложными абсансами и другими типами припадков, которые появляются в первые годы жизни и сопровождаются выраженной задержкой психомоторного развития.

Парциальные припадки возникают при полном сознании и проявляются повторяющимися движениями в одной из частей тела, жевательными движениями, вращательными или познотоническими движениями (парциальный моторный припадок), зрительными, вкусовыми, слуховыми ощущениями, онемением и парестезиями в половине тела или конечности (парциальный сенсорный припадок), тошнотой, рвотой и профузным потоотделением (парциальный вегетативный припадок). Наиболее демонстративен джексоновский моторный припадок, характеризующийся клоническими судорогами в отдельных мышечных группах, которые могут распространиться на всю половину тела при сохранении сознания (джексоновский марш). Сложные парциальные припадки проявляются внешне координированными и целесообразными движениями, которые амнезируются, и галлюцинаторными феноменами, явлениями деперсонализации и дереализации (состояния «уже виденного» или «никогда не виденного»), ощущением отчуждения внешнего мира, собственного тела. Парциальный припадок часто связан с очаговым поражением мозга, которое может быть вызвано различными заболеваниями (опухолью, инсультом, черепно-мозговой травмой и др.). Парциальный припадок может перейти в большой судорожный припадок (вторично генерализованный припадок), в таких случаях о локализации очага можно судить по движениям или ощущениям, предшествующим генерализованным судорогам. К вторично генерализованным припадкам также относятся припадки, которым предшествует аура (предвестник) — моторные, сенсорные, вегетативные или психические феномены, с которых начинается припадок и о которых часто помнит больной. При развитии в возрасте 10—30 лет сложные парциальные припадки наиболее часто обусловлены генуинной эпилепсией.
Диагностика эпилепсии основывается на наблюдении припадков и анамнестических сведениях о них. Важнейшее значение имеет электроэнцефалография, которая может выявить в межприступный период эпилептическую активность. Однако при обычных условиях записи эпилептическая активность обнаруживается только у 2/з больных с припадками. Поэтому применяются различные методы провокации (ритмическая световая стимуляция, гипервентиляция, суточная депривация сна, регистрация во время сна и др.), которые существенно увеличивают частоту выявления эпилептической активности. Отсутствие эпилептической активности при электроэнцефалографии не исключает диагноз эпилепсии, хотя указывает на необходимость тщательного дифференциального диагноза с другими заболеваниями (обмороками, мигренью, истерией и др.). И наоборот, эпилептическая активность на электроэнцефалограмме при отсутствии припадков не служит основанием для диагноза эпилепсии. Установив диагноз эпилепсии, необходимо постараться найти ее причину. При обследовании больного могут быть выявлены симптомы, указывающие на очаговое поражение головного мозга, что не характерно для идиопатической эпилепсии. Джексоновские припадки часто бывают первым проявлением опухоли головного мозга. Нередко припадки возникают у больных алкоголизмом (см.);
большинство таких припадков появляется в первые 7— 46 ч после прекращения приема алкоголя. Ведущее значение в установлении причины эпилепсии имеют рентгеновская КТ и МРТ головы, позволяющие выявить опухоль головного мозга, субдуральную гематому, абсцесс головного мозга и другие заболевания, проявляющиеся эпилептическими припадками.

Течение эпилепсии в значительной степени зависит от ее формы. Так, у детей существуют благоприятные (простые абсансы, фебрильные судороги и др.) и неблагоприятные (синдром Леннокса— Гасто и др.) формы эпилепсии. У взрослых течение эпилепсии без лечения нередко прогредиентное, что проявляется постепенным учащением припадков, склонностью к развитию серий припадков или эпилептического статуса. Для больных эпилепсией характерны замедленность и патологическая обстоятельность мышления, многословность, чрезмерная пунктуальность, вздорность, эгоцентризм и в то же время угодливость, преувеличенная почтительность, слащавость. Постепенно может сужаться круг интересов, ухудшаться память и снижаться интеллект.

Лечение. Во время большого судорожного припадка необходимо максимально оградить больного от возможных повреждений. Его укладывают на кровать или на пол, по возможности на бок (для предупреждения аспирации рвотных масс), и удаляют предметы, способные причинить травму; не следует предпринимать насильственных действий (например, пытаться вставлять в рот между зубами различные предметы для предупреждения травм языка). При симптоматическом характере эпилепсии может быть эффективно лечение основного заболевания (например, удаление субдуральной гематомы) или устранение токсического фактора (прекращение употребления алкоголя). Если нет эффективного лечения основного заболевания или эпилепсия генуинная, то ведущее значение имеет применение противоэпилептических препаратов, рациональный режим труда и отдыха, исключение приема алкоголя, длительного пребывания на солнце, тяжелого физического труда.
Лечение начинают с приема одного препарата, постепенно повышая дозу от начальной до средней, а при отсутствии эффекта — до максимальной. Если частота припадков не снижается или возникают серьезные побочные эффекты, то препарат отменяют и назначают другой. При частичном эффекте может быть показана комбинация с другим препаратом, при этом схема приема должна быть предельно упрощена. Выбор противо-судорожного средства зависит от вида припадков. При генерализованных судорожных и парциальных припадках препараты выбора — карбамазепин (финлепсин) по 8—20 мг/кг/сут, вальпроаты по 10—50 мг/кг/сут или дифенин (фенитоин) по 5—10 мг/кг/сут, препараты резерва — фенобарбитал по 3—8 мг/кг/сут у взрослых и по 2—4 мг/кг/сут у детей, а также ламотриджин (ламиктал) по 50—200 мг/сут. При абсансах препараты выбора — этосуксимид (суксилен) по 10—25 мг/кг/сут и вальпроаты, препараты резерва — ламотриджин. При миокло-нических припадках препараты выбора — вальпроат натрия и бензодиазепины, препарат резерва — ламотриджин. Прием препаратов должен быть непрерывным и длительным. Если на протяжении 3 лет припадки отсутствуют на фоне лечения, то возможно постепенное (в течение 1—2 лет), под контролем электроэнцефалографии уменьшение дозы препаратов до полной отмены. Прекращение лечения не рекомендуется в пубертатном периоде. Низкая эффективность противосудо-рожной терапии обычно отмечается при выраженных психических изменениях, задержке психомоторного развития у детей. При отсутствии эффекта от консервативной терапии обсуждается возможность хирургического лечения (передняя височная лобэктомия, комиссуротомия и др.).

Сочетанная патология. Эпилептический статус — это состояние, возникающее вследствие одного продолжительного (более 30 мин) судорожного припадка или серии повторяющихся друг за другом припадков. В перерывах между припадками больной может реагировать на раздражители и даже выполнять простейшие инструкции, однако полностью сознание не восстанавливается. Для купирования судорог внутривенно медленно, при необходимости повторно вводят диазепам (сибазон) в дозе 0,25—0,4 мг/кг (до 20 мг) однократно. Больных направляют в реанимационное отделение, где обеспечивают проходимость дыхательных путей (введение воздуховода или интубация трахеи), дают кислород через маску, внутривенно вводят 100 мг тиамина (для профилактики энцефалопатии Гайе — Вернике) и глюкозу, а при гипонатриемии — 3% раствор хлорида натрия. В случае продолжения статуса назначают барбитураты (тиопентал натрия или гек-сенал), раствор фенитоина или вальпроата натрия, проводят мониторинг кислотно-щелочного состава, гемостаза и при необходимости корригируют их. Смертность при эпилептическом статусе в настоящее время не превышает 5% при своевременной помощи.

Беременность. Почти у половины больных эпилепсией возрастает частота припадков, что обычно отмечается уже в первые три месяца беременности. Возможно развитие эпилептического статуса. Больным эпилепсией при беременности рекомендуется продолжить прием противоэпилептических препаратов, поскольку как для матери, так и для плода более опасно увеличение частоты припадков и развитие эпилептического статуса, чем побочное действие противоэпилептических средств. Более предпочтительным является прием одного препарата, так как в этом случае риск врожденных аномалий у плода составляет 3%, тогда как при приеме двух, трех и четырех противоэпилептических препаратов он возрастает соответственно до 5,5%, 11% и 27%. Несколько меньшим тератогенным действием обладают дифенин, фенобарбитал, гексамидин. Целесообразен ежедневный прием 2—4 мг фолиевой кислоты для уменьшения тератогенного действия противоэпилептических средств.

 

 
Справочник заболеваний | Диеты | Мумиё | Красный корень
 

©2006-2015 sega-vamp