medikk.ru
Добро пожаловать на информационный медицинский справочник Medikk.ru
 

 

 

 
 
 
 
 
 
 

на правах рекламы

 

Эритремия (истинная полицитемия)

ЭРИТРЕМИЯ (истинная полицитемия) относится к первичным опухолевым заболеваниям костного мозга (миелопролиферативным заболеваниям), в основе которого лежит повышенная продукция эритроцитов и в меньшей степени тромбоцитов и нейтрофильных гранулоцитов.
Патогенез основных проявлений эритремии связан с увеличением массы циркулирующих эритроцитов, повышением количества тромбоцитов, микроциркуляторными нарушениями, наклонностью к тромботическим осложнениям.

Симптоматика эритремии зависит от стадии заболевания. Различают три стадии заболевания: начальную, развернутую (эритремическую) и анемическую (стадию исходов).
В начальной стадии жалобы больных, как правило, отсутствуют. Наблюдается умеренно выраженная плетора. Повышение количества эритроцитов может выявляться при случайных исследованиях крови.
По мере прогрессирования заболевания в развернутой стадии больные жалуются на слабость, повышенную утомляемость, снижение трудоспособности, особенно среди лиц умственного труда, тяжесть в голове и головную боль, снижение памяти. Отмечаются сжимающие боли в области сердца, жгучие боли в кончиках пальцев рук (эритромелалгии), проходящие после приема салицилатов, кожный зуд, усиливающийся после водных процедур. Часто имеются указания на аллергические реакции в виде крапивницы, ринитов, гиперчувствительности к медикаментам. Вследствие избыточного образования мочевой кислоты может отмечаться симптоматика подагрического артрита, нефролитиаза с развитием хронического пиелонефрита или без него. При осмотре обращает внимание выраженная красноцианотическая окраска кожи лица, ладоней, стоп, видимых слизистых. Почти у половины больных выявляется артериальная гипертония. Селезенка обычно увеличена, вначале за счет повышенного депонирования и секвестрации эритроцитов, а затем вследствие миелоидной метаплазии. В некоторых случаях спленомегалия обнаруживается с самого начала заболевания. Для развернутой стадии эритремии характерны сосудистые осложнения: ишемические инсульты, инфаркты миокарда, тромбозы артерий конечностей, глубоких вен с развитием хронической венозной недостаточности, тромбоэмболии легочной артерии, гангрена пальцев стоп. Наряду с тромбозами отмечается повышенная склонность к кровоточивости, в частности после малых хирургических операций (экстракция зуба и др.). Печень обычно увеличена, возможно наличие признаков портальной гипертензии. Часто диагностируется язва желудка или двенадцатиперстной кишки.
Третья стадия эритремии обозначается как анемическая. Морфологическим субстратом ее в зависимости от исхода заболевания чаще всего являются: миелофиброз, хронический миелолейкоз (с наличием филадельфийской хромосомы или без нее), острый лейкоз, аплазия кроветворения (обычно на фоне лечения цитостатиками). В анемической стадии часто развиваются инфекционные осложнения, геморрагический синдром, истощение больных.
В начальной стадии отмечается изолированное повышение числа эритроцитов и показателей гемоглобина. В развернутой стадии наряду с эритроцитозом выявляется увеличение числа тромбоцитов, нейтрофильных лейкоцитов (панцитоз), базофилов. В крови могут обнаруживаться единичные эритронормобласты (обычно при миелоидной метаплазии селезенки). СОЭ значительно снижена (1—3 мм/ч). Приблизительно у 30% больных эритремией на протяжении всего заболевания отмечается изолированный эритроцитоз. В стадии миелоидной метаплазии селезенки число эритроцитов может нормализовываться, а выраженность плеторы постепенно уменьшается. В анемической стадии в крови определяются анемия, часто тромбоцитопения, а иногда панцитопения. Анемия может быть железодефицитной, фолиеводефицитной, гемолитической (аутоиммунный гемолиз, повышенная секвестрация эритроцитов в селезенке) или связана с костномозговой недостаточностью. В костном мозге в начальной и развернутой стадиях, по данным гистологического исследования, выявляется трехростковая пролиферация (панцитоз) с выраженным увеличением числа мегакариоцитов. Картина костного мозга в анемической стадии определяется исходом заболевания (миелофиброз, увеличение количества бластных клеток, замещение жировой тканью).
Диагноз эритремии следует считать весьма вероятным при наличии плеторы, панцитоза, спленомегалии. Для подтверждения диагноза необходимо гистологическое исследование костного мозга, полученного с помощью трепанобиопсии подвздошной кости. С диагностической целью могут быть использованы такие дополнительные методы исследования, как определение массы циркулирующих эритроцитов с помощью метки радиоактивным хромом, насыщение артериальной крови кислородом, содержание эритропоэтина в сыворотке и моче, активность щелочной фосфатазы в нейтрофилах и др.
При наличии соответствующих диагностических возможностей можно пользоваться двумя категориями критериев диагностики эритремии. Категория А: 1) увеличение массы циркулирующих эритроцитов (свыше 36 мл/кг и 32 мл/кг для мужчин и женщин соответственно); 2) нормальное насыщение артериальной крови кислородом (более 92%); 3) спленомегалия. Категория Б: 1) лейкоцитоз свыше 12 х 109/л (при отсутствии инфекции); 2) тромбоцитоз свыше 400 х 109/л (при отсутствии кровотечения); 3) повышение активности щелочной фосфатазы в нейтрофилах; 4) повышение ненасыщенной В^-связывающей способности сыворотки. Диагноз считается достоверным при наличии двух признаков категории А и Б или всех признаков категории А.
Дифференциальный диагноз следует проводить прежде всего с вторичными эритроцитозами (абсолютными и относительными). Абсолютные эритроцитозы могут встречаться у больных хроническими обструктивными заболеваниями легких, при первичной легочной гипертонии, врожденных пороках сердца, ожирении (синдром Пиквика), некоторых опухолях (гипернефрома, гепатома, гемангиобластомы мозжечка, эндокринные опухоли), гидронефрозе, стенозе почечных артерий, карбоксигемоглобинемии (у курильщиков), при гемоглобинопатиях с повышенным сродством к кислороду. Относительные эритроцитозы часто встречаются у мужчин с избыточной массой тела, наличием артериальной гипертонии (синдром Гайсбека), при длительном лечении диуретиками, избыточной потере жидкости (рвота, поносы). В ряде случаев дифференциальный диагноз эритремии приходится проводить с другими миелопролиферативными заболеваниями (хронический миелолейкоз, сублейкемический миелоз, мегакариоцитарный лейкоз). Могут встречаться так называемые перекрестные («гибридные») формы миелопролиферативных заболеваний.

Лечение. В начальной стадии при отсутствии жалоб, прогрессирования заболевания, стабильных показателях крови возможно воздержание от лечения. Основным методом лечения эритремии при выраженном эритроцитозе и плеторе являются кровопускания по 500 мл через 1 —2 дня до нормализации показателей гемоглобина и гематокрита (140—150 г/л и 45% соответственно). Количество кровопусканий для нормализации показателей крови у различных больных может варьировать от 3 до 15. При плохой переносимости кровопусканий у больных с сопутствующей сердечно-сосудистой патологией количество удаляемой крови может быть уменьшено до 350 мл, а интервалы между кровопусканиями увеличены. Для облегчения кровопусканий и профилактики возможных после них тромботических осложнений рекомендуется назначение за день до кровопускания антиагрегантов (аспирин, дипиридамол) с отменой их через 1—2 нед после окончания курса кровопусканий. Непосредственно перед кровопусканием целесообразна инфузия 400 мл реополиглюкина, а в другую кубитальную вену введение гепарина в дозе 5000 ЕД.
Цитостатическая терапия показана при значительном тромбоцитозе, увеличении количества лейкоцитов, наличии тромботических осложнений, выраженной спленомегалии, отсутствии или незначительном эффекте после кровопусканий. Среди цитостатических препаратов назначают имифос внутримышечно или внутривенно в суточной дозе 50 мг (на курс 400— 600 мг); миелобромол (при лейкоцитозе и тромбоцитозе) внутрь 250 мг в сутки (на курс 5—15 мг); миелосан (при неэффективности других цитостатиков, миелоидной метаплазии селезенки, тромботических осложнениях) внутрь в суточной дозе 2—6 мг (на курс 180— 280 мг) под контролем показателей крови; гидроксимочевину (литализ) 4 г в сутки с последующей поддерживающей терапией в дозах 0,5—2 г в зависимости от количества лейкоцитов. Радиоактивный фосфор (Р32) в настоящее время применяется редко и предпочтительнее для больных пожилого и старческого возраста. Эффект от цитостатической терапии можно оценивать через 2—3 мес лечения.
В развернутой стадии заболевания назначают дезагреганты: аспирин 0,5—1 г в сутки (при отсутствии эрозивно-язвенных поражений желудка), дипиридамол 150—200 мг, пентоксифиллин 300—400 мг в сутки. Больным с высоким риском тромбозов (динамическое нарушение мозгового кровообращения, нестабильная стенокардия) или при развитии таковых показано применение гепарина в сочетании с трансфузиями свежезамороженной плазмы. При наличии гиперурикемии, особенно на фоне цитостатической терапии, показаны аллопуринол в суточной дозе 200—600 мг, обильное щелочное питье. При кожном зуде назначают антигистаминные препараты, блокаторы Н2-рецепторов (предпочтительнее при сопутствующей язве желудка), а также препарат ципрогептадин в суточной дозе 4—6 мг. В случаях повышенной кровоточивости проводят трансфузии свежезамороженной плазмы, местно применяют раствор аминокапроновой кислоты.
Лечение больных в анемической стадии включает коррекцию анемии в зависимости от ее механизма (препараты железа, фолиевой кислоты, глюкокортикоидные, анаболические гормоны), трансфузии эритроцитов. В некоторых случаях (гиперспленизм, спленомегалия, портальная гипертензия) может быть показана спленэктомия.
Сочетанная патология. Трудности диагностики эритремии и ведения больных связаны с наличием сопутствующих заболеваний, в частности ИБС, артериальной гипертонии, нефропатии и др. Могут ошибочно трактоваться и приниматься за самостоятельные заболевания такие проявления эритремии, как язва желудка и двенадцатиперстной кишки, артериальная гипертония, флеботромбозы, аллергические реакции, гиперурикемия, гангрена пальцев стоп.

 

 
Справочник заболеваний | Диеты | Мумиё | Красный корень
 

©2006-2015 sega-vamp