ЗОЛЛИНГЕРА - ЭЛЛИСОНА СИНДРОМ - пептическая язва желудка и
двенадцатиперстной кишки [или гастроэнтеро(дуодено)анастомоза после
резекции желудка], обусловленная гипергастринемией, возникающей при
гиперплазии G-клеток антрального отдела желудка (I тип синдрома) или
с развитием опухоли из D-клеток островкового аппарата поджелудочной
железы, продуцирующих гастрин (II тип синдрома — гастринома). Обычно
опухоли выделяют не только гастрин, но и другие гормоны
(панкреатический полипептид, соматостатин, АКТГ, глюкагон, инсулин,
вазоактивный интестинальный полипептид (ВИП), чаще действие этих
веществ клинически не проявляется.
Частота 0,1—4 случая на 1 млн населения, однако реальная частота
выше, что обусловлено трудностью диагностики заболевания. Примерно
60% опухолей островкового аппарата являются злокачественными, однако
гистологическая гетерогенность их часто затрудняет дифференцировку
между добро- и злокачественной опухолью. При световой микроскопии
опухоли могут быть сходны с карциноидом. У 30% больных обнаруживают
одиночные или множественные доброкачественные аденомы и у 10% —
гиперплазию D-клеток островкового аппарата. Гастринома может
располагаться и вне поджелудочной железы, чаще в стенке
двенадцатиперстной кишки. У подавляющего большинства больных (80%)
опухоли располагаются в так называемом «треугольнике гастрином»,
который образуют поджелудочная железа (тело и хвост),
двенадцатиперстная кишка и место соединения пузырного и общего
печеночного протоков. У 25% больных синдромом Золлингера — Эллисона
обнаруживают аденомы других эндокринных органов — паращитовидных
желез, гипофиза, надпочечников (множественный эндокринный аденоматоз).
Симптоматика. Боль в животе и диарея. Боль в животе
типичная для язвенной болезни, однако она очень интенсивна и не
поддается антацидной терапии. Диарея патогенетически связана с
гиперсекрецией соляной кислоты: степень секреции превышает
возможности ее нейтрализации в двенадцатиперстной кишке, кислое
содержимое поступает в тощую кишку и вызывает развитие энтерита.
Возникновение поноса связано также с инактивацией ферментов
поджелудочной железы; кроме того, в результате гипегастринемии
усиливается перистальтика кишечника, уменьшается всасывание в нем
воды. Течение язвенной болезни при синдроме Золлингера — Эллисона
очень тяжелое: часто язвы осложняются кровотечением, перфорацией;
рецидивы язвенной болезни возникают даже после оперативного лечения.
Локализация язв при этом самая разнообразная: нисходящий отдел
двенадцатиперстной кишки, даже тощая кишка.
В диагностике опеределенную роль играет исследование желудочной
секреции, имеющей ряд особенностей: за 12 ч секреция желудочного
сока превышает 1500 мл; уровень базальной секреции превышает 15
ммоль/ч (норма 2—3 ммоль/ч); после введения максимальной дозы
гистамина не происходит увеличения продукции соляной кислоты.
Наиболее достоверный метод диагностики — радиоиммунохимическое
определение гастрина в плазме крови. Если у здорового человека
содержание гастрина в плазме составляет 50— 200 пг/мл, то при
синдроме Золлингера — Эллисона оно может превышать 500 пг/мл.
Стимуляция выделения гастрина с помощью кальция или серотонина
позволяет дифференцировать I и II типы синдрома. У 9% больных оба
теста отрицательны.
Лечение. При I типе синдрома (гиперплазия G-клеток
антрального отдела желудка) показана резекция антрального отдела
желудка. При II типе синдрома обоснован поиск гастриномы и ее
удаление. Однако сделать это трудно, тем более что у 20% больных
имеется микроаденоматоз и гиперплазия островковых D-клеток. Поэтому
в ряде случаев только удаление всего желудка позволяет полностью
ликвидировать рецидив язв. В качестве консервативной альтернативы
можно использовать сочетание блокаторов Н2-рецепторов и ингибиторов
протонной помпы с постоянным эндоскопическим контролем.
Прогноз всегда очень серьезен. Даже при неудаленной опухоли
поджелудочной железы после гастрэктомии уровень гастрина снижается
до нормы, отмечается регресс отдаленных метастазов. В этом случае
эффект оказывает также 5-фторурацил.
|
