medikk.ru
Добро пожаловать на информационный медицинский справочник Medikk.ru
 
 

Золлингера — Эллисона синдром

ЗОЛЛИНГЕРА - ЭЛЛИСОНА СИНДРОМ - пептическая язва желудка и двенадцатиперстной кишки [или гастроэнтеро(дуодено)анастомоза после резекции желудка], обусловленная гипергастринемией, возникающей при гиперплазии G-клеток антрального отдела желудка (I тип синдрома) или с развитием опухоли из D-клеток островкового аппарата поджелудочной железы, продуцирующих гастрин (II тип синдрома — гастринома). Обычно опухоли выделяют не только гастрин, но и другие гормоны (панкреатический полипептид, соматостатин, АКТГ, глюкагон, инсулин, вазоактивный интестинальный полипептид (ВИП), чаще действие этих веществ клинически не проявляется.
Частота 0,1—4 случая на 1 млн населения, однако реальная частота выше, что обусловлено трудностью диагностики заболевания. Примерно 60% опухолей островкового аппарата являются злокачественными, однако гистологическая гетерогенность их часто затрудняет дифференцировку между добро- и злокачественной опухолью. При световой микроскопии опухоли могут быть сходны с карциноидом. У 30% больных обнаруживают одиночные или множественные доброкачественные аденомы и у 10% — гиперплазию D-клеток островкового аппарата. Гастринома может располагаться и вне поджелудочной железы, чаще в стенке двенадцатиперстной кишки. У подавляющего большинства больных (80%) опухоли располагаются в так называемом «треугольнике гастрином», который образуют поджелудочная железа (тело и хвост), двенадцатиперстная кишка и место соединения пузырного и общего печеночного протоков. У 25% больных синдромом Золлингера — Эллисона обнаруживают аденомы других эндокринных органов — паращитовидных желез, гипофиза, надпочечников (множественный эндокринный аденоматоз).

Симптоматика. Боль в животе и диарея. Боль в животе типичная для язвенной болезни, однако она очень интенсивна и не поддается антацидной терапии. Диарея патогенетически связана с гиперсекрецией соляной кислоты: степень секреции превышает возможности ее нейтрализации в двенадцатиперстной кишке, кислое содержимое поступает в тощую кишку и вызывает развитие энтерита. Возникновение поноса связано также с инактивацией ферментов поджелудочной железы; кроме того, в результате гипегастринемии усиливается перистальтика кишечника, уменьшается всасывание в нем воды. Течение язвенной болезни при синдроме Золлингера — Эллисона очень тяжелое: часто язвы осложняются кровотечением, перфорацией; рецидивы язвенной болезни возникают даже после оперативного лечения. Локализация язв при этом самая разнообразная: нисходящий отдел двенадцатиперстной кишки, даже тощая кишка.
В диагностике опеределенную роль играет исследование желудочной секреции, имеющей ряд особенностей: за 12 ч секреция желудочного сока превышает 1500 мл; уровень базальной секреции превышает 15 ммоль/ч (норма 2—3 ммоль/ч); после введения максимальной дозы гистамина не происходит увеличения продукции соляной кислоты. Наиболее достоверный метод диагностики — радиоиммунохимическое определение гастрина в плазме крови. Если у здорового человека содержание гастрина в плазме составляет 50— 200 пг/мл, то при синдроме Золлингера — Эллисона оно может превышать 500 пг/мл. Стимуляция выделения гастрина с помощью кальция или серотонина позволяет дифференцировать I и II типы синдрома. У 9% больных оба теста отрицательны.

Лечение. При I типе синдрома (гиперплазия G-клеток антрального отдела желудка) показана резекция антрального отдела желудка. При II типе синдрома обоснован поиск гастриномы и ее удаление. Однако сделать это трудно, тем более что у 20% больных имеется микроаденоматоз и гиперплазия островковых D-клеток. Поэтому в ряде случаев только удаление всего желудка позволяет полностью ликвидировать рецидив язв. В качестве консервативной альтернативы можно использовать сочетание блокаторов Н2-рецепторов и ингибиторов протонной помпы с постоянным эндоскопическим контролем.
Прогноз всегда очень серьезен. Даже при неудаленной опухоли поджелудочной железы после гастрэктомии уровень гастрина снижается до нормы, отмечается регресс отдаленных метастазов. В этом случае эффект оказывает также 5-фторурацил.

 

 
Справочник заболеваний | Диеты | Мумиё | Красный корень
 

©2006-2015 sega-vamp